简介：

简介：摘要报告1例先天性巨痣。患儿，女，7岁。全身散在黑色斑点、斑块7年。查体一般情况好，右侧颞部可见一大小约10×5cm黑色斑块，右侧大腿伸侧有一巨大黑色斑块，颜面及四肢其他部位广泛散在数十个大小不等黑色圆形、椭圆形斑点、斑块，皮损界限清楚，形态不规则，表面粗糙，其上有大量黑色较粗毛发，触之有浸润感。临床诊断为先天性巨痣。

简介：报告头部先天性皮肤缺损1例。患儿,男,出生4小时。出生后发现头顶指甲大小头皮缺损。皮肤科情况：头顶部见一处圆形头皮缺损,无头发,大小约2cm×2cm,中央凹陷,深度约0.3cm,基底肉红色,无活动性出血,无渗液。诊断：头部先天性皮肤缺损。

简介：摘要探讨先天性耳廓畸形的临床护理体会。对2013年1月～5月我院收治的12例先天性耳廓畸形患者进行回顾性资料分析。进行精心的术前设计以及术后的精心护理，无1例患者并发症。对先天性复合耳廓畸形进行分类并有针对性地设计手术方案，有助于诊断并取得良好的手术效果。

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简介：患儿，男，1个月。因咳嗽1个月，加重伴呼吸困难3d入院。患儿1个月前吃奶时出现呛咳，伴气促，偶有发绀，予暂停吃奶及拍背后可缓解。无发热、气喘、声嘶、流涕。3d前咳嗽加重伴呼吸困难，遂到当地医院就诊。

简介：目的探讨先天性短鼻畸形的治疗原则、方法、材料选择和常见并发症的预防。方法行鼻翼软骨缝合技术者208例,鼻小柱支撑移植192例,帽子状鼻尖移植者168例,鼻尖盾形移植32例,隆鼻根及鼻背200例,鼻中隔延伸移植者187例,耳廓复合组织移植16例。结果除3例患者仍嫌长度不足,2例出现鼻孔不对称,鼻小柱歪斜,1例鼻尖突出度不足,1例感染,取出移植物后6月,再次手术纠正外,其余病人对手术效果满意。结论合理使用软骨移植技术和缝合技术,根据解剖病因采取相应措施,才能获得良好的手术效果。

简介：临床资料患儿，男，4个月零20d。主因躯干、四肢红斑，伴手掌、足跖脱屑20d余，于2013年3月27日就诊。患儿为第2胎足月顺产，未进行过产前检查，夜间临产急诊入院，产后数小时即出院回家，产科未进行快速血浆反应素环状卡片实验（RPR）等检测，新生儿评分满分。生后10d余出现鼻塞，按“感冒”治疗，未见好转。20d余前患儿臀部出现红斑，且逐渐增多，蔓延至背部、颈部，伴手掌、足跖脱屑。曾按“尿布皮炎”、“湿疹”、“念珠菌皮炎”等治疗均无好转。近1周臀部及腿部皮肤出现皲裂，爱哭闹，睡眠欠佳。患儿有一姐，5岁，体健。父母体健，非近亲结婚，无家族遗传病史，无皮肤病史，否认有外生殖器溃疡史及其他性病史。体格检查：发育良好，精神状况佳，儿科系统检查未见异常。皮肤科情况：头部及颈背部、阴囊、臀部、双大腿弥漫浸润性红斑，丘疹融合成片；臀部及大腿皮肤潮红皲裂；双手掌、足跖潮红，脱屑明显（图1）；口腔黏膜及舌面见灰白色假膜粘附，鼻腔未见异常，口角、肛周皮肤黏膜未见异常。实验室检查：口腔黏膜直接镜检念珠菌孢子和菌丝阳性，手掌、足跖、外阴、颈部真菌直接镜检阴性；RPR滴度为1∶64，梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）（＋）。其母RPR滴度为1∶16，TPPA（＋）；父RPR、TPPA均（-）。经单独询问，生母有一婚外性伴，妊娠前及妊娠期均有无保护性非婚性行为，男性伴外院检查RPR滴度为1∶16，TPPA（＋）。诊断：①早期先天性梅毒；②鹅口疮。治疗：给予患儿普鲁卡因青霉素40万U，每日1次肌内注射，连续15d；氟康唑50mg加入100ml生理盐水中擦洗口腔，躯干、四肢局部外涂尿素软膏。患儿母亲普鲁卡因青霉素80万U，每日1次肌内注射，连续15d。1个月后复诊，患儿皮损完全消退，鼻�

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简介：目的描述先天性风疹综合征的临床表现,分析发生原因。方法对病例及母亲进行临床、实验室、流行病学资料的收集。结果患儿表现为多种畸形和功能障碍,结合实验室检测,符合先天性风疹综合征的诊断标准。结论母亲孕早期感染风疹发生先天性风疹综合征的风险较高,开展育龄期妇女抗体筛查和疫苗接种非常重要。

简介：摘要临床中遇一反复咳嗽伴喘息患儿，自出生后即开始发病，生后至就诊每年至少反复2-3次，多不伴发热，多次普通胸片及肺CT均提示肺炎表现。曾按哮喘治疗疗效欠佳。就诊我科查气管三维成像提示气管发育异常。由此提示，对临床不明原因反复咳喘、呼吸困难或常规治疗疗效欠佳的患儿，尤其是起病较早的患儿，应注意除外先天性气管发育异常。需常规行气道三维成像或纤支镜检查，以免漏诊、误诊。

简介：先天性马蹄内翻足是最常见的下肢先天性畸形之一,严重影响足部形态和功能,造成患者行走困难,带给家庭和社会很大的负担。本文从流行病学、病因、诊断及治疗等方面综述先天性马蹄内翻足的研究进展。

简介：摘要目的观察综合治疗先天性泪囊炎的临床疗效。方法采用回顾性病例研究，对自2010年1月至2014年6月诊治的86例和110眼先天性泪囊炎患者行泪囊按摩、加压冲洗、无效者予行泪道探通治疗的情况进行分析。结果本组86例110眼中，挤压按摩法治愈12眼（10.91%，12/110）；加压冲洗法治愈19眼（17.27%，19/110），其中1次冲通15眼，2-3次冲通4眼；泪道探通法治愈75眼（68.18%，75/110）；无效4眼（3.64%，4/110）。结论综合治疗先天性泪囊炎是确实有效的治疗方法，对小月龄患儿以保守治疗为主，保守治疗无效者，在5-6个月龄予行探通术，安全可行，易为患儿及家长接受。

简介：摘要目的浅谈先天性无阴道患者的治疗方法。方法对我院2012年8月～2013年8月收治的42例患者资料进行总结分析。结果经过我院对患者的精心治疗后，40例患者已经完全恢复健康，2例患者病情正在好转。结论正确的治疗方法对患者早日康复出院起关键作用。

简介：摘要目的探讨治疗先天性鼻泪管阻塞的方法和时机。方法对156例160眼先天性鼻泪管阻塞患者，根据患者的年龄和症状采用不同的治疗方法。结果8眼经按摩治愈，治愈率为5%，11眼经泪道冲洗治愈，治愈率为6.88%，余141眼经改良泪道探通术治愈135眼，治愈率84.38%，总有效率96.26%。结论泪道探通术是治疗先天性泪道阻塞的较好方法。

简介：摘要目的探究超声诊断对先天性幽门肥厚性狭窄疾病的有效性。方法选取2011年1月-2012年1月来我院就诊的先天性幽门肥厚病患69例为研对象，利用黑白超声诊断仪，对病患进行诊断，令病患摆出仰卧位，观察其胃肠蠕动，排空，幽门舒张以及水肿部位情况，并在能够显示病患幽门部位停桢。将幽门管道的长度以及扩张状态时最大宽度，厚度加以全面测量。在手术进行中，同样测量上述参数。和手术结果比较。结果两种方式在测量病患幽门管长度方面有显出性差异存在，（P＜0.05）。在幽门厚度，幽门肌厚度无明显差异性存在。（P＞0.05）。结论B超是一种诊断CHPS的好方法，值得在临床治疗中推广使用。

简介：摘要目的探讨先天性胆总管囊肿的超声诊断价值。方法分析我院2012-2014年经手术病理证实的20例先天性胆总管囊肿患儿的超声图像特点，并与手术结果进行对比分析。结果经超声检查，肝外胆管囊状扩张型10例，肝内胆管扩张型6例，肝内外混合性胆管扩张型4例，所有患者均经手术证实。结论超声是先天性胆管扩张的首选检查方法，即可全面观察血管树的形态，又可准确评价扩张胆管的程度及肝实质内的并发症。

简介：摘要目的探讨成人先天性胆管扩张症的诊断和治疗。方法对我科2000-2010年收治的27例成人先天性胆管扩张症患者的诊断和治疗进行回顾性分析。结果B超诊断准确率88.9%(24/27)，核磁共振胰胆管造影术(magneicresonancecholangiopancreatograph,MRCP)检查16例均确诊。23例行囊肿切除和肝总管空肠Roux_Y吻合术，1例合并癌变行胰十二指肠切除术，术后2例合并胆漏，1例合并胰漏。随访20例，随访率74.1%，平均随访34个月，约90%患者能正常工作，无恶变者。结论B超作为诊断诊断先天性胆管扩张症首选检查，MRCP有助于临床分型及指导手术。囊肿切除和肝总管空肠Roux_Y吻合术作为首选治疗。早期诊断、早期根治性治疗，减少并发症是治疗成人先天性胆管扩张症的关键。

简介：摘要目的通过先天性白内障手术时机及方法选择，探讨治疗先天性白内障的最佳方案。方法对于来我院治疗的5例(8只眼）先天性白内障患者均采用白内障超声乳化摘除并后房型人工晶状体植入术治疗，术后一周进行视力、双眼立体觉随访。结果术后视力均有提高，＜0.1者(0.04)1眼(4%)，0.1～0.25者4眼（27%），0.3～0.5者1眼（62%），0.6～1.0者2眼（8%）。表现为明显追光、视物清晰、视力提高。结论儿童先天性白内障宜早发现、早诊断、早治疗，以便把握手术时机，并强调随访术后采取积极的光学矫正措施和弱视训练是恢复和巩固远期视力的关键。

简介：摘要目的探讨先天性胃壁肌层缺损的病因、发病机制、临床表现、治疗、预后。方法总结分析我院2007-2012年11例本症患儿的临床及相关资料。结果本组病例中8例存活，2例死亡，1例放弃治疗，死亡原因为败血症、中毒性休克及并发多器官功能衰竭。结论及早就诊、明确诊断、及时手术、抗感染、抗休克和术后管理是提高治愈率的关键。