简介:WHO中枢神经系统肿瘤分类被称为神经肿瘤分类的“WHO蓝皮书”,2006年11月,来自世界各地的25名病理学家和遗传学家在德国的海德尔堡讨论修订了第4版WHO中枢神经系统肿瘤分类,与第3版(2000版)相比,修订后的版本增加了8种新肿瘤类型(Entities)、3个新亚型(Variants)和5个不同的分化方式(Patterns)。新类型的特点是肿瘤组织学不同,且影像学形态、颅内分布、发病年龄及生物行为也不同;新亚型属于某一特定类型的一种,具有明确可识别的组织学特点,且与临床预后有一定相关性。新的分化方式是指其有可识别的组织学特点,但临床和病理预后意义不尽一致。
简介:儿童脑瘤是儿童期最常见的恶性实体肿瘤,由一组异质性的疾病组成。其中髓母细胞瘤.幕上原始神经外胚叶肿瘤(SPNET)和原发中枢生殖细胞瘤(CNSGCT)是最常见的儿童青少年中枢神经系统恶性肿瘤。这些胚胎源性肿瘤对放疗化疗较敏感,手术联合放疗和化疗是标准的治疗。然而,全中枢放疗可导致生长发育迟缓和内分泌功能异常。国外已进行大量的联合化疗减少放疗剂量方面的临床研究。本文主要是复习有关儿童髓母细胞瘤、幕上原始神经外胚叶肿瘤和原发中枢生殖细胞瘤的临床研究及诊断和治疗的进展。
简介:【摘要】目的 分析用MR诊断中枢神经肿瘤样脱髓鞘病的临床价值。方法 选用2019年1月-2022年1月院内用手术验证的14例中枢神经肿瘤样脱髓鞘病患者进行本次研究,全部用MR检查、诊断,与手术结果比较诊断结果正确率。结果 MR的诊断结果正确率低于手术结果,有差异(P
简介:摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类,将中枢神经系统胚胎性肿瘤(CNS embryonal tumours,CET)分为髓母细胞瘤和其他CET两个亚类;做了髓母细胞瘤分子亚分型,WNT活化型分为α和β亚型,SHH活化/TP53野生型和TP53突变型分为SHH-1~-4亚型,非WNT/非SHH活化型分为1~8亚型;将其他CET由原先8型整合为6型,并增加或确定了一些新肿瘤类型及原有肿瘤的新分子亚型。本文对以上变更作简要解读。
简介:中枢神经系统上皮性囊肿在临床上少见,我院近20年收治了经病理证实的该囊肿11例,报告如下:
简介:摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤新分类的胶质神经元和神经元肿瘤部分引入更多分子遗传学标准;新增了少突胶质细胞瘤样特征和核簇的弥漫性胶质神经元肿瘤、黏液样胶质神经元肿瘤、多结节空泡状神经元肿瘤;废弃了间变性神经节细胞胶质瘤;副神经节瘤归入颅神经及椎旁神经肿瘤。本文对以上变更作简要解读。
简介:摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类建立了基于组织病理学、分子特征和解剖部位的室管膜肿瘤新分类体系,将室管膜肿瘤分为了10个亚型,不再定义无实际临床意义的组织学变异亚型。然而,分子分型因生物学预后证据尚不足以直接采纳作为分级标准,除了黏液乳头型室管膜瘤调整为中枢神经系统WHO 2级外,其余类型依旧按照组织学特征分级。DNA甲基化谱定义是部分类型如后颅窝B组室管膜瘤以及疑难病例诊断的重要手段,本文就室管膜瘤的WHO新分类进行简要解读,并分析目前在实践中的局限性,以期在诊断工作中更方便理解分类进展及实践应用。
简介:目的探讨中枢神经细胞瘤(CNC)临床病理特点、组织学发生和鉴别诊断。方法对2例原发于脑室的CNC进行光镜观察,应用突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)等进行免疫组织化学染色分析,并复习文献。结果2例脑室CNC临床诊断困难,病理形态瘤组织由小圆形细胞组成,胞质透明,有核周空晕,核小而圆,居中,呈菊形团状排列,并有/无无核原纤维岛特征。免疫组织化学Syn、NSE阳性,GFAP阴性。结论CNC是一种由小圆形细胞构成的核分裂不活跃的脑内肿瘤,具有神经元和胶质细胞分化的能力,瘤细胞来源还未明确。好发于青年人脑室内,光镜观察与少突胶质细胞瘤、透明细胞室管膜瘤不易区别。免疫组织化学Syn阳性、GFAP阴性有助于鉴别诊断。
简介:目的探讨中枢神经细胞瘤(cNc)的MRI表现特征。方法南方医科大学珠江医院自2007年1月至2010年1月行手术治疗CNC患者13例,术前均行MRI平扫及增强扫描.其中1例并行术前CT平扫及增强扫描。总结分析患者的临床、MRI资料及病理表现。结果肿瘤最大径约3.2-8.5cm,12例CNC位于侧脑室内孟氏孔区,l例位于左颞顶叶脑实质内.均表现为分叶状的实体瘤,平扫以等T1、稍长T2信号为主,信号不均匀,可见多发、散在分布的小囊变区,表现为更长T1、更长T2信号;6例T2WI上可见流空血管影;8例见斑点状稍短T1信号:增强扫描肿瘤呈不均匀显著强化,6例可见强化肿瘤血管;病理表现为灶性钙化,可见典型无细胞纤维岛。结论脑室内CNC具有特征性的发病部位,结合患者发病年龄、MRI平扫及增强扫描表现多可做出正确诊断;脑室外CNC定性诊断较困难。
简介:摘要中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤(SFT)是中枢神经系统少见肿瘤,近些年随着免疫组织化学及分子遗传学等技术的发展,对其认识逐渐加深,因而2021年WHO中枢神经系统肿瘤分类中SFT的命名及分级标准改变较大。本文根据近年来国内外文献报道,对中枢神经系统SFT的研究进展进行概述。
简介:摘要中枢神经系统胚胎性肿瘤是高度侵袭性恶性肿瘤,主要影响婴幼儿,即使给予积极的治疗策略,预后仍然很差。2016版世界卫生组织(WHO)分类将疾病遗传信息与组织病理学相整合,使这些肿瘤的分类和诊断更加精确。在新版分类中,中枢胚胎性肿瘤包括最常见的髓母细胞瘤,以及罕少见的多层菊形团胚胎性肿瘤,C19MC变异型、多层菊形团胚胎性肿瘤,非特指、髓上皮瘤、中枢神经系统神经母细胞瘤、中枢神经系统神经节细胞神经母细胞瘤、中枢胚胎性肿瘤,非特指、非典型性畸胎瘤/横纹肌样肿瘤、中枢胚胎性肿瘤伴横纹肌样特点。对这些罕见肿瘤生物学本质的进一步研究及探索,将为新的治疗方法提供科学依据。