简介：摘要目的研究肥大性下橄榄核变性(HOD)的临床特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院神经内三科2013年1月至2018年12月诊治的6例HOD患者的临床资料并进行1次电话随访。结果6例HOD患者中，4例为单侧HOD，2例为双侧HOD。表现为共济失调5例，肢体震颤3例，眼球震颤2例，腭肌震颤1例，肢体疼痛1例，全身肌阵挛1例，复视1例。磁共振成像(MRI)均表现为T2WI高信号、T1WI稍低信号或等信号，3例磁敏感加权成像(SWI)红核均未见明显的信号降低，1例液体衰减反转恢复(FLAIR)上高信号，1例磁共振增强扫描未发现下橄榄核强化。结论HOD表现除典型症状外，还有不典型症状；MRI能清晰显示下橄榄核的继发性变性，SWI未显示出红核变性；药物治疗肢体震颤效果不佳；总体预后不佳，部分患者肢体震颤症状可随时间有所改善。
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