简介：原发性的免疫缺陷疾病多是免疫系统的细胞在分化、成熟过程中的遗传缺陷造成的。这导致了某些感染性疾病易感性的增加，这些则成为免疫缺失的特异性标志。具体的分类见表1。其中的许多种疾病都是可以治疗的，但是早期诊断和治疗是阻止病情恶化的关键。

简介：摘要目的分析不同亚型注意缺陷多动障碍（ADHD）儿童首次就诊的智力特征。方法根据美国精神障碍诊断与统计手册第4版(DSM-Ⅳ)对初诊6-12岁ADHD患儿进行诊断和临床分型，其中注意缺陷为主型(PI)96例、多动冲动为主型(HI)22例、混合型(CT)57例，对3组患儿及正常儿童48例使用韦氏儿童智力量表进行智力测试和分析比较。结果除冲动型数字广度量表分显著性高于PI型和CT型外，三个亚型组其余分量表分、VIQ、PIQ和FIQ两两比较无差异。三个亚型VIQ与PIQ不平衡性比较无显著性差异。三个亚型患儿智力平均值显著低于对照组，智力发展不平衡者32.94%显著高于对照组6.25%（P=0.001）,VIQ占优势者（22.54%）显著高于PIQ占优势者（10.40%）。结论除数字广度量表分外，不同亚型ADHD患儿的智力结构并不存在差别。各亚型ADHD儿童智商结果普遍下降，操作智商发育落后于言语智商，智力结构发展不平衡。

简介：目的探讨注意缺陷多动障碍（ADHD）综合征患儿的睡眠结构，睡眠中痢性放电及睡眠周期性肢体运动（PLMS）的情况；比较ADHD各亚型问睡眠结构的差异。方法利用多导睡眠监护仪对2005年6月至2006年11月在首都儿科研究所神经科门诊就诊的符合DSM-Ⅳ诊断标准的58例ADHD患儿及30名正常儿童进行整夜睡眠结构监测。结果ADHD组58例，其中4例睡眠监测未完成，实际完成54例。ADHD组中混合型（ADHD—C）31例（57．4％，31／54），注意缺陷型（ADHD-I）15例（27．8％，15／54），多动／冲动型（ADHD．H）8例（14．8％，8／54）。①与对照组比较，ADHD组快速动眼期（REM）潜伏期短、睡眠潜伏期延长和睡眠效率降低，差异有统计学意义（P〈0．05）；②ADHD-C患儿睡眠Ⅱ期百分比较ADHD-I增加，差异有统计学意义（P〈0．05）；③ADHD组PLMS发生率为37．0％（20／54），对照组PLMS发生率为13．3％（4／30），差异有统计学意义（P〈0．05）；④ADHD组和对照组EEG未见痢性放电。结论①ADHD患儿存在REM睡眠结构的改变、入睡困难及睡眠效率降低；②睡眠Ⅱ期百分比的增多可使ADHD-C较ADHD-I有更多和更重的症状；③ADHD患儿睡眠过程中PLMS发生率较对照组显著升高，PLMS也是导致ADHD患儿睡眠质量下降的原因之一。

简介：摘要目的探讨不同亚型注意缺陷多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）儿童的脑皮质结构特征差异。方法从美国儿童心理研究所健康大脑网络项目中获得412例样本数据，包括ADHD患儿288例（ADHD组），其中混合型151例（ADHD-C组）、多动冲动型20例（ADHD-H组）、注意缺陷型117例（ADHD-I组）以及对照儿童124名（对照组）。使用FreeSurfer软件对脑结构图像进行分析，获取受试者的脑皮质体积及皮质厚度、表面积数据，对三类脑结构特征组间比较分别进行方差分析以及事后简单效应分析。结果ADHD患者中3个亚组与对照组之间，左侧顶上回（Z=5.94）、颞上回（Z=5.49）皮质体积差异有统计学意义（蒙特卡洛校正，P<0.05）。与对照组比较，ADHD-H组在左侧顶上回皮质体积显著增大（Z=6.79），而ADHD-I组在左侧颞上回（Z=-5.12）及外侧枕叶皮质（Z=-6.40）体积显著减小，ADHD-C组在左侧外侧枕叶皮质（Z=-3.37）体积显著减小。ADHD患者中3个亚组间的比较显示，ADHD-I组（Z=-7.33，MNI坐标：x=-26.8，y=-60.6，z=45.4）及ADHD-C组（Z=-7.14，MNI坐标：x=-26.6，y=-60.2，z=45.4）的左侧顶上回皮质体积均小于ADHD-H组，而ADHD-I组及ADHD-C组之间的皮质体积差异无统计学意义（蒙特卡洛校正，P>0.05）；进一步控制性分析显示，样本量、年龄、性别对结果无影响。对体积的来源即皮质厚度和表面积分析显示，ADHD亚型在皮质体积的异常主要受脑皮质表面积主导。结论顶上回脑皮质结构可能是区分ADHD不同亚型的主要脑结构特征，这将有助于进一步探究ADHD的神经发育机制并指导临床更加精准及特异化的治疗。

简介：一吉吉超市新购进一批高档杯子,样式新颖,色调匀称,超市艾经理相信它们一定能成为一批抢手货。然而,奇怪的是,一周过去了,一个月过去了,虽然光顾那批杯子的顾客很多,但真正购买的却很少。看到这么漂亮的杯子,许多顾客先是一阵惊喜,但当拿到手仔细看过之后,均摇摇头,放下杯子走开了。艾经理百思不得其解,就去求教一位心理学家。心理学家拿起杯子,细细看过之后,便叫经理马上派人把这批杯子上的盖子全部取走,但杯仍放在柜台上原价出售。“这批杯子,杯身设计新颖、做工精细,但它们的盖子却有一处缺陷,顾客们想买下杯子,却又总觉得买了吃亏。如今盖子一丢,它们又成为了一批完美的杯子。”十天后,这批杯子被抢购而空。很多时候,我们的烦恼不是来自于对“美”的追求,而是来自于对“完美”的追求。由于刻意追求完美,我们不能容忍缺陷的存在,结果,经常一点小小的缺陷,就可能遮蔽住我们审美的眼睛,使我们的目光滞留在缺陷上,而忽略了周围其他的美好之处,以致错过了许多美好的东西。(摘自《读者》)家庭护士完美的缺陷@刘建伟

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简介：据全国妇幼卫生监测办公室最近的资料表明:目前,孕妇和年轻妇女饮酒的人数呈上升趋势,而孕前孕期饮酒与婴儿出生缺陷有密切关系。因此,饮酒对胎儿的影响已越来越受到社会各界人士的重视。母亲孕前孕期饮酒对胎儿造成的最严重损害是胎儿酒精综合征(FAS)。FAS患儿在生长发育、中枢神经系统功能、颅面部三方面具有特征性的改变。严重时胎儿会死亡、流产,即使存活,常表现出多种畸形,例如,头颅颜面发育异常(小头畸形、小眼、面部平板、无鼻唇沟等)、兔唇或腭裂、智力低下以及内脏多处畸形等。有些饮酒甚至酗酒的孕妇,虽然出生的孩子没有FAS的症状,和正常孩

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简介：目的通过比较二硅酸锂双层瓷试件剖面影像学形貌与相应显微CT扫描成像和三维重建结果,分析显微CT与三维重建技术用于无损探测二硅酸锂双层瓷材料内部缺陷的可靠性。方法制作双层二硅酸锂双层瓷矩形试件,进行显微CT扫描;扫描后沿垂直于试件长轴将试件平均切成6段,对每段剖面进行光学显微镜观察并获取5个剖面图像。根据剖面位置确定显微CT扫描断层图像,并将显微镜图像与显微CT图像进行灰度差值匹配比对,分析显微CT对全瓷材料内部缺陷探测的可靠性与精确性。对CT扫描结果进行三维重建,比较二硅酸锂双层瓷试件内部缺陷的二维形貌与三维形貌的差异。结果显微镜图像与显微CT图像的平均相似度为（83±7.9）%;缺陷的二维剖面形貌与三维形貌存在较大差异。结论显微CT能够可靠地无损探测二硅酸锂双层瓷材料的内部缺陷结构,但对尺寸接近探测分辨率的孔洞成像较模糊。三维重建分析较二维形貌观察能更全面地反映缺陷的形貌。

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简介：920259嵌合型先天愚型/郑敏瑞∥广州医药。-1991,22(1)。-30,35例1女,1岁5个月。例2男,4岁。均呈特殊病容:痴呆貌,头短小,眼距宽,眼裂小,两眼外侧上斜,鼻梁低,口半开,舌伸出口外,贯通手。例2牙呈楔形,釉质发育不全。例1并发脐疝,细胞遗传学检查:患儿染色体核型例1,46XX/47XX+21,例2,46XY/47XY+21。两例父母染色体均正常,无家族病史。(崔灵芝)

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简介：病案是医疗、教学、科研的重要参考资料，病案书写质量的好坏不仅反映医院的医疗管理水平，也影响医疗纠纷处理，本文就目前缺陷病案产生原因进行分析，并提出控制缺陷病案产生的措施。使医务人员充分认识到病案书写的重要性，自觉认真写好每份病案，减少缺陷病案产生、藉以提高病案书写质量。

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简介：摘要目的提高归档病案质量，加大环节质量监控措施，强化各级医护人员质量意识。方法随机抽查归档病案1030份，根据卫生部《病历书写基本规范》卫医政发201011号文及河南省卫生厅《河南省病历书写基本规范实施细则（试行）》豫卫医2011107号文通知要求进行检查。结果1030份归档病案中，未严格按照标准要求书写63份，占6.1%。结论加强对归档病案质量监控，规范医疗文书书写，是确保医疗安全，减少医疗纠纷的首要前提。

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