简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组累及多系统的寡免疫复合物型小血管炎，其确切病因及发病机制目前尚不明确。目前该病临床误诊率及病死率仍然较高。传统抗体ANCA仍是目前用于诊断及分型依据的特异性实验室指标，但其本身对于监测疾病的活动度尚缺乏足够的敏感度和特异度。因此发现并应用新型生物标记物对AAV进行诊断，监测疾病活动度，评估不同类型AAV的治疗效果以及预测其复发情况，有望实现AAV的精准诊断和治疗。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎是一类较为常见的原发性小血管炎，常有全身多系统损害，但因患者临床表现复杂而易导致误诊。现报告1例抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎累及肺、肾、肝、肠道的长期误诊病例，经多学科协作病例讨论后确立诊断并给予适当治疗。

简介：摘要抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种多系统性、坏死性血管炎，本文报道1例存在多系统损害的ANCA相关性血管炎患者在延迟免疫抑制治疗仍获缓解，提示在ANCA血管炎疾病发展中期阶段、累及多脏器损伤患者进行免疫调节治疗仍存在效果，亦有逆转肾功能进程可能。即使病史较长的患者仍不能放弃强化免疫抑制治疗，甚至于进入透析状态，权衡利弊后仍应积极免疫调节治疗，使患者获益。望能为临床医生提供对此类疾病诊治的新认识。

简介：摘要分析儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）临床病理特征。25例AAV患儿根据肾组织病理改变类型分为局灶型组、新月体型组、硬化型组和混合型组。探讨不同病理分型组间临床表现和实验室检查的差异。结果显示，AAV患儿表现为多器官损害，主要以呼吸系统与泌尿系统为主。实验室检查结果显示：局灶型组炎性反应较重；新月体型、硬化型及混合型脑利钠肽前体（BNP）明显升高，影响机体的血流动力学；新月体型和硬化型肾功能损伤较重；新月体型肾小管损伤明显。提示AAV的肾脏损伤以新月体型和硬化型病变较重，此类患儿预后较差。免疫指标的检测对指导临床治疗和判断预后有重要意义。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管，常累及全身多个脏器系统。儿童AAV罕见，肾脏受累程度较成人更严重。肾脏病变严重程度和疾病严重活动程度是影响儿童AAV长期预后的重要决定因素。近年来新型免疫抑制剂的使用和血浆置换极大地提高了AAV患儿的预后。早期诊断、准确评估病情以及制定合理的个体化治疗，对改善AAV患儿的预后具有重要临床意义。现就儿童AAV的发病机制、临床表现、诊断和治疗进行阐述，旨在提高临床医师对儿童AAV的诊治水平。

简介：摘要：本文将研究在血栓闭塞性脉管炎中抗中性粒细胞抗体的临床运用效果。方法：我们对血栓闭塞性脉管进行了实验分组。一是TAO组：25例，二是ASO组：25例。三是健康组：25例健康志愿者，均选自2017年12月到2019年10月。采用间接免疫荧光法(IIF)检测TAO组，ASO组和健康组中ANCA。结果：经研究，25例TAO组中有13例ANCA阳性，检测率为52％(13/25)。结论：ANCA的检测可以作为两者鉴别诊断的一种有效的方法。 关键词：血栓闭塞性脉管炎；抗中性粒细胞抗体；临床运用；效果

简介：摘要ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中可检测到ANCA为特征的坏死性的小血管炎。ANCA是目前诊断AAV的重要自身抗体。ANCA、中性粒细胞及补体系统的相互作用是AAV发病的重要机制，T细胞和B细胞的效应细胞和调节细胞之间失衡是AAV发病机制的另一重要方面。本文就ANCA的发现，ANCA在AAV疾病诊断、分类、预测疾病转归、监测病情中的重要作用，尤其是AAV发病机制的进展作一综述。

简介：摘要目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例，其中男81例，女193例，年龄（53±11）岁，根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病（ANCA-ILD）、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎（CTD-ILD/IPAF）及特发性间质性肺炎（IIP）组，分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例（38/274，14%），发病年龄（59±10）岁，随访时间（52±31）个月，死亡7例（7/38，18%）。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[（52±10）岁]和IIP[（53±11）岁，H=19.29，P<0.001]，血红蛋白[（129±21）mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[（138±15）mg/L]和IIP[（140±19）mg/L，H=8.17，P=0.017]，ESR[（46±35）mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[（26±24）mm/1 h]和IIP[（19±22）mm/1 h，H=19.73，P<0.001]，治疗后肺功能FVC改善率（31%）低于CTD-ILD/IPAF（59%）和IIP（39%，χ2=11.74，P=0.003），胸部CT病变吸收率（61%）低于CTD-ILD/IPAF（82%）和IIP（67%，χ2=9.23，P=0.010），病死率（18%）高于CTD-ILD/IPAF（6%）和IIP（12%, χ2=7.16，P=0.028）。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异，治疗效果不佳，预后较差。

简介：摘要本研究纳入UC患者113例，健康对照者50名，检测其血清抗中性粒细胞胞质抗体-免疫球蛋白G(ANCA-IgG)和炎症、凝血、营养指标，分析各指标与UC的相关性。研究显示活动期UC组ANCA-IgG、CRP、ESR、D-二聚体水平高于健康对照组和缓解期UC组，且上述指标随UC严重程度和病变范围增加而升高；ANCA-IgG、CRP与改良Mayo评分、UC内镜严重程度指数相关；ROC曲线显示ANCA-IgG联合CRP对活动期和重度UC的评估效能高于各指标单独检测。研究提示血清ANCA-IgG水平与UC的活动性、严重程度、病变范围相关，对UC疾病监测有临床指导价值。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在心脑血管疾病患者中的分布特点及临床特征。方法收集并分析2015年1月—2019年7月期间就诊于保定市第一中心医院的6 759例心脑血管患者的临床资料。ANCA检测采用间接免疫荧光法(IIF)，抗髓过氧化物酶(MPO)和抗蛋白酶3(PR3)抗体检测采用酶联免疫吸附法(ELISA)。结果6 759例患者中558例ANCA阳性，阳性率为8.26%(558/6 759)，其中382例为核周型(p-ANCA)，占68.46%(382/558)，176例为细胞质型(c-ANCA)，占31.54%(176/558)。ANCA阳性患者中抗MPO及抗PR3抗体阳性者共69例，明显低于抗其他靶抗原抗体阳性患者(489例)，二者之比为1∶7.09。ANCA阳性患者中，反复呼吸道感染发生率为69.35%(387/558)，肺间质病变发生率为64.52%(360/558)，明显高于阴性患者组[40.51%(2 512/6 201)和33.17%(2 057/6 201)]。结论针对靶抗原MPO及PR3抗体的检测法不能代替IIF法检测总ANCA，否则会造成严重漏诊，及早检测ANCA对慢性心脑血管疾病患者意义重大。

简介：摘要目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)联合相关炎症因子定量检测在诊断糖尿病肾病(DN)过程中的意义。方法选取2016年5月至2018年5月在本院收治的单纯2型糖尿病80例患者作为观察Ⅰ组，同期的2型DN患者80例作为观察Ⅱ组，同期健康患者作为对照组。对相关炎症因子进行测定，同时对ANCA进行测定，对比各组炎症因子水平和ANCA的阳性表达率。结果观察Ⅱ组的病程、收缩压和舒张压均高于观察Ⅰ组，且差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅱ组的各项炎症因子(IL-6、TNF-α和CRP)高于对照组和观察Ⅰ组，差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅰ组的各项炎症因子(IL-6、TNF-α和CRP)高于对照组且差异有统计学意义(P<0.05)；观察Ⅱ组ANCA的阳性表达率高于观察Ⅰ组，且差异有统计学意义(χ2＝22.312，P＝0.000)；IL-6、TNF-α和CRP与DN的发生均存在相关性，IL-6、TNF-α、CRP和ANCA的联合诊断效能更高，相比于各单项指标预测价值更大。结论对糖尿病患者进行炎症因子联合ANCA检测可以增加对DN的检出率，在DN诊断上更具有重要的诊断价值。

简介：摘要报道1例抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者，其临床表现符合急进性肾小球肾炎，核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病（MN），给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月，治疗取得良好效果。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎(AAV)是一种坏死性小血管炎，可累及全身系统，主要累及肾脏和肺脏，可引起急性肾功能不全和弥漫性肺泡出血。肺淋巴管肌瘤病（lymphangioleiomyomatosis，LAM）是以肺部弥漫性囊性病变为特征的系统性疾病，主要表现为进行性呼吸困难，也可出现咯血。本文报道北京大学第一医院呼吸与危重症医学科诊治的1例LAM合并AAV病例，结合现有国内外文献，讨论LAM与AAV特点及两者的相关性，并提醒临床医生，LAM患者出现咯血时需警惕合并AAV的可能，尽快进行血清抗中性粒细胞胞质抗体检测，尽早诊断。

简介：摘要目的总结ANCA相关性血管炎（AAV）患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例，占同期住院的AAV患者的1.3%，男女比例为2∶1，中位年龄47岁。② 9例患者中肉芽肿性多血管炎（GPA）4例，显微镜下多血管炎（MPA）4例，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例。③大动脉受累平均每例3处，主要集中在7处部位：升主动脉、主动脉弓3例，头臂干（含颈动脉、锁骨下动脉）4例，腹主动脉2例，腹腔干1例，肾动脉2例，累及肱桡动脉1例，髂动脉及下肢动脉2例，累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式：3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层，6例有动脉狭窄或闭塞，3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况：发现大动脉受累时，原发病多处于活动期，血管炎活动评分平均（19±11）分，五因子评分平均（1±1）分。AAV脏器受累包括肺受累6例，肾脏受累6例，耳鼻喉受累4例，眼部受累1例，神经系统受累3例，消化道受累1例。⑥治疗和预后：全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗，1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主，也可有大动脉受累，多见于活动期患者，受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主，可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等，需积极治疗原发病，必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）主要以小血管壁的炎性反应和纤维素样坏死为病理表现，伴随血清ANCA阳性，累及全身多系统的自身免疫性疾病。主要临床表现包括：显微镜下多血管炎（MPA），肉芽肿性多血管炎（GPA），嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等。最常见累及器官包括呼吸道及肾脏，病情凶险，死亡率高。本文旨在综述AAV发病机制及治疗方法的最新研究进展。

简介：摘要目的研究中性粒细胞密度对单钠尿酸盐（MSU）晶体诱导中性粒细胞产生炎症反应的影响，初步探讨三磷酸腺苷的参与机制。方法制备MSU晶体，分离健康人外周血中性粒细胞，分别采用MSU晶体刺激不同密度中性粒细胞（5×106/ml为低细胞密度，20×106/ml为中细胞密度，100×106/ml为高细胞密度）后，流式细胞仪检测刺激后细胞荧光强度及活性氧产生，偏振光显微镜观察MSU晶体分布，免疫荧光检测中性粒细胞胞外陷阱（NETs）的形成，流式微球检测上清中白细胞介素（IL）-1β、肿瘤坏死因子（TNF）α、IL-8、干扰素诱导蛋白（IP）-10、巨噬细胞炎症蛋白（MIP）-1、干扰素γ诱导单核细胞因子（MIG）、MIP-1α、MIP-1β水平。结果（1）低细胞密度下，经MSU晶体干预后，中性粒细胞后侧向散射角（SSC）值为170±19；中细胞密度为128±13；高细胞密度为93±9，较低细胞密度显著降低（P<0.05）。（2）与低细胞密度比，高细胞密度下经MSU晶体干预后中性粒细胞的荧光强度显著降低（1.8±0.2比6.2±0.7，P<0.05）；而使用氧化三磷酸腺苷和MSU晶体干预后，中性粒细胞的荧光强度较单纯MSU晶体干预明显增加（低细胞密度为7.5±0.3，中细胞密度为4.6±0.2，高细胞密度为3.4±0.5，P<0.05）。（3）经MSU晶体刺激后，加入活性氧荧光探针的中性粒细胞活性氧产生增多，且随着中性粒细胞密度增加，活性氧产生明显增加（荧光强度0.85±0.32比2.49±0.78比4.54±1.02），差异有统计学意义（P<0.05），而加入氧化三磷酸腺苷干预后中性粒细胞活性氧产生显著降低。（4）MSU晶体刺激中性粒细胞后诱导中性粒细胞胞外陷阱形成，高细胞密度下中性粒细胞胞外陷阱形成较多，进而促进MSU晶体聚集，氧化三磷酸腺苷可减少MSU晶体干预后中性粒细胞胞外陷阱形成。（5）高细胞密度下，中性粒细胞经MSU晶体刺激后上清中IL-1β、TNFα、IL-8、MIP-1、MIG、MIP-1α、MIP-1β水平均显著低于中细胞密度（P<0.05）。结论MSU晶体刺激中性粒细胞后，对其生物学功能的影响呈细胞密度依赖性，三磷酸腺苷可能在上述过程中发挥作用。

简介：摘要本研究共纳入35例抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）患者，其中6例合并栓塞，同时纳入膜性肾病、慢性肾炎及健康对照组各25例，应用流式细胞术检测血浆内皮细胞微粒（endothelial microparticle，EMP）和血小板微粒（platelet microparticle，PMP）水平。结果发现AAV栓塞组EMP、PMP水平显著高于未栓塞组（均P<0.01），活动期AAV组EMP、PMP水平显著高于缓解期组、膜性肾病组、慢性肾炎组及健康对照组（均P<0.05），且缓解期AAV组EMP、PMP水平亦高于慢性肾炎组及健康对照组（均P<0.05）。Spearman相关性分析结果显示，EMP和PMP与伯明翰血管炎活动性评分、红细胞沉降率、C反应蛋白、D-二聚体均呈正相关（均P<0.05）。研究结果提示，EMP、PMP反映了免疫炎症介导的血管内皮损伤和血小板活化程度，可能与AAV疾病炎性反应和血栓形成有关。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（AAV）是一组疾病，包括嗜酸性肉芽肿性多血管炎、肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎，主要病理表现为伴有或不伴肉芽肿性炎症的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官。IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一组慢性炎症性、纤维化/硬化性疾病，典型的组织病理学表现为显著的IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎，可累及全身多个器官，表现为受累及脏器浸润性肿大或出现肿块，常伴随血IgG4水平的升高。尽管二者典型的病理特征不同，但近几年越来越多的病例报道和临床研究显示，二者可以出现相似临床表现，在病理特征方面也存在重叠，提示二者之间可能存在一定关系。本文对AAV和IgG4-RD 之间关系的研究进行综述。

简介：摘要抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）相关性血管炎（AAV）是一类以小血管坏死性炎症和存在循环ANCA为特征的自身免疫性疾病，常累及肾脏和肺部等多个脏器。儿童发病罕见，但其肾脏受累较成人更严重。肾脏受累是小儿AAV长期预后和死亡的重要决定因素。本文报道1例霉酚酸酯（mycophenolate mofetil，MMF）用于AAV伴慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）5期患儿的诱导和维持治疗，并借助治疗药物监测（therapeutic drug monitoring，TDM）实现个体化治疗的成功案例。

简介：摘要目的探讨血清核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）和粪钙卫蛋白对儿童溃疡性结肠炎（UC）病情预测的价值。方法入选2014年3月至2019年3月湖北医药学院附属东风医院UC患儿100例，按照溃疡性结肠炎内镜严重程度指数（UCEIS）进行分组，缓解期29例；活动期71例，其中轻中度43例，重度28例。检测患儿血清白细胞介素-6（IL-6）、降钙素原（PCT）、C-反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、白蛋白、血小板、血红蛋白、白细胞和p-ANCA，并检测粪钙卫蛋白。利用受试者工作特征（ROC）曲线评价各临床指标对活动期和重度UC的预测价值。结果缓解期患儿病程、IL-6、PCT、CRP、ESR、p-ANCA和钙卫蛋白均明显低于活动期患儿[（3.14 ± 1.25）年比（3.73 ± 0.89）年、（10.08 ± 4.40）μg/L比（15.84 ± 3.22）μg/L、（1.02 ± 0.38）μg/L比（1.38 ± 0.43）μg/L、（15.92 ± 6.13）mg/L比（24.30 ± 6.06）mg/L、（14.75 ± 6.42）mm/1 h比（25.31 ± 6.98）mm/1 h、（17.19 ± 4.76）U比（28.01 ± 6.12）U和（504.82 ± 127.46）μg/g比（717.04 ± 142.30）μg/g]，差异有统计学意义（P<0.05或<0.01）。轻中度患儿IL-6、CRP、ESR、白细胞、p-ANCA和钙卫蛋白均明显低于重度患儿[（14.56 ± 2.72）μg/L比（17.82 ± 2.93）μg/L、（22.01 ± 5.32）mg/L比（27.83 ± 5.46）mg/L、（22.31 ± 4.46）mm/1 h比（29.91 ± 7.70）mm/1 h、（7.33 ± 1.33）× 109/L比（8.38 ± 1.90）× 109/L、（25.52 ± 5.22）U比（31.83 ± 5.44）U和（632.80 ± 82.51）μg/g比（846.42 ± 11.10）μg/g]，差异有统计学意义（P<0.01或<0.05）。Pearson相关分析结果显示，活动期UC患儿UCEIS与钙卫蛋白呈高度相关（r = 0.707，P<0.01），与p-ANCA、ESR、IL-6、CRP、白蛋白呈中度相关（r = 0.660、0.650、0.626、0.592、0.486，P<0.01），与PCT、白细胞呈低度相关（r = 0.362、0.245，P<0.01或<0.05）。ROC曲线分析结果显示，当p-ANCA最佳界值为23.40 U时，诊断活动期UC患儿的曲线下面积（AUC）最高（0.923），特异度为93.1%，敏感度为78.9%。当粪钙卫蛋白最佳界值为732.69 μg/g时，诊断重度UC患儿的AUC最高（0.937），特异度为93.0%，敏感度为92.9%。结论血清p-ANCA可以作为UC患儿疾病活动的诊断指标，粪钙卫蛋白可以作为预测UC病情加重的指标。