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  • 简介:摘要女性患者,既往诊断为多发性硬化12年,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎1年,治愈,发病2周前停用免疫制剂。患者头痛,视物异常,表现为视物变形,颤动感。查体:双眼向右侧注视时可见粗大眼震,向左侧注视时可见细微眼震。完善血清抗体和脑脊液检查、头及脊髓增强磁共振成像后诊断为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病,结合既往病史,诊断为与抗NMDAR脑炎合并存在的重叠综合征。患者接受了静脉糖皮质激素冲击、静注人免疫球蛋白、口服吗替麦考酚酯等治疗,症状、体征明显好转。随访3年余,每半年利妥昔单抗治疗,病情无复发。

  • 标签: 脑炎 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎 多发性硬化
  • 作者: 胡楠 王素霞 农琳 许戎 董玉君 周福德
  • 学科: 文化科学 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华医学杂志》 2022年第42期
  • 机构:北京大学第一医院肾内科 北京大学肾脏病研究所 国家卫生健康委员会肾脏疾病重点实验室 教育部慢性肾脏病防治重点实验室 中国医学科学院免疫介导肾病诊治创新单元,北京 100034,北京大学第一医院电镜室,北京 100034,北京大学第一医院病理科,北京 100034,北京大学第一医院血液科,北京 100034
  • 简介:摘要本文报道1例老年初发的肾炎综合征,肾功能异常,伴脾大及单克隆免疫球蛋白血症。经骨髓检查考虑边缘区惰性小B细胞淋巴瘤累及骨髓,正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)提示肿瘤来源于脾,脾切除病理诊断为脾边缘区淋巴瘤(SMZL),肾穿刺活检进一步证实存在淋巴瘤继发肾损害,病理表现为IgA肾病合并肿瘤细胞在肾间质浸润。针对肿瘤系统性化疗过程中患者血尿减轻,肾功能好转。本例通过完整证据链明确诊断SMZL继发肾损害,增加了临床医师对于血液系统肿瘤继发肾脏疾病的诊治经验。

  • 标签: 肾小球肾炎,IGA 脾边缘区淋巴瘤 继发性肾脏病 非霍奇金淋巴瘤
  • 作者: 高清妍 陈明 曹曼 肖志坚 邱录贵 安刚
  • 学科: 文化科学 >
  • 创建时间:2022-12-13
  • 出处:《中华医学杂志》 2022年第36期
  • 机构:中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)MDS诊疗中心 实验血液学国家重点实验室 国家血液系统疾病临床医学研究中心 细胞生态海河实验室,天津300020,湘潭市第一人民医院,湘潭 411100,巨野县人民医院,菏泽 274900,中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)淋巴瘤诊疗中心 实验血液学国家重点实验室 国家血液系统疾病临床医学研究中心 细胞生态海河实验室,天津 300020
  • 简介:摘要本文报道1例主要表现为消瘦、发热、全血细胞减少、脾肿大及多发淋巴结肿大的患者,疑诊恶性淋巴增殖性疾病,常规骨髓及淋巴结检查均无异常淋巴细胞克隆证据。进一步排查发现患者多种免疫球蛋白升高、直接库姆实验阳性、多项细胞因子水平升高,仍提示免疫异常相关疾病。实验室进一步完善流式细胞学检测CD3+CD4-CD8-双阴性T淋巴细胞升高,基因突变二代测序提示FAS基因热点突变,明确诊断自身免疫性淋巴细胞增生综合征(ALPS)。ALPS为罕见病,常规检查仍不能确诊患者,CD4-CD8-双阴性T淋巴细胞流式检测及深度二代基因测序可提供帮助。该患者经激素治疗后症状好转,血象恢复正常,激素减量病情平稳。

  • 标签: 淋巴细胞增殖综合征,自身免疫性 全血细胞减少 淋巴结肿大 FAS基因 双阴性T淋巴细胞
  • 简介:摘要患者男,28岁,急性意识障碍起病,外院磁共振显示急性多发性脑梗死后转入宣武医院。入院经过一系列卒中血管危险因素、自身免疫、心血管及心脏节律和结构、下肢动静脉等筛查发现其为抗β2糖蛋白I(aβ2GPI)抗体阳性的抗磷脂综合征(APS)与卵圆孔未闭(PFO)共存。通过鉴别分析优先考虑APS高凝状态继发的动脉血栓栓塞为此次卒中病因。经阿司匹林及羟氯喹治疗未再发生血管事件,且随访14个月时aβ2GPI抗体转阴。提示抗血小板治疗对于APS导致的动脉血栓/栓塞事件的二级预防可能有效,且羟氯喹可能在一定程度上发挥降低抗体滴度的作用。

  • 标签: 卵圆孔,未闭 抗β2糖蛋白I抗体 抗磷脂综合征 青年卒中
  • 简介:摘要肾移植后期抗体介导的排斥反应(AMR)严重影响移植肾长期存活率,新生供者特异性抗体(dnDSA)是后期AMR的主要致病因素。为应对这一重要临床瓶颈,提高我国肾移植长期存活率,中国医药生物技术协会移植技术分会和上海市肾脏移植质量控制中心专家委员会组织相关专家参考国外最新进展,结合我国肾移植临床实际撰写了初稿,广泛征求国内本领域专家修改意见后统稿完成本共识。共识围绕降低dnDSA的产生风险以预防后期AMR、定期检测dnDSA并通过病理诊断及时发现后期AMR,以及后期AMR的治疗方法进行了论述,并给出了相关专家推荐意见。

  • 标签: 肾移植 供者特异性抗体 慢性活动性抗体介导排斥反应 长期存活 专家共识
  • 简介:摘要供者特异性抗体(DSA)的预防、诊断和针对性治疗是目前肾移植抗体介导排斥反应(AMR)临床诊疗的关键。免疫抑制治疗强度不足以控制由同种异体人类白细胞抗原(HLA)激发的免疫反应是受者产生DSA的原因。肾移植受者术后应定期检测HLA抗体,分析阳性HLA抗体是否具有供者特异性,综合DSA的特性和病理活检诊断及时明确其临床意义,指导进一步的合理治疗。对DSA应重在预防、定期检测、积极适度治疗,防止AMR疾病过程中一系列不良事件的因果发展,以期提高移植肾长期存活率。

  • 标签: 肾移植 抗体介导排斥反应 供者特异性抗体 人类白细胞抗原
  • 简介:摘要目的探讨抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)和抗肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK-Ab)双阳性重症肌无力(MG)的临床表现、治疗特点及转归。方法回顾2017年8月至2020年11月在中山大学附属第一医院住院的MG患者,共纳入34例MuSK-Ab阳性MG(MuSK-MG)患者、11例双抗体阳性MG(double-antibodies positive MG,DP-MG)和80例AChR-Ab阳性MG(AChR-MG)患者。收集3组患者的临床资料,利用统计学分析DP-MG患者在人口学特征、临床表现和治疗转归等方面与AChR-MG患者和MuSK-MG患者的差异。结果DP-MG组患者的女性比例为7/11,男性比例为4/11,发病年龄为(41±27)年,与AChR-MG组性别分布比较差异有统计学意义(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组眼外肌受累的比例(8/11和52.9%)低于AChR-MG组(83.8%)(均P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组肌无力危象发生率(6/11和61.8%)高于AChR-MG组(20.0%)(P<0.05)。DP-MG组和MuSK-MG组新斯的明试验阳性率(8/11和74.2%)低于AChR-MG组(96.8%),DP-MG组低频重复神经电刺激(RNS)阳性率(5/10)低于AChR-MG组(85.1%)(均P<0.05)。MuSK-Ab滴度与病程呈正相关(r=0.466,P<0.05),症状改善后抗体滴度下降。DP-MG组和MuSK-MG组患者对胆碱酯酶抑制剂的反应性(2/11和9.1%)低于AChR-MG组(66.3%),且两组患者服药后不良反应发生率(5/11和39.4%)高于AChR-MG组(15.0%)(均P<0.05)。4例DP-MG患者术后病理结果显示胸腺增生和胸腺瘤各2例。后续随访发现5例(5/11)DP-MG患者达到最轻微表现状态及以上更好状态。结论DP-MG患者的性别分布、发病年龄、药理学特征和电生理检查与MuSK-MG类似,但DP-MG患者病情严重程度介于AChR-MG和MuSK-MG之间。

  • 标签: 重症肌无力 乙酰胆碱受体抗体 肌肉特异性酪氨酸激酶抗体 回顾性病例系列研究
  • 简介:摘要抗体介导的排斥反应(AMR)是影响移植肾长期存活的关键因素,供者特异性抗体(DSA)是AMR的病因,而产生DSA的主要原因是供受者之间人类白细胞抗原(HLA)的错配。因此HLA分型和抗体的检测是目前肾移植临床关注的重点。本共识系统梳理了HLA分型和抗体检测的不同方法及各自的特点,介绍了如何应用上述检测结果评估肾移植受者同种异体免疫记忆和初始免疫反应风险,并给出了相关的专家推荐意见供同行参考。

  • 标签: 肾移植 人类白细胞抗原分型 人类白细胞抗原抗体检测 供者特异性抗体 排斥反应
  • 简介:摘要:分析糖化血红蛋白( HbA1c)、血清C肽联合尿微量蛋白在糖尿病诊断中的应用价值。糖尿病患者血清C肽表达水平较低,HbA1c及尿微量蛋白呈高表达,C肽和糖尿病患者呈负相关,HbA1c、尿微量蛋白和糖尿病患者呈正相关,临床可及时监测血清C肽、HbA1c及尿微量蛋白水平变化,评估患者病情严重程度和预后情况。

  • 标签: 糖尿病 C肽  糖化血红蛋白  尿微量蛋白
  • 简介:摘要抗体-药物偶联物(ADC)是将化疗免疫药物与单克隆抗体共价连接而成的新型抗肿瘤药物。该药物利用抗体抗原的特异性,选择性地将化疗免疫药物传递给肿瘤细胞,同时避开肿瘤抗原阴性的正常细胞。经过几十年的努力,ADC已经在多种肿瘤治疗中获得了批准,由于淋巴瘤表达较多的特异细胞表面标记物,ADC在淋巴瘤治疗中特别受青睐。本文将讨论ADC设计中面临的挑战及其进展,阐述临床上已经获批用于淋巴瘤的3种ADC药物:brentuximab-vedotin、polatuzumab-vedotin和loncastuximab-tesirine及其最新临床研究成果。

  • 标签: 抗体-药物偶联物 淋巴瘤 分子靶向治疗
  • 简介:    摘要:通过将部分糖尿病患者的糖化血红蛋白浓度和测定尿微量白蛋白浓度的水平指标与正常实验室参考值水平相比较,探讨糖化血红蛋白、尿微量白蛋白检测在早期糖尿病肾病中的变化及临床意义。

  • 标签: 糖化血红蛋白 尿微量白蛋白 糖尿病肾病 诊断
  • 简介:摘要本文报道两例Graves病(GD)合并妊娠患者胎儿甲状腺肿的临床诊治经验。两例GD患者孕期规律服用抗甲亢药物,甲状腺功能控制良好,但至孕中晚期促甲状腺激素受体抗体(TRAb)仍高于参考值上限。两例胎儿孕中晚期出现胎儿甲状腺肿大。继续控制孕母甲状腺功能,严密监测胎儿超声,胎儿甲状腺肿均无加重,均顺利分娩,1例存在新生儿甲状腺功能亢进。提示GD合并妊娠患者孕期甲状腺功能虽然控制良好,但是血清TRAb高水平仍需警惕胎儿甲状腺肿的发生,胎儿超声是最直接的无创监测手段。

  • 标签: 妊娠 甲状腺功能亢进症 Graves病 胎儿 甲状腺肿
  • 简介:摘要回顾北京协和医院2015年至2021年11月收治的10例抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关小脑共济失调患者的临床资料、诊疗方案和预后。女性8例,中位年龄55岁,主要表现为行走不稳(10/10),头晕(8/10),复视(6/10),构音障碍(5/10)。4例患者合并其他自身免疫性疾病,包括白癜风(3/4)、桥本甲状腺炎(1/4)、血小板减低症(1/4),1例患者合并小细胞肺癌。所有患者均接受免疫治疗,6例临床症状改善,5例功能预后良好。抗GAD抗体相关小脑共济失调可合并其他自身免疫性疾病,仅少数患者合并肿瘤。半数以上患者对免疫治疗有效,功能预后良好。

  • 标签: 小脑共济失调 谷氨酸脱羧酶 自身免疫 抗体
  • 简介:摘要:目的:分析围手术期激励式护理对甲状腺癌患者负面情绪的影响。方法选择2020年3月至2021年3月到我院治疗的80例甲状腺癌患者随机分为观察组和对照组,每组40例。对照组通过常规的护理进行干预,观察组在对照组基础之上开展激励式护理,比较两组护理效果。结果①观察组在进食、下床、住院时间等方面和对照组相比明显领先(P<0.05)。②观察组焦虑和抑郁等负面情绪、疼痛程度改善情况比对照组更占优势(P<0.05)。③护理之后,观察组的生活质量明显高于对照组(P<0.05)。结论 激励式护理模式干预能有效降低甲状腺癌手术患者身心应激反应,改变患者消极应对方式,提升患者生活质量。

  • 标签: 激励式护理 甲状腺癌 手术患者
  • 简介:摘要目的分析妊娠期严重甲状腺功能减退(甲减)患者妊娠不良事件情况。方法采用横断面调查,收集2007年1月至2020年12月在北京大学第一医院诊断为严重甲减,并具有妊娠结局的47例(48孕次)患者的临床资料。根据是否发生妊娠不良事件(定义为发生妊娠并发症或母胎/新生儿不良结局任意1项),将患者分为有妊娠不良事件组(n=33)和无妊娠不良事件组(n=15)。分析两组患者一般信息、孕期甲状腺功能、甲状腺自身抗体水平、妊娠并发症及母胎/新生儿结局。结果47例(48孕次)严重甲减患者年龄为(30.5±4.1)岁,分娩孕周[M(Q1,Q3)]为38.6(36.3,39.9)周;诊断孕周为7.0(6.0,8.8)周,孕期促甲状腺激素(TSH)水平为32.7(23.1,60.2)mU/L;TSH首次达标时间为6.0(4.0,10.0)周。82.5%(33/40)患者有甲状腺自身免疫异常。所有患者均给予左甲状腺素(L-T4)治疗,治疗后TSH达标率为77.1%(37/48)。83.3%(40/48)患者成功分娩,新生儿出生体重为(3 041±452)g,身高为(49.4±2.1)cm,头围为(33.6±0.7)cm。与有妊娠不良事件组比较,无妊娠不良事件组患者的孕期TSH首次达标时间更短[(5.0(3.0,9.0)周比8.0(4.5,12.5)周](P=0.033),甲状腺功能监测次数更多[(8.2±3.5)次比(6.0±3.6)次](P=0.049)。结论妊娠期严重甲减患者妊娠并发症及母胎/新生儿不良结局发生率较高。积极监测甲状腺功能并给予治疗,可能改善妊娠结局。

  • 标签: 甲状腺功能减退症 妊娠并发症 妊娠结局
  • 简介:

  • 标签:
  • 简介:摘要CD5抗原样蛋白(CD5L)是一种可溶性糖蛋白,与其相应受体结合发挥不同生物学效应。近年来,CD5L在肾脏疾病中的作用逐渐受到重视。本文就CD5L的生物学功能及其在急性肾损伤与慢性肾脏病中的最新研究进展作一综述。

  • 标签: 肾疾病 急性肾损伤 IgA肾病 CD5抗原样蛋白 CD5抗原样蛋白受体
  • 简介:摘要本研究选择2019年8月至2021年3月就诊于郑州大学第一附属医院,临床诊断为路易体痴呆、进行性核上性麻痹、阿尔茨海默病、额颞叶痴呆的患者及健康志愿者各3例。通过皮肤神经微活检,检测路易体痴呆患者皮肤磷酸化α-突触核蛋白的沉积,与其他类型痴呆患者和健康志愿者进行比较。路易体痴呆患者皮肤神经可见线状磷酸化α-突触核蛋白沉积,其他痴呆患者和正常健康人皮肤神经未见沉积。皮肤磷酸化α-突触核蛋白有可能成为路易体痴呆鉴别诊断的生物标志物,仍需大样本研究。

  • 标签: 痴呆 路易体痴呆 皮肤活检 α-突触核蛋白 诊断
  • 简介:摘要:本课题的目的是将 C反应蛋白(CRP)作为一个重要的参考指标,并分析了新的化疗在乳腺癌的治疗中的应用。本研究收集了招远市人民医院乳腺外科的2019年11月到2020年1月为止诊断的乳腺癌患者215例,先按照健康对照组和新辅助化疗前乳腺癌组和新辅助化疗后乳腺癌组进行分类,探讨CRP的表达量;再探讨一年后乳腺癌复发组和乳腺癌未复发组的CRP的表达量,提示CRP可能是乳腺癌新辅助化疗后不良预后的一个指标。CRP水平有助于预测新辅助化疗疗效。利用新的辅助化学疗法患者可得到更多的生存优势,CRP能够帮助诊断新辅助化学疗法的诊治效果,用它来评估患者预后的相关指标。

  • 标签: CRP 乳腺癌 诊断 新辅助化疗
  • 简介:摘要:目的  通过对比雌雄栝楼根所制成的蛋白质含量差异,探讨雄植株对于天花粉质量的影响。方法  利用丙酮分级沉淀法提取蛋白质,用回归分析法来进行数据上的处理。结果 雌雄天花粉中天花粉蛋白的含量分别为0.213%、0.328%。结论 雄性植株显著高于雌性植株。

  • 标签: 天花粉 栝楼 雌雄植株 蛋白质