简介：目的分析先天性肛门直肠畸形患儿的临床特征、预后及其影响因素

简介：胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种良性非肿瘤性的异常肺组织,病理特征为末梢支气管过度生长,呈腺瘤样生长,肺泡发育不良。其发生率约占胎儿先天性肺畸形的25%,常累及肺的一叶或数叶,也可双侧肺受累,但相当罕见。典型病例为单侧,常引起肺受压变形及纵隔移位。其预后取决于病变的类型、累及肺叶的程度及其合并征象。

简介：[摘要 ]目的 探讨产前超声诊断胎儿先天性膈疝合并畸形的临床价值。方法 回顾性分析我院 2018年 1月 ~2020年 6月 11例利用产前超声诊断为先天性膈疝合并畸形的胎儿超声图像特征，并以妊娠结局以及尸检结果作为对照，评价产前超声诊断的临床价值。结果 11例利用产前超声诊断为先天性膈疝合并畸形的胎儿，与妊娠结局以及尸检结果的完全符合，诊断符合率达到 100.00%（ 11/11）。产前超声典型表现：胸腹腔矢状和冠状切面正常膈肌弧形低回声带中断或消失。本研究中部分胎儿胸部可见胆囊影、左侧膈下未见胃泡影、心脏位于右侧胸腔、羊水过多等；部分胎儿存在肝脏结构异常、 NT 增厚以及肝脏疝入胸腔内等表现；部分胎儿还可伴有中枢神经系统异常或心脏畸形。结论 产前超声对胎儿先天性膈疝合并畸形具有较高的诊断价值。

简介：目的观察家族性先天性无牙畸型伴无汗症遗传规律。方法20年来有3名CADCA患者一直在本院观察之下。现在通过家谱分析和染色体检查获得这些患者子女的详尽资料。结果发现一名男孩患典型的CADCA．他的两个舅舅是前述两名CADCA患者．其母亲是非显症者．其父亲是正常人。结论本文报告一例儿童CADCA患者，据观察资料推测，其发病可能与性连锁隐性遗传和某些环境因素有关。

简介：目的16例先天性斜颈患者通过手术矫正,颈部活动恢复或改善,外表美观。方法切断胸锁乳突肌肌腱,使患者头部在无张力下转至正中位为度。结果16例随访1-2年,效果满意。结论通过切断胸锁乳突肌肌腱,彻底分离、松解挛缩的筋膜,加上术后合理有效的功能锻炼,可取得满意的矫正效果。

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简介：例1，女，14天，因发热伴哭吵不安1天余入院。患儿系孕3产2孕40周顺产出生，出生时无窒息史，体重2．SKg，生后4小时喂糖水，第二天喂母乳，吸吮一直较好。其父母均33岁，体健，有一同胞姐，8岁，体健。其他家族史无类似患者。入院时体查：T38℃．R72次／分，HR164次／分，BP76/51mmHg，Wt3．0Kg。发育、营养稍差，哭吵不安，难安慰，哭声较宏亮，面色红，前囟饱满2．0×2．0cm，轻度三凹

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简介：目的：探讨分期治疗半岁内先天性髋脱位的治疗方法。方法：回顾性分析我院外科1998年-2001年采用分期闭合复位治疗半岁内婴儿先天性髋脱位200例。结果：200例采用分期闭合复位治疗，总有效率为97％；有3例发生股骨头坏死，经观察自愈；有3例于3岁时发现复位不满意需切开复位。结论：分期闭合复位法疗效优于单纯一次治疗半岁内先天性髋脱位。

简介：患儿，女，6个月。足月顺产，生后混合喂养，吃奶量尚可．生后1月皮肤出现黄染，进行性加重．并排陶土样便，近20日来黄染加重，化验肝功能：ALT568U／L，AST〉850U／L,TB237μLmol／L，DB184μmol／L，查体：周身皮肤粘膜及巩膜中度黄染。超声见：肝脏上界位于右锁骨中线第6肋间．肋下长3．1cm，肝实质回声增强粗糙，门脉系统管壁增厚，回声增强。

简介：目的总结经肛门一期根治婴幼儿先天性巨结肠的经验。方法回顾性分析34例经肛门一期根治先天性巨结肠婴幼儿的临床资料。结果34例均一期完成经肛门根治婴幼儿先天性巨结肠，手术顺利，手术时间1—2h，出血量15～30ml，切除肠管12-25cm。术后大便4～6次／d，住院6～8d。术后2周开始扩肛，全部病例随访2个月～3年，无吻合口狭窄、排便困难及污粪现象。结论经肛门一期根治婴幼儿先天性巨结肠，手术创伤小，操作简单，术后恢复快，适合婴幼儿短段型及常见型先天性巨结肠的治疗。

简介：患儿男、7岁,生长发育迟缓,烦渴多尿7年于1993年4月13日入院。该患儿出生后食量小。体格发育落后于同龄儿,3岁多会行走,步态不稳,行走述腿痛。四肢无力易跌跤。无肾脏病史及其它遗传性疾病家族史。体格检查;T37.1℃、P100次/分、R25次/分、wt17.8kg、BP14/8kPa。身高102cm、上部54cm、下部48cm、指距0.5cm。发育营养欠佳,贫血貌,听力正常,郝氏沟(+)、串珠肋;

简介：先天性腹膜后横结肠是一种罕见的腹腔脏器先天性异位。由于横结肠的异位,使其它脏器或邻近结构的解剖关系异常。我们在行胃大部切除术时曾遇到一例,现报告如下:患者男、32岁,上腹部规律性疼痛10年,加重1年,伴有喛气、返酸。经上消化道钡餐检查确诊为十二指肠球部溃疡,胃窦炎,于1992年3月2日入院。体检:T36.5℃,P70次/min,BP16/10kPa。心肺(一),腹软,剑突下深压痛,肝、腺未触及。血常规、肝功能检查均正常。胃镜检查:十二指肠球部溃疡,慢性浅表性胃炎。于1992年3月5日在硬膜外麻醉下行胃大部切除术。毕Ⅱ式,结肠前胃

简介：先天性输尿管异位开口,在男性因无尿失禁,而不易诊断;在女性主要表现为尿失禁,对工作、劳动,生活等的影响较大,易被重视,确诊后较易治疗。国内自1936—1965年共报告40例。我院自1971—1975年共收治六例,报告如下。

简介：患儿,男5.5岁,G1P143周孕,剖宫产,出生体重4.3kg。生长发育史,6月抬头,12月能独坐,17个月能站立,20个月扶走,24个月萌牙。平素食量小,每日米饭量约3～4两,不活泼、呆板。出生后即有便秘腹胀史,3～4天解大便一次。家族史无特殊。因发生皮肤出血点10天住院。入院查体:T36.4℃,P72次/分钟,R24次/分钟,体重12kg,身

简介：小儿8岁，去年12月头晕10多天，检查发现有先天性心脏病，卵圆孔未闭，医生让去大医院作进一步检查。请问，该如何治疗？不治疗会有严重后果吗？平时应注意些什么？王读者：卵圆孔未闭属于先天性心脏病中房间隔缺损类别，是心房（左、右心房）间隔在胎儿期间发育不全所致。其病程可分3个阶段：（1）症状不太明显，仅表现为生长发育较慢，易患呼吸道感染；（2）长时间、血液大量由左向右分流，可形成肺动脉高压，右心负担逐渐加重，患者一般在青年期间症状逐渐明显，可表现为活动后心慌气短、易疲劳、咳嗽等症状；（3）若病变未及时矫正，肺动脉压力越来越高，血液即可出现从右向左分流。此阶段患者症状加重，可表现活动后昏厥、右心衰竭、咳血、发绀，严重影响患者生活质量，甚至会有生命危险。

简介：目的探讨成人先天性胆总管囊肿的诊断和外科治疗。方法总结1990年1月-2001年6月成人先天性胆总管囊肿35例的外科诊断和治疗方法。结果成人先天性胆总管囊肿的临床表现均不典型，上腹痛最为多见，B超为首选的检查方法，确诊率较高，有极高的临床价值。本组男8例，女27例，以女性多见，年龄18—65岁。所有病例均行囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术，效果满意。结论B超为诊断先天性胆总管囊肿的首选方法，囊肿切除+肝管空肠Roux-en-Y吻合术为本病的苜选术式。

简介：【摘要】目的：分析先天性胆总管囊肿手术治疗的方法和效果。方法：回顾性分析 2013年 11月 ~2015年 11月收治于我院肝胆科的 82例先天性胆总管囊肿患者的临床资料，分析手术治疗的方法，统计本组患者手术治疗的效果。结果：本次研究共治愈患者 74例，治疗的有效率为 90.24%，在术后 6个月 ~10年的随访中，远期疗效为优的共有 52例，约占总例数的 63.41%，远期疗效为良的共有 14例，约占总例数的 17.03%，远期疗效为差的共有 8例，约占总例数的 9.76%；其中 8例患者在治疗过程中发生癌变，约占总例数的 9.76%，其中 6例患者经过再次手术切除癌变组织， 2例患者与术后 1年内死亡， 2例患者因为癌变广泛未能有效的切除病变组织，与术后治疗过程中死亡，死亡率为 4.88%。结论：在对先天性胆总管囊肿患者进行手术治疗前需要充分了解患者病情的特点，选择合适的手术时机和手术方式，术中需要根据影像学特点和患者解剖病理情况，科学的处理手术细节，保证手术效果。

简介：目的：探讨手术治疗不同类型小儿先天性尿道下裂的方法，总结临床经验和教训。方法：对20例不同类型小儿先天性尿道下裂分别选择相应的术式。Ⅰ型：Magpi’s＋阴茎背侧白膜紧缩术，Ⅱ型：Mathieu’S或Mustarde’s，Ⅲ型：Duektt’s或阴囊中缝皮瓣转移卷曲尿道成型术，Ⅳ型：分期先行阴茎下弯矫正，半年后再行Dulay4-会阴阴囊中缝皮辩修复。结果：20例中16例完全获得成功；2例漏尿；2例选择阴囊中缝皮瓣术式者术后尿道外口退缩至冠状沟处。结论：对不同类型的小儿先天性尿道下裂应充分注意矫正阴茎下弯，结合阴茎发育的情况和术者对手术方式的熟悉程度选择术式是提高手术成功率的关键。对复杂性尿道下裂应注意并发前列腺囊畸形，尤其是放置导尿管困难时不要冒然手术。

简介：目的探讨先天性胆总管囊肿术后癌变原因。方法对近21年来收治的18例先天性胆总管囊肿术后癌变患者的资料进行回顾性分析。结果本组先天性胆总管囊肿总癌变率13％；原手术为囊肿内引流术者癌变率显著高于囊肿切除术(P<0．001),囊肿内引流术后患者癌变年龄显著小于囊肿切除术(P<0.01)和未手术者(P<0.01)；囊肿内引流术后癌变者的发病年龄比未手术者早14．6年。结论囊内引流术能加速和促进癌变发生,应停用;囊肿切除术应列为首选术式；囊肿应尽可能切净，不能切净者应剥除内膜或破坏其粘膜。