简介：多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种病因不明的中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS）自身免疫性疾病，以炎性脱髓鞘为主要特征，以髓鞘脱失、神经胶质细胞增生、不同程度的轴索病变为主要病理特点，临床上具有进行性神经功能障碍、复发-缓解、时间和空间上多发以及激素治疗有效等特点。免疫学因素在MS的发病中起着关键作用，本文就MS的免疫学主要发病环节、免疫干预治疗两方面来阐述MS的免疫研究进展。

简介：颅脑损伤一般发病急,病情进展快,病情重,预后差.其中单纯颅内血肿疗效较好,但颅内多发性血肿病情急重,如果诊断治疗不当难以收到预期效果.本组从1995年以来收治124例,现将治疗结果报告如下.

简介：目的分析多发性硬化脊髓受累患者临床表现及MRI影像学特点，并探讨其临床诊断意义。方法回顾分析2006年1月-2009年12月住院治疗的46例多发性硬化脊髓受累患者的临床资料及影像学表现。结果起病形式以急性（58．70％，27／46）或亚急性（34．78％，16／46）为主，临床主要表现为肢体瘫痪（95．65％，44／46）、感觉障碍（84．78％，39／46）和尿潴留（67．39％，31／46）。MRI受累部位以颈髓最常见（45．65％，21／46），其次为胸髓（28．26％，13／46），呈脊髓内单一或散在多发长T。、长T：斑片状异常信号影，病灶长度一般不超过2个椎体节段（84．78％，39／46），个别患者（15．22％，7／46）病灶长度超过2个椎体节段；增强扫描可有不同程度强化（78．26％，36／46）。结论多发性硬化脊髓受累患者临床表现复杂多样，MRI脊髓受累可呈现单一或散在多发病灶，病灶长度较少超过2个椎体节段，但病灶节段延长不能排除多发性硬化。MRI是诊断多发性硬化脊髓受累最敏感和最特异的影像学检查方法。

简介：多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种中枢神经系统炎症性脱髓鞘性疾病，其主要病理特点有炎症侵润、髓鞘脱失及轴索变性、神经元及少突胶质细胞丧失，发病机制目前尚不十分明确。越来越多学者认为神经毒性机制参与了MS的发病，为MS治疗研究提供了新思路。神经毒性物质，是指对胶质细胞、神经元、轴索具有直接毒性作用，能导致其坏死、凋亡的物质，主要有兴奋性氨基酸、氧化物、凋亡相关蛋白、钙离子、钙蛋白酶等。本文就MS的神经毒性物质的研究进展做一综述。

简介：患儿男，15岁，于2000年6月10日首次就诊，代诉：患儿自初中升学考试前，突然出现快速、无目的、重复的头向一侧晃动，动作刻板。每日10数次，发作时双上肢屈曲、用劲，家长制止时，症状可短时间自我控制，但当解除约东后，发作次数即突然增多。集体活动时不发作，睡眠时症状消失，学习与正常生活不受影响。既往无类似病史。患儿系第

简介：重型颅脑损伤合并多发脏器损伤,因其伤情复杂严重,致死、致残率高,病情变化较快,对神经外科医师及医院综合急救能力,是一个挑战。合理有效的处理,可使患者获得较好的预后。我院自2005年7月～2009年8月共收治该类病人65例,总结如下。1资料和方法1.1一般资料男48例,女17例。年龄22～65岁,

简介：目的研究颅内多发性海绵状血管瘤(ICA)临床表现、诊断及治疗.方法回顾性分析14例多发性ICA.结果14例共32个病灶,MRI检出30个;表现为神经系统多个部位受损的症状和体征;12例共18个病灶手术切除,其余病灶采用保守治疗;手术无死亡,疗效满意;14例中5例有可能家族史.结论多发性ICA的诊断主要依靠MRI检查;手术治疗是主要的方法;神经导航对于多发性ICA的手术有较高的应用价值;多发性ICA与家族性海绵状血管瘤(FICA)关系密切.

简介：1对象与方法2000年3月～2008年2月，我院收治小儿多发性脑脓肿10例，其中男7例，女3例：年龄6个月～10岁，平均5岁。房间隔缺损1例，法洛四联征2例。本组病人均有发热（体温38．5～41．5℃）和意识障碍、头痛、呕吐等颅内压升高表现．及精神异常、脑膜刺激症等脑损害症状。入院前均使用过抗生素。本组CT平扫及强化检查，表现为颅内多发环形增强影，增强后囊壁为均匀一致强化环，周围水肿明显；脓肿数目2～5个；分布于单侧大脑半球1例，双侧大脑半球9例。

简介：1临床资料患者，女性，68岁，因四肢末端麻木乏力5个月，于2006年5月入院。入院前无明显诱因出现缓慢进展性四肢末端麻木，伴乏力、肿胀，僵硬（晨起时明显，持续1h以上），最初为双手指末端麻木，渐进性出现全手、腕部、双足麻木及四肢末端怕凉、双手指及足趾皮肤变黑（以右端为重），伴有全身大关节疼痛及多个指（趾）关节疼痛肿胀，曾于当地医院诊断为：“类风湿性关节炎”，经治疗（具体药物及剂量不详）后，病情无明显好转。既往史：有“淋巴结结核”史，已行手术切除；有“美尼埃氏病”史；1982年曾因左肩关节外伤于当地医院手术治疗，术中有输血史；平素全身皮肤易出现瘀斑。入院查体：神志清，四肢末端皮肤稍黑、发凉，四肢肌力稍低于5级，双侧肱二头肌反射、双膝反射活跃，双侧桡骨膜反射、双侧踝反射减弱，双侧病理征阴性。

简介：目的探讨肿瘤坏死因子α（TNFα）及β（TNFβ）基因多态性与多发性硬化（MS）的相关性。方法采用序列特异性引物和聚合酶链式反应（PCR）、限制性内切酶酶切技术对60例MS患者（MS组）和110例健康者（对照组）的TNFα及β基因多态性进行分析。结果MS组TNFα-308等位基因分布频率与对照组比较有显著性差异（P=0．04），且MS组等位基因A含量（3．3％）与对照组（11．8％）比较也有显著性差异（P=0．008）；MS组TNFβ＋252等位基因分布频率与对照组比较有显著性差异（P=0．014），且MS组等位基因A含量（69．2％）与对照组（55．5％）比较也有显著性差异（P=0．014）。结论TNFα-308A等位基因的多态性与MS的发病有一定负相关，TNFβ＋252A等位基因频率及TNFβ＋252A／A基因分布频率与MS的发病有一定正相关。

简介：多发性骨髓瘤（multiplemyeloma，MM）在临床上常见多处颅骨破坏，而单一溶骨少见报道。我科近月收治了1例以颅内占位为首发表现的多发性骨髓瘤，现报道如下。

简介：1临床资料患者女,51岁,因剧烈眩晕伴呕吐3d于2001年12月30日入院,无耳鸣耳聋.入院前1周曾患感冒.入院查两眼水平旋转性眼震,四肢肌力正常,巴彬斯基氏征阴性.

简介：目的探讨GATA-3及Th2细胞因子IL-4与多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）的关系。方法用RT-PCR方法检测PM/DM患者外周血单个核细胞（PBMC）中GATA-3、IL-4的mRAN表达,并与正常健康人进行比较。结果PM、DM组中GATA-3mRNA表达阳性率（85.7%,86.4%）均高于正常对照组（25%）（P〈0.05）;PM、DM组GATA-3的表达强度（0.268,0.411）均高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;皮肌炎IL-4mRNA的表达强度（0.251）高于正常对照组（0.000）（P〈0.05）;GATA-3与IL-4的表达强度呈正相关（r=0.475,P〈0.05）。结论皮肌炎的Th2细胞过度分化及体液免疫增强可能与GATA-3表达增强有关。

简介：目的通过免疫组化染色了解协同刺激分子B7-H1蛋白在多发性肌炎（PM）和肢带型肌营养不良2B型（LGMD28）患者肌组织中的表达情况,探讨其在PM诊断和鉴别诊断中的意义.方法选择苏州大学附属第一医院神经内科自2006年1月至2009年12月收治的43例PM患者（PM组）,26例LGMD2B型患者（LGMD2B组）及21例肌活检正常者（对照组）.对所有成员行肌肉活检,冰冻切片后进行常规HE染色、免疫组织化学染色,检测肌组织中B7-H1蛋白的表达.结果（1）PM组与LGMD2B型组肌肉活检普通病理染色结果相似,表现为不同程度的坏死、吞噬、再生现象,伴有不同程度的炎细胞浸润.（2）PM组B7-H1蛋白阳性表达主要定位于细胞膜,呈棕黄色至棕褐色,主要集中在有炎细胞浸润的变性、坏死肌纤维上;其肌组织中B7-H1蛋白表达水平比较LGMD2B型组和对照组成员肌组织中水平明显增高（分别为69.77%、26.92%、4.76%）,差异有统计学意义（P〈0.05）.结论协同刺激分子B7-H1在PM患者肌组织中高表达,参与了PM的免疫学发病机制,可成为PM与继发性炎细胞浸润性肌病相鉴别的免疫病理标志.

简介：目的探讨2q33区段CD28及ICOS基因多态性与多发性硬化（MS）遗传易感性及病情严重程度的关系。方法以来白中国南方汉族人群的83名确诊MS患者（MS组）和110名非自身免疫性疾病患者及健康志愿者（对照组）为研究对象，外周静脉血提取DNA，利用PCR－RFLP技术、琼脂糖凝胶电泳技术分析检测扩增产物CD28及ICOS基因的多态性。免疫荧光双标记流式细胞学法检测2组患者外周静脉血淋巴细胞表面CD28及ICOS表达水平。结果MS组ICOS－2394位点TT基因型频率明显高于对照组（33．7％vs10．9％），T等位基因频率明显高于对照组（56．O％vs30．9％），差异有统计学意义（P＜0．05）。3个位点单核苷酸多态性问无明显联合效应。ICOS－2394多态位点TT基因型与原发进展型（PP）－MS发病相关，而CT基因型与继发进展型（SP）－MS发病无关。3个位点基因型及等位基因频率与MS急性期患病严重程度均无明显相关（P＞0．05）。，MS组外周血淋巴细胞表面CD28及ICOS的表达均明显高于对照组，差异有统计学意义（P〈0．05）。结论中国南方汉族人群ICOS．2394位点多态性与MS发病相关．其中TT基因型与PP－MS发病相关，而CT基因型与SP－MS发病无关，提示该基因为MS的易感基因。CD28基因多态性与MS患病无关。

简介：患者女,60岁.反复性四肢抽搐50年,此次发作8d,于2004年5月5日入院.自10岁起无明显诱因出现反复性四肢抽搐,每次持续10min～1h,不伴意识丧失及大小便失禁.25年前在当地医院诊断为"甲状旁腺功能减退症",予口服"氯化钙"治疗,症状缓解.8d前再度出现上述症状,伴双手指端麻木,头部MRI检查可疑为"脑血管病"而入院.15年前双眼白内障在当地医院行手术治疗.家族中无类似疾病史.

简介：男,70岁,高血压病史10年。2005年4月14因头痛、头晕就诊，当时神志清楚，言语流利切题，四肢活动自如。CT示右额叶脑出血，量15ml，给予保守治疗，好转出院，无后遗症。11月10日突发左侧肢体无力，呈嗜睡状态，言语切题，双瞳孔等大等圆，光反应存在，左侧肢体肌力Ⅱ级，CT示右额叶低密度改变，右颞顶部脑出血，约40ml。

简介：患者，男性，31岁。因头部多发肿物于于2014年6月11入院。入院查体：头颅大小及形态正常，颅顶部及颅枕部可触及多个肿物，质地坚硬，不能活动，最大者约3．2cm×2．2cm大小。头颅i维CT片示：脑颅骨表面凹凸不整，颅骨外板、板障密度不均，部分骨质局限性增厚并见多发结节状，部分病灶向颅骨表面突出（图1，2），于2014年6月13日在局麻下行颅骨肿瘤切除术，

简介：患者女性，38岁。主诉短暂性感觉性失语，伴右侧肢体无力15d，于2005年5月30日入我院治疗。患者于15d前无任何诱因出现烦躁、头晕、头痛，有音感但不能理解他人言语内容，伴右侧肢体无力、跛行，无发热、寒战。于当地医院行头部影像学检查显示颅内多发病灶；后行乳腺、腹部及生殖系统相关检查未发现病灶，考虑为“脑内多发炎性肉芽肿”，

简介：目的分析前循环急性多发与单发脑梗死病因差异。方法纳入前循环急性脑梗死129例,根据磁共振弥散加权成像（DWI）病灶特点分为多发组和单发组,按TOAST分型标准对卒中病因进行分类。结果69例多发脑梗死中大动脉粥样硬化性卒中44例,心源性栓塞13例,小动脉闭塞性卒中3例,其他原因所致的脑缺血性卒中4例,不明原因的脑缺血性卒中5例;60例单发脑梗死中大动脉粥样硬化性卒中16例,心源性栓塞5例,小动脉闭塞性卒中34例,其他原因所致的脑缺血性卒中2例,不明原因的脑缺血性卒中3例。多发组与单发组相比,多发组大动脉粥样硬化性卒中更常见（P=0.000）,单发组小动脉闭塞性卒中更常见（P=0.000）。结论前循环急性多发脑梗死的主要病因是大动脉粥样硬化性卒中,急性单发脑梗死的主要病因是小动脉闭塞性卒中。