简介：目的研究孪生子患单纯型遗传性痉挛性截瘫（HSP）的临床特征与卵型鉴定。方法对一对患单纯型HSP孪生兄弟的临床特点和症状进行分析并跟踪随访，同时作孪生子卵型鉴定。结果（1）孪生子均缓慢起病，步态不稳，下肢笨拙，上下楼困难，逐渐发展为双下肢痉挛性不完全性截瘫；（2）下肢肌张力增高，肌力Ⅳ级，腱反射亢进，髌、踝阵挛阳性，Babinski征阳性，屈性病理反射阳性；（3）16个STR位点的等位基因均相同，提示为同卵双生。结论孪生子同患单纯型HSP的临床特点与一般HSP无异，作16个STR位点的PCR可快速、准确地鉴定孪生子的卵型。

简介：据统计，在发达国家偏头痛发病率为13％，女性的发病率是男性的3倍，且60％～80％具有家族遗传性，其发作多在20～64岁之间。由于偏头痛多发生在生产力最旺盛的年龄段，因此，其对社会和家庭带来了巨大的经济和精神负担。无论有无先兆，偏头痛都是缺血性卒中的危险因素之一。

简介：紧张型头痛也称为肌收缩性头痛,系指双侧枕颈部或全头部的紧缩性或压迫性头痛,约占头痛患者的40%,其终身患病率为37%～78%[1].我院自2000-2003年经门诊治疗的紧张型头痛患者95例,其中以A型行为(typeAbehaviorpattern,TABP)者居多.为了观察二者间的关系,笔者进行了问卷调查,结果报告如下.

简介：目的：探讨独活寄生汤治疗腰椎间盘突出症的效果及对患者睡眠质量与炎性反应因子的影响。方法：选取2012年1月至2016年4月贵州省人民医院收治的腰椎间盘突出症患者120例,根据治疗方式的不同分为观察组与对照组,每组60例,对照组口服双氯芬酸钠肠溶片联合牵引治疗,观察组在对照组的基础上结合独活寄生汤进行治疗,2组患者均连续治疗1个月。比较2组患者临床疗效、治疗前后炎性反应因子水平、疼痛、腰椎功能状况和睡眠质量。结果：治疗后观察组的总有效率（96.67%）高于对照组（78.33%）（P〈0.01）;与治疗前比较,治疗后2组患者IL-6、TNF-α水平均下降,且观察组低于对照组（P〈0.01）;与治疗前比较,治疗后2组患者VAS与PSQI评分均下降,且观察组低于对照组（P〈0.01）;2组患者JOA评分均升高,且观察组高于对照组（P〈0.01）。结论：独活寄生汤治疗腰椎间盘突出症的临床疗效显著,可有效降低体内炎性反应因子水平,明显改善患者的疼痛状况与睡眠质量,促进其腰椎功能的恢复。

简介：目的探讨经颅多普勒增强实验（contrasttranscranialDoppler,cTCD）结合经食管超声（transesophagealechocardiography,TEE）对于鉴别肺动静脉瘘（pulmonaryarteriovenousfistula,PAVF）与卵圆孔未闭（patentforamenovale,PFO）所致隐源性卒中的意义。方法收集4例隐源性卒中患者（PAVF组2例,PFO组2例）的临床资料,行cTCD、TEE检查,比较两组的检查结果差异。结果PAVF组cTCD结果显示患者平静呼吸时即见雨帘样栓子信号,Valsalva动作（Valsalvamaneuver,VM）后栓子数量变化不明显;TEE彩色多普勒（colorDopplerflowimage,CDFI）未见异常,右心声学造影VM后5个心动周期左房内肺静脉开口处见大量微泡。PFO组cTCD结果显示,一例平静呼吸时可见4个栓子,VM后雨帘样栓子信号,VM作用消失后第40个心动周期有2个栓子信号。一例平静呼吸时无栓子信号,VM后可见〉50个栓子信号,VM作用消失后无栓子信号。TEECDFI示原发隔继发隔间裂隙左向右过隔血流,右心声学造影VM后2~3个心动周期卵圆孔附近的左心房内见数个微气泡。结论cTCD结合TEE鉴别诊断PFO和PAVF敏感性高,易于操作。二者主要鉴别点在于cTCD平静呼吸时是否出现大量栓子及是否受VM影响。

简介：目的比较TOAST分型中不明原因型脑梗死与其他亚型脑梗死的危险因素,探讨不明原因型的潜在病因。方法采用回顾性方法,对198例脑梗死患者进行TOAST分型,比较TOAST分型中不明病因型的危险因素、病史、生化指标与大动脉粥样硬化型和小动脉闭塞型的差异,推测不明原因型的可能病因。结果不明原因型组的发病年龄比小动脉闭塞型组小（P〈0.01）,与大动脉粥样硬化型组无显著差异。不明原因型组男性所占比例高于小动脉闭塞型组（P〈0.05）,与大动脉粥样硬化型组无显著差异。不明原因型组吸烟比例高于小动脉闭塞型组（P〈0.05）,与大动脉粥样硬化型组差别无显著差异。不明原因型组饮酒比例高于大动脉粥样硬化型组（P〈0.01）。不明原因型组患心脏病者的比例高于大动脉粥样硬化型组和小动脉闭塞型组（P〈0.05;P〈0.01）。不明原因型组总胆固醇（TC）和低密度脂蛋白（LDL）高于小动脉闭塞型组（P〈0.05）。不明原因型组超敏C反应蛋白（hs-CRP）低于大动脉粥样硬化型组（P〈0.01）。而3组间高血压病史、糖尿病史和卒中病史比例、甘油三酯（TG）、总胆固醇（TC）、高密度脂蛋白（HDL）、低密度脂蛋白（LDL）、超敏C反应蛋白（hs-CRP）、尿酸（UA）、空腹血糖（Glu）及白细胞（WBC）水平无显著差异。单因素Logistic回归分析显示年龄、饮酒史、心脏病史与不明原因型组发病有显著关系。多因素Logistic回归分析显示年龄、饮酒史、心脏病史是不明原因型脑梗死患者发病的独立危险因素;而hs-CRP并未增加不明原因型患者的风险。结论年龄、饮酒及心脏病史与不明原因型有较强相关性,对不明原因型脑梗死患者应强化这方面的检查,可能会减少不明原因型的比例。

简介：卒中（stroke）的分型经历了2000多年的历史演变。卒中第一次出现在英语里是在1599年的牛津英语词典里,＂strokeofGod＇shands＂,直译是被上帝之手打倒。stroke一词在20世纪50年代被正式使用之前,人们使用的是古希腊的希波克拉底（460-370BC）在2400多年前创造的卒中/中风（apoplexy）一词,意思也是被突然打倒。apoplexy提示病情严重、意识丧失,患者在当天或几天之内死亡。apoplexy/stroke相当于中国的卒中/中风。

简介：一般认为，当颈椎退行性变累及椎动脉、影响椎动脉向大脑后循环供血并出现相应临床症状时，即可明确诊断为椎动脉型颈椎病。然而目前，对椎动脉型颈椎病的诊断较为混乱，尚无明确的诊断标准，其发病机制也不十分清楚，一些病因学学说尚待进一步论证。

简介：1病例报告A先生，42岁，国家公务员，已婚，个性外向。2004年下半年因为工作紧张出现失眠，并且有心烦、高兴不起来、做事没有兴趣，自我评价下降，觉得做任何事情效率下降，注意力集中不起来，并且有早醒。就医后诊断抑郁症，服用帕罗西汀20mg／d，1周左右自觉精神状态好转，心情改善显著，思维活动“比平时想得多，想得快”，自我描述为“比平时的状态要好”，唯一不满意的是“勃起不行”，求助医生后，考虑是轻躁狂的出现，建议停用帕罗西汀，改服碳酸锂，但患者要求仅改善“性问题”，为此停用帕罗西汀换用米氮平30mg／d，同时联合碳酸锂0．75／d。随后患者的性问题逐渐好转，同时原来比较兴奋的状态也逐渐消失，如此1年时间，期间基本正常，偶有失眠，能适应工作，工作效率正常。1年后擅自停用碳酸锂，仅服米氮平，约1月后出现入睡困难，但并不感到累，且感觉精力充沛，性情变得急躁，想法多，咨询医生，建立停米氮平，重服碳酸锂，1月后基本恢复正常。

简介：目的：探讨脑梗死患者血清氧化型低密度脂蛋白（oxLDL）水平变化及其与脑梗死的TOAST病因学分型之间的关系。方法：应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测70例急性脑梗死患者血清oxLDL水平，按TOAST分型进行分组，对各亚组与52例健康对照组进行比较。结果：所有急性脑梗死患者、大动脉粥样硬化性卒中组及小动脉闭塞性卒中组血清oxLDL均较对照组显著增高（P均〈0．01）；大动脉粥样硬化性卒中组血清oxLDL水平显著高于其他亚组（P均〈0．01）。结论：血清oxLDL在脑梗死急性期升高，并与TOAST分型中的大动脉粥样硬化性卒中等类型关系紧密，可作为脑梗死急性期的血清标志物之一，提示斑块不稳定。

简介：目的探讨诗人的“痴狂”这一特殊的精神现象及其基本内蕴。方法运用中国型生命理论的基本框架，以古典诗学创作论与传统精神病理学互相关联的方法对诗人的“痴狂”加以考察。结果诗人的“痴狂”作为轻度神经症，来源于价值时空及其逻辑和工具时空及其逻辑间，灵性生命和肉体生命间的激烈冲突，这种冲突和现实时空维度和人文生命层面构成了“正邪两赋”的基本格局。结论诗人的“痴狂”对于麻木，庸俗的凡人具有提醒精神的治疗力量。

简介：张锡纯（1860-1933）,河北人,民国中医学家（图1）。张锡纯是典型的不为良相,当为良医。1893年,他科举落第后,30多岁开始学中医,大器晚成,后又涉及西医。十年寒窗,行医应诊,张锡纯在50岁时开始出版《医学衷中参西录》（图2）。从学生开始,几乎十年一步成了国内名医,这或许是受到了中西汇通的影响吧。

简介：Chiari畸形即小脑扁桃体下疝畸形,从疾病发现至今的一百多年里人们尝试从不同角度,应用不同方法去认识它。近年来,疾病脑脊液动力学方面的研究最为引人注目,本文旨在综述Chiari畸形尤其ChiariⅠ型畸形的脑脊液动力学相关研究内容。

简介：目的总结分析眼肌型重症肌无力患者的临床特征，以为诊断和治疗提供参考依据。方法回顾性分析113例眼肌型重症肌无力患者的临床资料。采用免疫荧光细胞染色方法检测血清乙酰胆碱受体（AChR）抗体和肌肉特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体表达水平，分析这两项免疫学指标对眼肌型重症肌无力向全身型转化的预测价值。结果成年发病的眼肌型重症肌无力好发于40岁以上男性，多以眼睑下垂（95例，84．07％）为首发症状，少数以复视（18例，15．93％）起病。疲劳试验和新斯的明试验阳性率分别为79．44％（85／107）和84．85％（84／99）．低频重复神经电刺激和血清甲状腺抗体异常率分别为44．32％（39／88）和28％（14／50），胸腺增生和胸腺瘤阳性率分别为16．67％（17／102）和11．76％（12／102）；血清AChR抗体阳性率为62.83％（71／113）；但MuSK抗体均呈阴性。眼肌型重症肌无力向全身型转化率为12．39％（14／113），其中血清AChR抗体强阳性者（13例，28．26％）显著高于弱阳性者（1例，4％），二者差异有统计学意义（X^2=4．587，P=0．032）。结论成年发病的眼肌型重症肌无力好发于中年以上男性，主要表现为眼睑下垂和复视，大多数患者伴发胸腺和甲状腺异常。血清AChR抗体表达水平升高预示向全身型转化率升高，鲜有MuSK抗体阳性反应。

简介：1病例简介患者女性，82岁，主因“发作性口角歪斜、左侧肢体无力2d”于2009年4月10日收入院。患者入院前2d无明显诱因突发口角歪斜、左侧肢体无力，持续1～2min后症状完全缓解，共发生2次，入院前1d活动后再次出现上述症状，持续约10min后完全缓解，未予药物治疗，急到我院急诊就诊，行颅脑电子计算机体层扫描（computerizedtomography，CT）检查后收入院。人院第3天清晨起床后发现口角歪斜、左侧肢体麻木无力，症状持续未缓解。

简介：Arnold-Chiari畸形是临床常见的先天性发育异常疾病,以Ⅰ型常见,多合并脊髓空洞症及其他颅颈交界区畸形。目前,国内外对Chiari畸形的病因及发病机制尚无统一定论,争论主要集中在治疗方式的选择及术后随访监测,本文就ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的诊疗进展作一综述。

简介：Chiari畸形(Chiarimalformation,CM)是一种先天性颅颈交界区畸形,基于解剖学异常分为Ⅰ~Ⅳ型,临床以Ⅰ型较多见,普通人群发病率在0.5%~3.5%,其中30%~70%合并脊髓空洞症(syringomyelia,SM)。本文就CM-Ⅰ型合并SM诊疗进展做一综述。

简介：目的探讨利用显微手术治疗内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的方法及疗效。方法对32例内侧型蝶骨嵴脑膜瘤显微手术患者的临床资料进行回顾性分析。结果除4例行肿瘤部分或大部分切除外，其余肿瘤均为全切（simpson分级Ⅰ级）；无手术死亡，疗效满意。结论显微手术可明显提高肿瘤全切率，减少术后并发症，降低死亡率。但对于累及颈内动脉、海绵窦的肿瘤，是否全切，取决于肿瘤与上述结构粘连的紧密程度。

简介：牛心包主要由胶原纤维、弹性纤维、糖胺聚糖、蛋白聚糖和组织细胞成分组成，经去细胞处理后，主要成分为I型胶原蛋白，经特殊处理后其临床应用广泛。乐普（北京）医疗器械股份有限公司提供的实验组样品以牛心包为基材，经环氧固定、除抗原、组织材料诱导改性等处理后制成。我们通过动物体内对照实验，评价了材料的安全性和有效性以及这种新型人工硬脑膜补片的植入转归过程。

简介：慢性硬膜下血肿（chronicsubduralhematoma,CSDH）是好发于中老年人的慢性颅内血肿,钻孔引流术是当今公认的治疗慢性硬膜下血肿最有效的方法,但仍有3.7%-38%的术后血肿复发率.本文收集了我院2006～2009年收治的CSDH患者35例,采用＂L＂型引流管引流的方法进行治疗,现报告如下.