简介：目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部；镜下肿瘤组织呈分叶状结构，瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中，胞浆内可见空泡，瘤内可见液滴样细胞；瘤细胞细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上，与脑膜关系密切；组织学大部分类似于脊索瘤，但可找到典型的脑膜瘤结构；瘤细胞EMA、的和波形蛋白（Vim）表达阳性，CK及胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑，组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中，伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生；肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征，但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。

简介：目的探讨儿童脑膜瘤的临床及病理特点,以提高对儿童脑膜瘤的认识。方法回顾性分析采用手术治疗的29例儿童（≤18岁）脑膜瘤的临床资料,按照WHO（2007）中枢神经系统肿瘤组织分型标准进行病理分型。采用免疫组化方法检测Ki-67及孕激素受体（PR）的表达情况。结果本组病理学类型共10类,其中良性组（WHOⅠ级）22例,非良性组（WHOⅡ和Ⅲ级）7例。两组性别比例无明显差异（P〉0.05）。免疫组化分析：非良性组和良性组PR阳性表达率分别为28.6%（2/7）、77.3%（16/22）,两组间PR表达差异无统计学意义（P=0.071）;非良性组和良性组Ki-67增殖指数分别为（17.11±7.11）%、（3.96±4.28）%,两组间Ki-67增殖指数差异具有明显统计学意义（P=0.002）。肿瘤全切除（SimpsonⅠ~Ⅲ级）26例,次全切除（SimpsonⅣ级）3例。随访18例,时间1~5年,复发6例,死亡1例。结论儿童脑膜瘤在性别比例、病理类型和免疫组化等方面与成人存在不同。深入了解儿童脑膜瘤的特点,有助于完善儿童脑膜瘤的治疗方法。

简介：目的对1例Menkes病患者的诊断与治疗过程进行回顾分析，以识别遗传性铜代谢异常引起的神经系统变性病Wilson病与Menkes病患者的临床及病理特点。方法与结果患者女性，8岁发病，逐渐出现下肢无力、关节变形、双手呈爪样偏向尺侧、骨质疏松、四肢肌张力铅管样增高、震颇、言语不利、精神障碍，以及牙龈出血、鼻出血及尿潴留等临床症状。体格检查呈高腭弓，双手轮替动作试验、跟-膝-胫试验和指鼻试验均不能完成，并有锥体束征；血清铜氧化酶0．02μmol／L。临床诊断为肝豆状核变性（亦称Wilson病）并骨质病。给予青霉胺0．25g口服，3次／d，治疗4年无效，改为0．25g口服，4次／d。治疗1年余，症状及体征渐进性加重，16岁死亡。尸检结果显示，脑实质呈广泛性萎缩，双侧额顶叶皮质下白质严重萎缩、变性形成空腔。光学显微镜下基底节组织结构无明显改变，血管管腔偶有不规则。内膜皱缩；皮质内颗粒细胞层神经元脱失明显，白质广泛脱髓鞘变性并有囊腔形成，可见大量增生的星形细胞、吞噬细胞、异位神经元及卫星细胞，血管周围无炎症细胞浸润；基底节区尾状核头、壳核、苍白球、丘脑均未见明显的神经元脱失和坏死，但是神经元中卫星细胞明显增多，有大量激活的小胶质细胞，尾状核尾的神经元内有沉积物；未见AkheimerⅡ型星形细胞和Opaski细胞；小脑的特征性变化为颗粒细胞层变薄，细胞减少，残留的Purkinje细胞有明显的树枝状突起（垂柳影样）及突起局限性肥大处树突增多，局灶性轴突肿胀（鱼雷样变）；并可见Purkinje细胞沉入颗粒细胞层内。结论（1）Menkes病亦可发生于女性，可于儿童晚期或成年早期发病。（2）特征性表现为皮质下白质大片变性、坏死形成空腔，以及与临床症状、体征不平行的基底节结构保留完�

简介：随着分子生物学技术的飞速发展,对髓母细胞瘤的发生发展有了更多的了解与深刻的认识.现就其诊断、治疗预后及相关分子生物学应用作一综述.

简介：

简介：目的探讨慢性扩展性脑内血肿（CEIH）的发病机理、临床病理特征及诊治要点。方法回顾性分析9例经手术确诊的CEIH病人的临床病理及影像学资料，均行骨瓣开颅显微镜下病灶切除术。结果9例病人均达显微镜下病灶全切除。病理结果显示：动静脉畸形1例，血管瘤1例，余未见异常血管。术后症状完全消失6例，余均明显缓解。随访3个月一1年，均无复发。结论影像学检查类似肿瘤出血而临床呈反复发作、慢性扩展特征的病例，应考虑CElH的可能，手术全切除是其首选治疗方法。

简介：目的探讨脑猪囊尾蚴病的临床及病理学特点。方法回顾性分析13例脑猪囊尾蚴病患者的临床资料,并结合文献对其影像学、病理学进行分析。结果本组13例患者中,11例以癫痫发作为主要症状;6例病理学检查均发现囊尾蚴虫体;9例病灶周围脑组织可见炎症反应;在病灶及其周围的脑组织中可见散在的石灰小体。头部CT检查表现为片状或点状低密度影,病灶区MRI表现为囊性异常信号。结论脑猪囊尾蚴病首发症状以癫痫发作多见;影像学检查对脑猪囊尾蚴病诊断有帮助,但最后确诊需病理学检查;病理学检查除找到囊尾蚴虫体外,脑组织中发现散在的石灰小体是诊断陈旧性病变的重要依据。

简介：目的总结脑肿瘤卒中的临床、病理特点,提高临床诊治水平.方法对手术及病理证实的脑肿瘤卒中105例的临床资料进行回顾性分析.结果垂体腺瘤49例,星形细胞瘤18例,转移瘤11例,少突胶质细胞瘤7例,多形性胶质母细胞瘤5例,髓母细胞瘤4例,脑膜瘤2例,桥小脑角神经鞘瘤2例,生殖细胞瘤2例,黑色素瘤2例,恶性淋巴瘤1例,室管膜瘤1例,脉络丛乳头状瘤1例.肿瘤卒中表现为颅内血肿、蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿.结论肿瘤的血管性变化是脑肿瘤卒中的基础,CT扫描对于早期诊断和治疗有重要意义,脑肿瘤卒中易误诊,需与其他出血性疾病加以鉴别.

简介：目的探讨成人线粒体脑肌病（ME）的临床、MRI及病理学诊断方法。方法回顾性分析5例ME患者的临床表现、影像学和组织病理学特征，5例患者均行MRI检查、脑电图、肌肉活检及病理检查，其中2例行脑活检。结果患者主要临床表现为以抽搐为主要特征的癫痫样发作、运动不耐受及发作性头痛和呕吐、视听障碍等。脑电图为广泛中、重度异常。血乳酸水平升高。肌肉活检可见不整红边纤维。脑活检可见大量神经细胞空泡变性、减少和脱失。MRI检查示广泛的大脑皮层及皮层下长T1、长T2异常信号，呈灶状、囊状改变伴有脑萎缩，或者灰质核团对称性长T1、长T2信号，病变均未见强化。结论根据ME的临床及影像学特点，结合肌肉活检可对该病做出早期诊断。

简介：目的探讨成人室管膜瘤的临床及病理学特点。方法收集30例发生于成人的室管膜瘤，分析其临床及病理学特点，免疫组织化学EnVision^TM染色及电子显微镜观察形态学特征。结果患者临床表现多样，不同部位肿瘤患者症状有所不同。标本最常见的病理表现为血管周围假菊形团形成，瘤细胞呈放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区。部分标本还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团。17例进行了免疫组织化学染色，结果显示大部分瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100和肿瘤细胞对中型丝（vimentin）；部分瘤细胞表达上皮细胞膜抗原（EMA），阳性信号主要分布于室管膜菊形团的腔面，呈线、点状分布。结论室管膜瘤是一种有特殊组织结构的神经上皮肿瘤，其最主要的组织病理学特点为血管周围假菊形团和室管膜菊形团，掌握其临床及病理学特点对该病的诊断及治疗有重要意义。

简介：目的总结发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的临床病理特点.方法选取同期发生于侧脑室内的6例少突胶质细胞瘤和5例中枢神经细胞瘤进行回顾性研究,对各自的临床病理特点进行分析,探讨二者的鉴别诊断要点.结果.发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤在临床表现、神经影像学和光镜下的病理学表现均十分相似.结论目前认为光镜下出现无核原纤维岛、免疫组织化学显示突触素阳性表达、电镜超微结构检查证实肿瘤细胞有神经元分化证据为诊断中枢神经细胞瘤的金标准,也是鉴别少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的重要依据.

简介：目的：分析门诊手术室病理标本管理中的缺陷因素，制定相应改进措施。方法：对护士进行培训，改进标本存放区域，应用信息系统代替手工书写标本标志，改进固定液取液装置，规范标本管理制度，改进标本处理流程等。结果：改进前后标本袋字迹不清、病检单字迹不清、患者名称不一致、标本质量不合格发生率经比较差异有统计学意义（P〈0．01）。改进后标本处理、核对、发报告查找时间明显缩短，回执单丢失率少于改进前（P〈0．01）。结论：通过各项措施的落实，降低了病理标本管理的安全隐患，提高了病理标本送检质量和工作效率。

简介：目的探讨大脑胶质瘤病的临床病理学特征。方法对1例大脑胶质瘤病患者的临床表现、影像学、组织病理学和免疫组织化学特征进行回顾性分析，并且复习相关文献。结果男性患者，24岁。临床表现为发作性黑蒙和发作时意识丧失性癫瘸症状，以及随后出现的不能缓解的剧烈头痛。MRI显示左侧颞顶叶．基底节区弥散性不规则稍高信号，局灶信号不均匀，无明显占位效应；MRS显示病灶区Cho／NAA比值明显升高。手术切除部分左侧颞叶及海马组织，光学显微镜下观察肿瘤细胞呈轻至中等密度增生，弥漫性浸润；呈星形胶质细胞样形态，胞核为长梭形或纺锤形，染色质轻度深染；核分裂象罕见；未见微血管增生和坏死；肿瘤细胞排列形成明显的继发性结构，包括软脑膜下和室管膜下肿瘤细胞密集生长、血管周围肿瘤细胞聚集及神经元卫星现象等；灰质与白质分界不清，但神经元分布结构基本保留。免疫组织化学染色肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白和S-100蛋白表达阳性，少突胶质细胞系转录因子-2、突触素和神经元核抗原表达阴性；TP53过表达，约8％；Ki-67抗原标记指数约为10％。结论大脑胶质瘤病为临床少见、可累及多个脑叶的弥漫浸润性肿瘤，影像学上无明显占位效应，MRI和MRS检查可提示诊断。肿瘤细胞弥漫性浸润并形成明显的继发性结构，需与多中心，多灶性胶质瘤和脱髓鞘病变等相鉴别。TP53和Ki-67抗原标记指数可资与非肿瘤性病变相鉴别。

简介：目的：深入了解侵袭性垂体腺瘤的生物学特性．以提高其诊断、治疗水平。方法：对54例病人(非侵袭性垂体腺瘤31例，侵袭性垂体腺瘤23例)的临床、病理、细胞动力学三方面资料作差异显著性检验及相关性分析。结果：在临床表现方面，两组病人在病程，肿瘤大小，肿瘤组织坏死、卒中、囊变发生率，手术全切除率，术后复发率方面有显著差异(P<0.05)。病理学方面、两组在微血管定量方面有显著差异(P<0．05)。细胞动力学的研究显示：侵袭性垂体腺瘤的细胞增殖速率显著大于非侵袭性腺瘤(P<0．01)．结论：侵袭性垂体腺瘤临床进展快，多为大腺瘤，肿瘤组织坏死、囊变、卒中发生率高，手术全切除率低，术后易复发，肿瘤血供较为丰富，肿瘤细胞增殖较快。

简介：患者,女,32岁,以“头颈部反复酸痛3年,伴视物模糊半年”为主诉于2013年12月3日入院,神经系统体格检查未见明显异常.入院后头颅MRI平扫示：右侧后颅窝可见1个类圆形异常信号软组织块影,大小约5.5cm×3.7cm×3.2cm,T1WI等低信号,T2WI高低混杂信号,内可见血管流空信号,未见“脑膜尾征”.磁共振扩散加权成像（diffusionweightedimaging,DWI）信号稍高,增强扫描肿块明显强化,未见明显坏死区,其后上缘宽基底与小脑幕相连,与右侧横窦分界不清,邻近小脑组织明显受推压并见水肿带,第四脑室明显受压变窄并左移,桥脑轻度受压,第三脑室及双侧侧脑室明显扩张,蝶鞍稍扩

简介：　　皮层下动脉硬化性脑病(subcorticalarterioscleroticencephalopathy,SAE)又称Binswanger病(Binswangerdisease,BD),是一种较为常见的小血管性痴呆.国外文献报道SAE(本文以下称BD)占老年人口的1%～5%[1],有资料显示BD约占我国老年人口的2%[2](402例老年人尸检中有9例确诊为BD).……

简介：目的探讨不同级别脑胶质瘤及瘤旁组织中长链非编码RNACRNDE的差异表达,以及CRNDE的表达水平与肿瘤临床、病理特征之间的相关性。方法采集2007年—2017年在河北省儿童医院神经外科行脑胶质瘤切除术获取的肿瘤组织及对应的瘤旁组织标本164例。通过实时荧光定量PCR(quantitativereal-timePCR)技术分别检测CRNDE的相对表达水平,并比较其在不同级别脑胶质瘤及瘤旁组织中的表达水平。分析164例胶质瘤组织CRNDE表达水平与临床、病理特征之间的关系。采用Kaplan-Meier法进行单因素分析,并绘制生存曲线。CRNDE表达水平对患者生存时间的影响采用Log-rank法分析。结果与瘤旁组织(1.00±0.06)比较,脑胶质瘤组织的CRNDE表达水平(3.49±1.71)显著上调,差异有统计学意义(P<0.05)。与低级别胶质瘤组(1.51±0.86)相比,高级别胶质瘤组的CRNDE表达水平(4.26±1.29)升高更显著,差异有统计学意义(P<0.05)。脑胶质瘤组织的CRNDE表达水平与患者的性别、年龄、术前症状、肿瘤是否坏死之间均无相关性(均P>0.05),而与肿瘤的直径、病理级别、复发之间有相关性(列联系数分别为0.2,0.38,0.2;P=0.01-0.001)。CRNDE高表达组和低表达组患者1年生存率分别为91.4%及96.1%(P<0.05);高表达组和低表达组5年生存率分别为23.2%及59.1%(P<0.05)。结论CRNDE在人脑胶质瘤组织的表达水平较瘤旁组织显著升高;其表达水平与胶质瘤病理级别有关;高级别脑胶质瘤的表达水平高于低级别脑胶质瘤。CRNDE的表达水平与胶质瘤的病理级别、肿瘤直径及肿瘤复发之间有正相关性,而与患者的性别、年龄等因素无相关性。CRNDE高表达患者的生存时间短。

简介：脑卒中的发病率、病残率和病死率均很高，在发达国家及许多发展中国家脑卒中病死率占各种疾病死亡率的前3位。近85％的脑卒中病例为缺血性脑卒中，而缺血性脑卒中患者中有60％～80％与动脉粥样硬化有关。以往对缺血性脑卒中病理形态学的研究，多侧重于脑梗死面积、缺血神经元的保护及缺血半暗带区的修复等方面，很少关注造成供血区域脑梗死的供血血管本身的病理改变。近年来，随着针对缺血性脑卒中血管内治疗技术的发展。迫切需要了解和掌握颅内供血动脉的组织形态特点。以及其发生病理变化后的结构特点。

简介：目的探讨人类表皮生长因子受体（EGFR）在胶质瘤中的表达和基因扩增状态，并分析其与肿瘤细胞凋亡的关系。方法采用Envision免疫组化二步法、westernblot和荧光原位杂交法（FISH）检测10例正常脑组织、60例不同级别原发性胶质瘤和25例继发性胶质母细胞瘤组织中EGFR蛋白水平和基因扩增状态，并分析其与肿瘤凋亡蛋白P53的相关性。结果在不同级别的原发性胶质瘤组织中，EGFR的阳性表达与扩增程度不同，I～Ⅱ级组与Ⅲ～Ⅳ级组间比较具有统计学差异（P〈0．05）；原发性胶质瘤中EGFR免疫组化阳性率和基因扩增率分别为85％和40％，显著高于继发性胶质母细胞瘤（28％和28％），差异均具有统计学意义（P均〈0．05）；EGFR过表达与基因扩增状态并不一致，在有EGFR扩增的原发性胶质母细胞瘤中均有EGFR过表达，在EGFR过表达的肿瘤中仅有31．03％EGFR扩增；在胶质瘤中EGFR阳性表达与P53呈正相关（r=14．22，P：0．001）。结论EGFR在不同级别胶质瘤中差异性过表达和扩增，且与肿瘤细胞凋亡相关，其基因扩增状态在原发性和继发性胶质母细胞瘤中存在差异，EGFR可作为胶质母细胞瘤治疗的一个重要靶点。

简介：手术是治疗顽固性癫痫的有效方法之一,我科自1998年以来手术治疗癫痫患者93例,对其中72例进行了病理学及超微结构观察,结果报道如下.