简介：瑞氏综合征（reyesyndrome）又称脑病合并内脏脂肪变性，是急性进行性脑病。因澳大利亚Reye等于1963年首先报道该病而命名。其病理特点是急性弥漫性脑水肿和肝、肾、心脏等内脏的脂肪变性。现将收治并抢救成功的1例瑞氏综合征患儿情况报道如下。

简介：沙门氏菌是引起人畜共患病的常见致病菌。猪霍乱沙门氏菌为非伤寒沙门氏菌感染的重要病原菌，属沙门菌属的C群，国内较少报道。为进一步了解小儿猪霍乱沙门氏菌感染的临床特点，提高对本病的认识，现将我院近年来收治的临床诊断为猪霍乱沙门氏菌败血症21例临床资料总结如下。

简介：目的探讨抬举术中应用"弓形克氏针"治疗扁平胸型漏斗胸临床疗效.方法应用自制的弓形克氏针架对107例小儿扁平胸型漏斗胸实施矫形术.结果全部病例矫形满意.结论此手术方法简单,对扁平胸型漏斗胸矫形满意.

简介：目的探讨克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折的手术方法与临床疗效。方法对本院2015年1月至2017年1月采用切开复位克氏针可吸收缝线张力带固定的尺骨鹰嘴骨折患儿临床资料进行回顾性分析。根据Murphy等人提出的鹰嘴骨折评分系统对患儿进行评分,临床评估共15分（包括术后疼痛、功能、活动范围3个方面）,影像学评估4分。总分〉18分为优秀,17分为良好,16分为一般,〈16分为差。结果所有患儿均获随访,随访时间6～28个月,平均随访时间（16.16±6.15）个月。根据Murphy评分标准,平均疼痛评分（4.86±0.35）分,功能评分（5.00±0.00）分,运动范围评分（4.86±0.35）分,影像学评分（4.00±0.00分）,平均总分（18.73±0.69）分。随访结果优秀26例,良4例,一般0例,差0例。随访结果优秀的病例中,22例为单纯尺骨鹰嘴骨折,其中1例伴桡骨颈骨折,3例伴肱骨外髁骨折。随访结果良的病例中,3例伴桡骨颈骨折,1例伴肱骨外髁骨折。结论应用克氏针可吸收缝线张力带固定治疗儿童尺骨鹰嘴骨折,具有骨骺损伤小、固定效果可靠、皮肤刺激小、费用低廉、术后可早期活动、肘关节功能恢复好等优点,是治疗儿童尺骨鹰嘴骨折切实可行的方法。

简介：目的评估中国学习困难和正常儿童韦氏儿童智力量表（WISC）测量的差异.方法检索PubMed、MDConsult、中图公司免费外文期刊整合库（cnpLINKer）、中国知网和万方生物医学期刊数据库,检索时间均从建库至2012年5月.获得中国学习困难和正常儿童WISC测量的对照研究,WISC中文版本为北京师范大学版（WISC-CR）或湖南医科大学版（C-WISC）.提取总智商（FIQ）、言语智商（VIQ）和操作智商（PIQ）.应用RevMan5.0软件进行Meta分析,根据异质性结果选择相应的效应模型分析,并进行亚组分析.结果23篇文献进入Meta分析,研究实施地均为中国大陆;10篇文献采用WISC-CR,13篇文献采用C-WISC;12篇文献研究现场为医院门诊或儿童保健门诊,对照组基本为来院智力检测的正常儿童;13篇文献研究现场为学校,对照组来自同校或同班同学.①FIQ、VIQ和PIQ异质性检验提示具显著异质性,均采用随机效应模型分析.Meta分析结果显示,FIQ、VIQ和PIQ的WMD分别为-16.23（95%CI：-18.20～-14.25）、-18.90（95%CI：-21.04～-16.77）和-11.92（95%CI：-13.90～-9.94）;学习困难组均显著低于对照组（P均〈0.00001）.②对纳入文献的依据诊断方法、研究现场、WISC版本行异质性原因分析,结果显示不能消除异质性.③对VIQ和PIQ各分项进行亚组分析,结果显示VIQ的6个分项（常识、类同、算数、词汇、理解、数字广度）和PIQ的5个分项（填图、排列、积木、拼图、译码）的文献间均具显著异质性,采用随机效应模型分析.Meta分析结果显示,学习困难组VIQ和PIQ各分项得分均显著低于对照组（P均〈0.001）.结论中国大陆学习困难儿童FIQ、VIQ和PIQ低于正常儿童,VIQ的延迟发展更明显.VIQ和PIQ各分项中以常识、类同、积木和译码的延迟发展更明显.

简介：由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目＂杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会＂,将于2013年10月20～21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课,会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗,呼吸和心功能的监测,康复护理,营养,

简介：目的比较顺行弹性髓内针与逆行交叉克氏针治疗儿童肱骨髁上骨折的近远期并发症，探讨顺行弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折的优势。方法2008年1月至2010年12月，作者采用弹性髓内针技术儿童治疗肱骨髁上骨折35例，为A组，2002年1月至2007年12月，对62例（为B组）GarlandⅡ型和GartlandⅢ型肱骨髁上骨折患儿采用复位后交叉克氏针固定。分别对两组患儿于术后3个月和6个月进行肘关节Mayo评分、ROM测量、提携角测量。结果A组Mayo肘关节功能评分及ROM评测均优于B组（P〈0．01，P〈0．05）。A组提携角改变较B组有明显优势，两组均无肘外翻发生。结论弹性髓内针治疗儿童肱骨髁上骨折，并发症较克氏针固定技术明显减少，尤其是在预防肘关节僵硬和肘内翻方面，有明显优势。

简介：由复旦大学附属儿科医院主办的国家级继续医学教育项目“杜氏肌营养不良转化医学和康复护理上海国际研讨会”，将于2013年10月20-21日举办。本次研讨会邀请美国卡罗莱纳医疗中心、日本国立精神神经医疗研究中心医院杜氏肌营养不良诊疗团队授课，会议主题涉及杜氏型肌营养不良患儿的激素治疗，呼吸和心功能的监测，康复护理，营养，遗传咨询，外显子跳跃治疗，国际患者注册登记等。授予I类学分10分。会议地点：复旦大学附属儿科医院（上海市闵行区万源路399号）5号楼报告厅。本次研讨会收取注册费800元，包括午餐和资料费。住宿统一安排，费用自理。

简介：目的分析家族性局灶节段性肾小球硬化（FFSGS）3个家系的临床表型，并通过连锁分析方法进行已知基因的排除性定位研究。方法对3个家系中的所有患者进行临床检查。应用等位基因共享分析和两点连锁分析的方法，在已知的FFSGS相关基因NPHS1、NPHS2、ACTN4、TRPC6、CD2AP和WT1所在染色体区域，选取14个微卫星遗传标记（STR）进行连锁分析研究。结果FFSGS3个家系的遗传方式均为常染色体显性遗传，54名家系成员中有16例患者，其临床表型不同，2个家系（家系A和家系B）的起病年龄相对较大，在青少年期发病，家系A中有3例患者发病年龄偏小，最小者1岁发病，家系A中其他患者都是25岁以后发病。3个家系中有4例因尿毒症死亡，另2例尿毒症行肾移植治疗，还有2例出现肾功能不全。家系A的先证者14岁即出现了Cr增高。应用D19S191、D19S220、D19S224、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986和D11S2000等STR对家系A进行NPHS1、NPHS2、ACTN4和TRPC6基因的两点连锁分析，测得各个标记位点在重组率θ=0时，最大的LOD值为0．18（D11S1391）；在θ=0．1时，最大的LOD值为0．18（D11S1986）；在θ=0．2时，得到本组最大的LOD值为0．47（D19S220），均不支持连锁。提示家系A与所检测的9个DNASTR位点无共分离。用上述STR以及ACTN4基因内的STRD19S422、CD2AP基因所在位点的STRD6S936、D6S1566、D6S1651和WT1基因所在位点的STRD11S2370对家系A进行等位基因共享分析，结果提示该家系致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6、CD2AP和WT1等基因所在位点不连锁。应用D19S191、D19S220、D19S224、D19S422、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986、D11S2000、D6S936和D6S1566等STR对家系B和C进行等位基因共享分析，结果这2个家系的致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6和CD2AP等基因所在位点均不连锁。结论3个中国人常染色体显性遗传型FFSGS家系，�

简介：患儿，女，8岁，因“腹泻18d，发热、腹痛伴呕吐8d”入院。患儿入院前18d出现腹泻，为大量稀水样便，1次／d，有恶臭，无粘液、脓血及黑便；入院前8dm现发热，4次／d，热峰40℃，无畏寒寒战，伴间断上腹隐痛，持续数秒后自行缓解，

简介：2010年3月16日，卫生部在北京举行儿童心脏病临床路径审定研讨会，会议由陈竺部长亲自主持，卫生部医政司司长王羽以及来自北京、上海、湖南、河南、四川、青海、宁夏等地医院的10名心脏外科专家出席了会议。会上，专家们就儿童先天性心脏病4个病种（动脉导管未闭、房间隔缺损、室问隔缺损、肺动脉瓣狭窄）的临床诊疗路径以及诊疗费用的测算和控制进行了深入探讨，对病人自入院到出院的整个诊疗流程以及诊疗、护理、用药行为等进行分析、重组、规范和设计，最终确立制定了4个病种的临床路径，使诊疗过程更加简单快捷，更加科学合理，从而使患者得到最佳的医疗服务，在最短的时间里、以最少的医疗经费获得最佳的康复。