简介：“多吃糖并不一定导致糖尿病”、“大多数患有糖尿病的孩子，其实并不胖”……这些关于儿童糖尿病的新知新解，是每个父母都应该了解的。

简介：目的探讨试管早产儿早期并发症的发生率及治疗转归。方法回顾性分析并比较122例试管早产儿与183例自然妊娠早产儿（对照组）母亲围产期情况、出生一般情况及早期并发症的发生情况。结果两组孕母围产期疾病的发生率差异无统计学意义（P〉0.05）。试管早产儿新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）发生率（25.4%）高于对照组（12.0%）,差异有统计学意义（P〈0.05）;试管组先天性畸形发生率（3.3%）高于对照组（0%）,差异有统计学意义（P〈0.05）;试管组病死率（9.0%）高于对照组（2.2%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论试管早产儿与自然妊娠早产儿相比,更易患RDS,且畸形率及病死率均较自然受孕儿高,故仍应慎重选择辅助生殖技术的方式,并加强孕产期监护。

简介：目的探讨黑斑息肉综合征及其常见并发症的诊断及治疗.方法回顾性分析本院收治的两例P-J综合征患儿的临床资料.结果病例1术后病理检查结果提示结肠息肉部分腺上皮细胞增生,符合P-J息肉改变,诊断为P-J综合征、肠套叠.病例2术后病理检查结果提示幼年性息肉并绒毛管状腺瘤,部分区域腺上皮伴轻度不典型增生.两例均好转出院.结论P-J综合征常并发肠梗阻,应予尽早以手术治疗.

简介：目的分析小儿肺炎支原体（MP）感染的肺外并发症特征及临床特点。方法560例支原体肺炎患儿中,发生肺外并发症220例列入观察组,无肺外并发症患儿340例列入对照组,记录观察组肺外并发症发生情况,比较两组一般情况和临床特征。结果MP感染肺外并发症中,消化系统症状发生比例最高,其次是泌尿系统、血液系统、心血管系统、神经系统、皮肤与关节等。观察组患儿病程和热程明显长于对照组,胸片呈大片状阴影和肺不张的发生比例明显高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.01）。结论小儿肺炎MP感染肺外并发症累及全身各类系统组织,积极实施MP治疗与杀灭以减少并发症发生,患儿热程、胸片大片状阴影征和肺不张等可作为并发症预防的观察指征。

简介：目的分析小儿糖尿病酮症酸中毒的临床表现及治疗效果。方法对17例儿童糖尿病酮症酸中毒的临床表现、实验室检查及可能引起的t误诊进行总结分析。结果经过小剂量胰岛素持续静脉应用及对症治疗,17例患儿均抢救成功。结论及时正确诊断,积极抢救,且小剂量胰岛素静脉滴注治疗小儿糖尿病酮症酸中毒是成功的关键。

简介：病例1：患儿,男,4岁,因咳嗽、喘息3d,加重8h入院。病程中伴有发热,体温38.0℃左右。既往有哮喘病史,未系统治疗。入院体查：一般状态差,烦躁不安,呼吸困难,45次/min,鼻翼扇动,三凹征阳性,口唇发绀,右肺呼吸音粗,呼气相明显延长,可闻及高调哮鸣音,心率140次/min,心音有力,肝肋下4cm,四肢肌力及肌张力正常。

简介：患儿男,2d,因体检发现心跳快2d入院。胎龄39＋5周,足月剖宫产出生,无产时及产后窒息史。生后吃奶可,无发热,胎粪按时排出。出生后常规体检发现患儿心率快,无发热,无气促,无呼吸困难,就诊于我院门诊,以＂心动过速待查＂收住院。母孕13周时患＂上呼吸道感染＂口服药物后好转（具体药物不详）。父母健康,无近亲婚配。入院体查：神志清楚,精神佳,呼吸平稳,口唇无紫绀,

简介：新生儿败血症（septicemia）是新生儿时期主要致死病因之一。国外常以发病时间为界将新生儿败血症分为早发型和晚发型。西方发达国家早发型败血症常见致病菌为B组链球菌和大肠杆菌，晚发型败血症则以凝固酶阴性葡萄球菌最常见，这与国内情况有一定差异。新生儿败血症临床表现不典型，常易被漏诊和误诊。本文主要对病原菌培养、外周血象、各种细胞因子、脐带血等新生儿败血症相关检查研究进展进行综述，为新生儿败血症早期诊治提供帮助。

简介：目的观察自拟厌食合剂治疗厌食症的临床疗效。方法将60例厌食症患儿按就诊先后顺序分为观察组和对照组各30例,观察组予厌食合剂口服,对照组予沙棘干乳剂口服,4周为1个疗程。1个疗程后观察患儿食欲、食量及伴随症状的变化。结果观察组总有效率93.33%（28/30）,高于对照组73.33%（22/30）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论厌食合剂治疗小儿厌食症有良好疗效。

简介：目的探讨Wolman病的临床特点及分子诊断的意义。方法对1例符合Wolman病临床表现的患儿进行白细胞溶酶体酸性脂酶LIPA基因测序，分析其突变的类型。结果约5月龄女婴，发现“皮肤黄染10余天，加重伴发热3d”入院。查体见肝脾显著肿大，黄疸。实验室检查提示贫血，肝功能衰竭，高三酰甘油血症；X线胸腹片和腹部增强CT均提示特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化。骨髓涂片可见海蓝色泡沫状组织细胞，PAS染色提示脂质沉积。DNA测序显示，LIPA基因编码区第7外显子上发生c．796G〉T，P．G266＊的纯合无义突变，导致266位甘氨酸（GGA）突变为终止密码（TGA）（P．G266＊），致溶酶体酸I生脂酶缺失。结论Wolman病婴儿期起病，以显著肝脾肿大、特征性双侧肾上腺增大和广泛钙化、高三酰甘油血症为特征，相应的酶学分析和，J，刚基因检测均可确诊Wolman病。

简介：目的评价大骨节病与外环境碘和体内碘代谢的关系。方法检索中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库、中文科技期刊全文数据库、万方数据库、PubMed、Cochrane图书馆、EMBASE和IsIWebofknowledge数据库，检索时间均为建库至2013年4月，纳入大骨节病病区与非病区的水、土壤和粮食中碘水平比较，大骨节病患儿与健康人群、病区与非病区健康人群血碘、尿碘、发碘、T3、rr4和TSH水平比较的文献。采用RevMan5．10软件进行Meta分析。结果6篇文献进入分析。①Meta分析结果显示，病区与非病区水碘（SMD=0．32，95％CI：-0．70-1．34）和小麦中碘水平（MD=-128．21，95％CI：-288．17--31．74）差异无统计学意义。②大骨节病患儿与健康人群中尿碘（SMD=-0．01，95％CI：-0．25-0．24）、血清TT3（SMD=0．49，95％CI：-0．20-1．19）、TT4（SMD=0．31，95％CI：-0．24-0．85）和TSH水平（SMD=-0．35，95％CI：-1．04-0．35）差异无统计学意义，血清FT3（SMD=1．93，95％CI：0．80-3．07）和FT4水平（SMD=2．13，95％CI：0．67-3．59）高于健康人群。③病区和非病区健康人群血清F33（SMD=0．54，95％CI：-0．53-1．61）、TT3（SMD=0．50，95％CI：-0．46-1．47）、TT4（SMD=0．80，95％CI：-0．22-1．81）、TSH（SMD=-0．35，95％CI：-2．43-1．72）和尿碘水平（SMD=-21．60，95％CI：-118．37-75．17）差异无统计学意义。结论现有证据显示，外环境中碘与大骨节病无明确关系，大骨节病患儿体内可能存在甲状腺激素的代谢紊乱。

简介：目的探讨再发川崎病（KD）的临床特点及其预后。方法收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例，比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5～10年未再发KD病例作为对照组，探讨KD再发可能的危险因素。结果19年间收治KD4875例，其中再发KD77例，再发1次74例，再发2次3例，男：女为1．4：1。再发平均间隔时间1．6年，1年以内再发45．4％（35／77）。发热病程再发时较初发时缩短（7．6±3．1）vs（8．9±3．8）d，P〈0．05；WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低，（14．3±5．7）vs（16．2±5．4）×10^9·L^-1和（61±58）vs（95±76）mg·L^-1，P均〈0．05。急性期（病程≤30d）冠状动脉病变（CAL）发生率初发时为17．8％（13／73），再发时为13．3％（10／75）；应用IVIG后亚急性期（病程〉30d）CAL发生率初发时为11．O％（8／73），再发时为9．3％（7／75），组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL，其中l例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤（CAA）。52例KD再发患儿有出院后随访资料，随访时间平均2．1年，其中1例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张，冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示，年龄〈3岁、性别、热程〉10d、并发CAL及WBC〉20×10^9·L^-1均与KD再发无统计学关联。结论KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高，初发时合并CAL患儿，再发时更易发生CAL。

简介：例1,男,9岁,因间断胸痛2月余,咳嗽1周,头痛、呕吐1d入院。患儿为云南人,有半生食溪蟹史。体查：体温38.4℃,脉搏63次/min,呼吸27次/min。嗜睡状,能简单回答问题,精神差,眼眶稍凹,右肺呼吸音偏低。余无异常。辅助检查：血常规示WBC9.29×109/L（参考值5~12×109/L）,嗜酸性粒细胞计数1.561×109/L（参考值0~0.1×109/L）,

简介：目的观察头针五项为主治疗孤独症临床疗效。方法15例孤独症患儿采用头针五项（智三针、四神针、颞三针、脑三针、颞上三针）为主，配合西医干预疗法治疗。4个月1个疗程，1个疗程后判定疗效及儿童孤独症评定量表（CARS）评分。结果15例孤独症患儿治疗后总有效率为73．33％（11／15）。治疗后CARS评分为（37．40±6．59）分，低于治疗前（43．73±5．36）分，差异有统计学意义（P〈0.05）。结论以头针五项为主治疗孤独症疗效确切。

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：由北京大学第一医院儿科主办的“2013年第四届儿科肾脏病学会研讨会暨第23届全国儿科肾脏病学习班”定于2013年6月19～23日在北京举行，本次研讨会为国家级继续医学教育项目，同时也是国际儿科肾脏病学会

简介：2010年4月北京大学第一医院儿（肾）科联合香港玛嘉烈医院青少年部被国际儿科肾脏病学会（InternationalPediatricNephrologyAssociation，IPNA）正式批准为中国首家国际儿科肾脏病学会培训中心（IPNATrainingCenter）；该中心主任为丁洁教授（北京），副主任为谢纪超医生（香港）、肖慧捷主任医师（北京）、姚勇主任医师（北京），主要专家还有钟旭辉副主任医师（北京）、赵孟准名誉顾问医生（香港）、赖伟明顾问医生（香港）和汤佰朝副顾问医生（香港）等。

简介：目的分析并总结原发性免疫缺陷病（PID）患儿的临床感染特征和预警症状，了解预警症状对PID早期识别的应用价值。方法参考2011年免疫学会国际联合会（IUIS）PID分类委员会公布的方案、泛美免疫缺陷病组（PAGID）和欧洲免疫缺陷病协会（ESlD）提出的PID诊断和分类标准，在首都医科大学附属北京儿童医院2000年10月至2011年11月病例检索系统检索出院诊断中含有上述PID分类疾病的病历，对于诊断低丙种球蛋白血症和联合免疫缺陷的患儿除外继发性免疫缺陷病，逐份查阅病历重新诊断，并做出明确、可以和可能诊断，以明确、可以诊断的病例进行预警症状的分析。结果①174例PII）患儿进入分析，男女比例为4．4：1，其中抗体缺陷为主的免疫缺陷101例（58．0％），严重联合免疫缺陷病（SCID）34例（19．5％），吞噬细胞功能缺陷19例（10．9％），定义明确的免疫缺陷综合征10例（5．7％），免疫失调性疾病10例（5．7％）。渤5例（43．1％）存在反复呼吸道感染，以抗体缺陷为主的免疫缺陷最为常见，与SCID间差异有统计学意义；卡介苗接种后异常反应在慢性肉芽肿病（CGD）中最多见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷和SCID比较差异有统计学意义；腹泻病在定义明确的免疫缺陷综合征中较常见，败血症在SCID和CGD患儿中较常见，但PID各类型间比较差异无统计学意义。③72例（41．4％）患儿存在营养发育落后，PID各类型间差异无统计学意义；淋巴结、肝和脾肿大以CGD和免疫失调性疾病最为常见；鹅口疮在SCID中常见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷差异有统计学意义；肛周脓肿以CGD多见，与其他PID类型比较差异有统计学意义。107例（61．5％）有明确微生物学证据。④PID患儿共电话随访到85例（48．8％），其中死亡28例（32．9％）。⑤124例为明确和可以诊断PID，

简介：由北京大学第一医院儿科主办，2013年第四届国际儿科肾脏病学会研讨会暨第23届全国儿科肾脏病学习班定于2013年6月19日-6月23日在北京举行。本次研讨会为国家级继续医学教育项目，同时也是国际儿科肾脏病学会（InternationalPediatficNephrologyAssociation，IPNA）的继续教育项目。

简介：皮肤黏膜淋巴结综合征是小儿时期一种较常见的急性发热性出疹性疾病。近年来本病的发病率有逐年增高趋势。静脉滴注丙种球蛋白联合应用阿司匹林已成为皮肤黏膜淋巴结综合征的标准化治疗方案。发病第5～10天应用丙种球蛋白可迅速退热，并能明显减少冠状动脉损伤的发生，但有报道发现部分皮肤黏膜淋巴结综合征患儿对丙种球蛋白的初始治疗无效，