简介：大疱性表皮松解症是一组以皮肤和黏膜起疱为特征的遗传性疾病。由于皮肤结构蛋白先天性缺陷，编码蛋白的基因出现了点突变，导致蛋白质的结构异常，使表皮容易发生松解，故可以由轻微机械性损伤引起或自动发生[1]。患儿的皮肤缺损和水疱可反复发作，护理不当，极易造成继发感染和瘢痕挛缩。先天性皮肤缺损症又称皮肤再生不良，部分伴发大疱表皮松解症，病因尚无定论，可能和子宫腔狭小或胎儿皮肤和羊膜黏连等有关，缺损一般多发于头皮。

简介：大疱性表皮松解坏死型药疹，即药物引起的中毒性表皮坏死症，是药疹中最严重的一型。其特点是发病急，皮肤及黏膜受损严重，创面呈Ⅱ度烫伤样表现。如果治疗不及时，常引发继发性感染、肾功能衰竭、电解质紊乱、肺炎、内脏出血等，危及生命。

简介：　　自从Ali提出应用4次成串刺激(trainoffourstimulation,TOF)监测肌松药的残余作用以来,残余肌松问题引起了人们的重视.Cooper等[1]在一份回顾性统计中发现在术后由于麻醉原因导致呼吸衰竭而必须进入ICU接受监护治疗的患者当中,有近50%的患者与肌松药的残余作用相关.目前非去极化肌松药广泛应用于临床,而小儿是病人中的特殊群体,其生理、病理、药物代谢动力学及药物效应动力学均有其独特之处,现就小儿应用非去极化肌松药后残余肌松的研究状况做一综述.……

简介：宝宝出生24小时后，体内会排出一些黑绿色、黏稠的焦油状物质，我们叫做“胎粪”。出生后，在他开始正常的消化之前，需要把这些物质先排出体外。宝宝进食后，他的消化系统慢慢适应他所吃的食物，大便也开始转变颜色。

简介：目的描述并分析神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿的下尿路尿动力学表现。方法回顾性分析神经源性膀胱括约肌功能障碍（neuropathicbladder-sphincterdysfunction,NBSD）及原发性遗尿症患儿（primarynocturnalenuresis,PNE）的尿动力学检查结果,比较两种疾病患儿逼尿肌不自主收缩、充盈期逼尿肌压、尿道功能长度（functionalurethrallength,FUL）及最大尿道闭合压（maximumurethralclosurepressure,MUCP）四项指标的差异。应用SPSS13.0统计软件进行分析。结果NBSD和PNE各纳入200例,分别为NBSD组和PNE组。NBSD组患儿中,逼尿肌反射亢进占69.0%,MUCP降低占91.0%,充盈期逼尿肌压升高占65.5%;PNE组中,逼尿肌不稳定、充盈期逼尿肌压升高者分别占45.0%、43.5%,MUCP降低者占37.5%,两组间各项异常率的差异均具有统计学意义（P〈0.05）。NBSD组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（35.52±4.38）cmH2O、（1.73±0.13）cm、（42.84±4.54）cmH2O;PNE组患儿充盈期逼尿肌压、FUL及MUCP的均值依次为（17.32±2.42）cmH2O、（3.16±0.17）cm、（83.10±6.99）cmH2O;两组间各指标差异均具有统计学意义（P〈0.05）。结论与遗尿症患儿相比,神经源性膀胱括约肌功能障碍患儿下尿路尿动力学表现异常率偏高,这为临床诊治该类疾病提供了一定的指导与方向。

简介：目的研究地氟醚对小儿罗库溴铵量效关系、肌松时效及输注速率的影响.方法将80例小儿随机分为2组,异丙酚组(P组),予静脉输入异丙酚6～8mg/k-1/min-1;地氟醚组(D组),持续吸入6%地氟醚.用TOF-Guard加速度肌松监测仪(Organon)监测神经肌肉功能.分3期进行观察.第1部分每组20例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后,用2次给药技术建立量效关系曲线,计算ED50、ED90和ED95;第二部分每组10例,用异丙酚/地氟醚麻醉维持60min后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,记录起效时间、作用时间和恢复时间;第3部分每组10例,诱导后静脉注射罗库溴铵600μg/kg,待T1恢复至5%时吸入地氟醚(D组)或输注异丙酚(P组),同时静脉输注罗库溴铵维持T1于5%左右,每15min记录1次罗库溴铵输注速率,共4次.结果P组ED50、ED90、ED95分别为188.7μg/kg、316.3μg/kg、366.2μg/kg,D组ED50、ED90、ED95分别为157.4μg/kg、263.9μg/kg、305.5μg/kg,D组均小于P组,P＜0.05;P组与D组的起效时间分别为83s±5s、70s±6s,临床肌松时间分别为25min±4min、31min±3min,恢复指数分别为10.0min±1.8min、12.8min±2.4min,两组比较,差异有显著统计学意义(P＜0.01);用异丙酚/地氟醚麻醉维持30min、45min、60min,D组罗库溴铵输注速率均小于P组(P＜0.01,P＜0.05).结论地氟醚能显著增强罗库溴铵的肌松作用,加快其起效时间,作用时间延长,减小输注速率.

简介：西医学的重要基础之一是实验医学,合理有效的认识和应用实验医学的结果是西医诊断疾病和指导有效治疗的重要手段。对实验医学相关内容的合理、准确解释依赖于医生扎实的现代医学基础。实验医学不仅仅反映在现代的分子、细胞生物学等发展给实验诊断带来的进步,许多传统、经典的常规实验诊断内容对临床同样非常重要。

简介：目的：探讨沙美特罗替卡松联合孟鲁司特治疗儿童哮喘的疗效。方法：选择2020年5月-2022年5月本院收治的60例哮喘患儿，将其按照随机数字表法分为观察组和对照组（n=30），对照组采取单纯沙美特罗替卡松治，观察组在对照组基础上联合孟鲁司特治疗，研究组用沙美特罗替卡松联合孟鲁司特治疗，对照组用沙美特罗替卡松治疗。比较两组临床疗效、临床症状缓解时间及治疗前后肺功能达标情况。结果：观察组总有效率、治疗3个月肺功能达标率分别为96.7%、73.3%，较对照组的80.0%、43.3%高，差异有统计学意义（P＜0.05）。两组喘息消失时间[（4.6士1.5）VS（5.8士1.3）]d、气促消失时间〔（5.3士2.2）VS（6.5士2.3）]d、肺部哆音消失时间〔（5.5士2.4）VS（7.8士2.3）]d,比较差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：孟鲁司特联合沙美特罗替卡松治疗儿童支气管哮喘疗效明确，能明显改善临床症状，促进肺功能恢复，值得临床推广。

简介：隐睾治疗的基本目的是将睾丸下降入阴囊并固定。本院采用下腹部腹横纹处横切口，术中保留睾丸引带，行阴囊肉膜囊固定术治疗1244例，疗效满意，现报告如下。

简介：目的新生儿心导管术在我国开展很少，该文总结了26例新生儿心导管术，探讨了其特点及在先天性心脏病诊断和治疗中的重要性。方法新生儿患者26例，年龄5～28d，体重2300-4500g。行右室造影24例，左心系统造影20例；肺静脉楔入造影6例；其中10例行房间隔球囊造口术。结果诊断紫绀型复杂心血管畸形20例，无紫绀型心血管畸形4例。2例行先天性心脏病术后心内临时起搏器安装。心导管术中非致死性有意义并发症占15．3％，无死亡者。结论心导管术依然是诊断新生儿复杂心血管畸形最为准确的方法；介入性心导管在新生儿心导管术中将保持重要地位。

简介：我院于2006年3月收治了1例5个半月的婴儿肛瘘患儿,在局麻下行肛瘘切开挂线术,我们对其实施了整体护理,现报告如下。1临床资料患儿男,5个半月。因“肛门周围反复流脓4个月”而入院。入院诊断:肛瘘。在局麻下行肛瘘切开挂线术,术后给予口服抗生素、局部换药等治疗,术后10d橡皮筋脱落,创面开放,继续换药,至20d痊愈出院。2护理2.1术前护理2.1.1心理护理艾瑞克森的心理社会发展学说认为婴儿期发展危机与转机的关键是信任对不信任。是人格形成的基础,是人无助感最强烈、最需要依赖成人的时期。婴儿来到一个陌生的环境,必须依靠他人来满足自己的需要[1]。对于不能进行语言沟通的婴儿,要想知道他的心理状态很难、很难,我们采用了语言及非语言沟通方式与患儿沟通。通过语言、表情、爱抚、游戏、手势等形体语言和婴儿建立了良好的护患关系,取得了患儿的信任感。2.1.2常规理化检查监测患儿体温、脉搏、呼吸,进食及哭闹情况,如有异常及时通知医生,以便妥善处理。术前4h禁饮并给患儿家属讲解禁饮的意义,使患儿家属能主动配合,防止因患儿不配合改为基础麻醉时胃内有残存食物,醉引起胃内容物返流而使婴儿发生窒息。根据医嘱及时、准确给予麻醉前药物。2.2术...

简介：隐匿型阴茎是小儿外科较常见的先天性阴茎发育畸形。我院于2005年9月～2007年2月采用改良Brisson术式治疗2岁以下隐匿型阴茎患儿59例,疗效较为满意,现介绍如下。

简介：目的总结单纯动脉导管未闭非体外循环下缝扎术的经验和疗效。方法2002年8月～2006年6月共收治单纯动脉导管未闭患儿60例，男24例，女36例，平均年龄10±6．5个月（3个月-12岁），其中7例术前有轻-中度肺动脉高压。将全部病例随机分为A、B两组，每组30例，均在全麻常温非体外循环下手术，A组行动脉导管结扎术，B组行动脉导管结扎＋缝扎术。结果两组均于术后8～14d（近期）及半年后（远期）复查心脏彩超，A组近期残余分流4例，半年后愈合1例，残余分流3例，均在1．5口以内，其中2例心脏大小基本正常，1例心脏稍大；B组近、远期复查均无1例残余分流，心脏恢复良好。结论单纯动脉导管未闭在非体外循环下行动脉导管结扎＋缝扎术可减少术后残余分流的发生。

简介：膈疝是一种严重的新生儿先天性膈肌发育异常.手术修补缺损是治疗本病的最终有效手段.但由于先天性膈疝常伴有其他畸形的高发生率,尤其是肺发育不全和潜在可逆性肺高压,对治疗和预后有较大的影响,也给手术修补膈疝的时机和途径带来困惑.

简介：目的评价保留睾丸的肿瘤剜除术治疗儿童良性睾丸肿瘤的临床疗效。方法回顾性分析1998年10月到2009年3月收治的29例保留睾丸的肿瘤剜除术患儿临床资料。患儿平均发病年龄为42．6个月（4个月至12岁），临床表现均为无痛性阴囊肿块，除1例术前AFP升高外，其余术前AFP均在正常范围。结果均行保留睾丸的肿瘤剜除术，术后病理诊断：21例为成熟性畸胎瘤，2例为表皮囊肿，4例为皮样囊肿，1例为囊肿性病变伴肉芽肿形成，1例为未成熟畸胎瘤（后行睾丸切除术）。25例冰冻切片均诊断为良性病变。21例B超下计算肿瘤体积为（1．25±2．05）mL，患侧睾丸体积（含肿瘤）为（4．56±5．07）mL，肿瘤占睾丸体积比例为（54．3±30．11）％（6．04％～100％）。7例最近1次门诊随访术侧平均睾丸体积为（0．78±0．31）mL，与健侧比较无统计学意义。20例平均获随访34个月（4～72个月），无一例复发，患侧睾丸发育良好。结论保留睾丸的肿瘤剜除术可作为小儿睾丸良性肿瘤的首选治疗方法。

简介：目的探讨新生儿期唇裂修复术的可行性和修复效果。方法回顾分析本院2005年10月-2006年10月37例新生儿期行唇裂修复术患儿的临床资料。结果37例中，除1例双侧唇裂出现鼻底糜烂，延期康复外，其余均治愈。随访2年，瘢痕细小，外观形态较好，14例伴腭裂者裂隙明显缩窄。结论新生儿期唇裂一期修复安全可行，效果良好。

简介：目的总结法乐四联症（TOF）患儿手术治疗经验，探讨手术时机、手术适应证和围术期处理。方法回顾性分析我科2004年1月至2010年6月收治的132例小儿TOF的临床资料，其中男98例，女34例；年龄4个月至12岁，平均12．85岁。术前均行超声心动图或心导管造影检查确诊，均在体外循环下行根治性手术，部分病例以自体心包或带瓣自体心包扩大右室流出道和（或）肺动脉，对合并畸形作相应处理。结果本组围术期死亡4例（3．03％），其中2例死于术后多器官功能衰竭，2例死于低心排出量综合征。随访129例，随访时间12～90个月；失访3例。6例残余微量分流，生长发育正常，无不适。结论对症状显著的TOF患儿应尽早手术矫治，提高手术水平，加强术后监护是确保手术成功的关键。

简介：目的探讨二孔法儿童微型腹腔镜阑尾切除术MLA的可行性及优越性.方法本组对31例急性阑尾炎患儿行二孔法MLA.术中在脐部和右下腹二孔置入微型腹腔镜器械,将阑尾自5.5mmTrocar孔拖出,体外结扎系膜,切除阑尾,再将阑尾残端回纳腹腔,腹腔镜观察腹腔无异常后,切口对合粘贴.结果本组31例患儿手术时间25～35min,平均30min,术后8～12h患儿开始饮水,10～12h即可下床活动,术后3～5d均痊愈出院.无切口及腹内并发症.结论二孔法儿童微型腹腔镜阑尾切除术方法简便,比三孔法腹腔镜阑尾切除术LA更简单、经济,并发症少,手术时间短,切口更小,瘢痕更小,美容效果更好,适用于儿童急性单纯性阑尾炎.

简介：目的介绍一种社会性别确定为女性的两性畸形病人的阴道成型方法,并评估其疗效。方法我院1993年～2007年共收治女性假两性畸形病人8例,社会性别为女性的男性假两性及真两性畸形病人3例,年龄2～19岁,均表现为阴蒂肥大或男性外阴女性化,术前均经泄殖腔造影了解尿道与阴道的发育情况,术中进行保留海绵体背侧神经血管束的海绵体切除、阴蒂整形术,均行大小阴唇整形,对Ⅱ～Ⅲ型女性假两性畸形病人同时进行阴道成形。结果全组均顺利康复,随访1个月～14年,11例阴蒂均存活,在功能及外阴美观上都取得了满意疗效。结论保留血管神经的阴蒂退缩成型术可同时完成阴道及大、小阴唇的整形,保留了阴蒂的全部功能,改善了阴部外观,是社会性别为女性的两性畸形病人的较好整形手术,也可以作为男性转换成女性的一种整形手术。

简介：目的：介绍一种保留尿道板尿道自体培植技术修复先天性尿道下裂新方法。方法第Ⅰ期行尿道培植，沿尿道口U型切开尿道板，并部分矫正阴茎下曲，尿道板卷管用6—0可吸收线缝合，尿道正位开口于阴茎头部，切开阴囊中膈游离暴露肉膜组织，将新尿道包埋于阴囊肉膜组织中；6个月后行第Ⅱ期阴茎成形，游离尿道与阴囊肉膜组织，阴茎皮肤脱套游离至阴茎根部，完全矫正阴茎下曲，阴茎阴囊皮肤成形，结束手术。结果217例接受尿道自体培植Ⅱ期尿道成形术，年龄3个月至7岁，平均1．6岁，其中远侧型122例，近侧型95例。术后出现尿道皮肤瘘11例（5．07％），尿道狭窄5例（2．30％），阴茎下曲畸形复发8例（3．69％），所有病例术后并发症的发生率11．06％。结论尿道自体培植术可有效降低尿道下裂术后并发症、提高手术成功率。