简介:目的探讨保留肝门部纤维板和应用肝肠浅缝吻合在Kasai手术(KPE)中的应用价值。方法回顾性分析2012年3月至2014年12月在本院进行KPE的胆道闭锁(BA)病例临床资料,病例纳入标准:OhiIII型BA,手术年龄〈120d,无合并其他畸形。手术方式包括扩大肝门部病变切除范围的KPE手术(EPE)、应用保留肝门部纤维板和肝肠浅缝吻合的改进KPE手术(MKPE)和腹腔镜MKPE手术(LMKPE),并以此进行病例分组,对BA的术前临床资料、术后胆汁排量、术后黄疸清除率、胆管炎发作率和累计自体肝生存率进行比较。结果EPE31例,MKPE23例,LMKPE14例,各组手术年龄、体重、术前肝功能指标、肝外胆管Ohi亚型和术中肝纤维化Weerasoofiya分级比较均无统计学差异(P〉0.05)。术后第1周胆汁排量各组比较,差异无统计学意义(P〉0.05),第2、6周MKPE和LMKPE均高于EPE(P〈0.05),而MKPE与LMKPE比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。术后黄疸清除率和累计自体肝生存率,MKPE(87%,87%)和LMKPE(85.7%,85.7%)均高于EPE(41.9%,41.9%),P值均〈0.05),而MKPE与LMKPE比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。术后胆管炎EPE(22.6%)、MKPE(34.8%)和LMKPE(14.3%)比较,差异元统计学意义(P〉0.05)。结论在KPE中保留纤维板和应用肝肠浅缝吻合有利于BA获得较好的术后效果。
简介:目的评估VKORC1基因多态性对川崎病(KD)患儿华法林稳定剂量的影响。方法对临床诊断KD巨大冠状动脉瘤(GCAA)、口服稳定剂量华法林≥2个月,同时期INR稳定在2.0~2.5≥2个月的患儿在华法林使用前或后行CYP2C9*2(rs1799853)、CYP2C9*3(rs1057910)和VKORC1(rs9923231)基因多态性检测,评估VKORC1基因多态性、调整华法林剂量时的年龄、体重、身高、体表面积与华法林稳定剂量的相关性。评估KD患儿华法林稳定剂量的主要影响因素,随访观察应用华法林后出现的不良反应。结果42例进入本文分析,其中男35例,女7例,年龄为0.5~6.7岁,稳定华法林剂量为(1.47±0.45)mg·d-1,经体重矫正后稳定华法林剂量为(0.11±0.033)mg·kg-1·d-1。VKORC1CT型6例、TT型36例,经体重矫正后华法林稳定剂量分别为(0.16±0.043)、(0.10±0.021)mg·kg-1·d-1,差异有统计学意义(P<0.05)。检测基因之后用药比检测之前用药达稳态时间缩短(P<0.05)。多元回归分析显示,经体重矫正华法林稳态剂量(mg·kg-1·d-1)=0.039+0.061×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),R2为43.8%,华法林VKORC1rs9923231基因型可解释6个月至7岁KD患儿华法林稳定剂量个体差异的43.8%。未经体重矫正华法林稳态剂量(mg·d-1)=-0.407+0.088×体重+0.580×VKORC1rs9923231基因型(1ifTT,2ifCT),体重和VKORC1rs9923231基因型的R2分别为43.7%和19.5%,根据最佳回归模型得到的华法林稳定剂量预测公式可解释6个月至7岁川崎病儿童华法林稳定剂量个体差异的63.2%,其中VKORC1基因多态性、体重的贡献分别是19.5%和43.7%。因能解释更多华法林稳态剂量的个体差异,未经体重矫正华法林稳态剂量预测公式优于经体重矫正稳态剂量预测公式。结论VKORC1rs9923231基因型是影响6个月至7岁KD并发CAA患儿华法林稳定剂量的遗传因素之一,体重是华法林稳定剂量的主要影响因素。对于常规剂量INR易超标伴出血或不能达到目标INR�