简介：随着临床医学的发展，创伤急症外科的诊治水平不断提高，死亡率明显下降。创伤急症外科作为外科的一个分支在国内外已有多年的发展历史。它反应了整体外科医疗水平的高低。但由于检查手段的特殊性和局限性，小儿创伤急症外科发展滞后。我国具有专门小儿创伤急症外科的医院很少，诊疗水平参差不齐，患儿常常由于转运而错过最佳治疗时机，导致不可逆的严重后果，诊治水平与国际先进水平有一定差距。为了提高我国小儿创伤急症外科水平，有必要了解国内外小儿创伤急症外科的现状、进展及发展趋势。

简介：随着20世纪80年代循证医学的开创和发展，为临床医学的进一步科学化提供了方法上的可行性。循证医学的核心是证据，证据的创造、提供和应用是临床实践循证医学的关键。多中心临床研究和试验结果作为循证医学中的强力证据，为临床诊断、治疗以及预后判断等提供了很好的规范与指导。

简介：目的了解新生儿经脐静脉中心静脉置管（UVC）相关性感染的发生率以及感染病原菌。方法对112名出生体重大于1500g、出生24h内行UVC的新生儿,于置管后即时做血培养及置管后24h和1周的脐根部皮肤拭子细菌培养。置管相关性感染定义为＂脐轮持续红肿超过24h或置管后明显腹胀,或无原因精神反应差,或血培养阳性＂。结果置管相关性感染率为8.9%。所有标本的细菌培养总阳性率为9.4%,置管后24h和1周脐根部皮肤表面拭子细菌培养阳性率分别为7.1%和16.2%。革兰阳性菌与革兰阴性菌的所占比例分别为55.2%和44.8%,革兰阳性菌中以B族链球菌为主,革兰阴性菌中以肺炎克雷伯杆菌和大肠杆菌为主。结论UVC与新生儿院内感染之间存在一定的关联,UVC相关感染病原菌中,革兰阳性菌与革兰阴性菌所占比例相似。

简介：目的了解川崎病(KD)患病情况及临床特征,探讨KD冠状动脉损害(CAL)及IVIG耐药的危险因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2012年1月1日至2016年12月31日初诊的KD患儿的临床资料,比较分析KD治疗前后,典型和不完全KD,KD伴或不伴CAL,IVIG敏感或耐药的临床特征,分析CAL发生和IVIG耐药的危险因素。结果725例KD患儿进入本文分析,男∶女为1.61∶1,平均年龄(2.7±2.3)岁;不完全KD206例(28.4%),典型KD519例;CAL216例(29.8%),IVIG耐药61例(8.4%);治疗中仅使用阿司匹林者70例(9.6%)。KD伴CAL的危险因素为IVIG耐药(OR=5.138,95%CI:1.835~14.836)和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)≥1000pg·mL^-1(OR=2.723,95%CI:1.110~6.679)。IVIG耐药的危险因素为出现CAL(OR=2.586,95%CI:1.067~6.271)。结论KD患病人数、CAL和IVIG耐药患儿有增加趋势。IVIG耐药和NT-proBNP≥1000pg·mL^-1为KD伴CAL的危险因素,而发生CAL为IVIG耐药的危险因素。

简介：为努力帮助改善中国儿童的营养状况,2007年雅培基金会与世界健康基金会以及上海儿童医学中心3家机构合并资源,合作建立了雅培临床营养发展中心（AFINS）.临床营养发展中心的目标在于通过建立循证临床营养支持指南,增强临床营养科研能力,培训健康专业人士以及开展公众教育,从而强调未被重视的儿童临床营养需要以及提高儿童营养的公众意识和知识.该中心的任务是推广儿童临床营养在中国健康专业领域中的深入发展以及利用现有资源来为住院患儿提供全面的照护,特别是营养支持.

简介：目的探讨膀胱尿道镜检术在重度尿道下裂合并前列腺囊诊治中的必要性和临床经验。方法回顾性分析本院收治的47例重型尿道下裂合并前列腺囊患者临床资料,年龄1.2~15岁,平均年龄2.8岁。其中尿道开口于阴茎阴囊交界处18例,开口于阴囊15例,开口于会阴部14例。47例均于尿道成形术前行膀胱尿道镜检术,其中3例行前列腺囊切除术。记录所有患者的临床资料,包括B超检查、影像学检查以及膀胱尿道镜检查结果,并进行分析。结果47例重型尿道下裂患者通过膀胱尿道镜观察到前列腺囊大小不一,长度0.3~3.6cm,以会阴型的前列腺囊长度最长。通过B超发现前列腺囊31例（59.5%）,通过VCUG发现前列腺囊3例（6.4%）。临床表现为反复尿路感染、附睾睾丸炎4例（8.5%）,其中3例行腹腔镜下膀胱镜辅助前列腺囊切除术,术后随访临床症状消失,1例拒绝手术,随访中仍存在反复感染症状。结论膀胱尿道镜检术能准确发现尿道下裂患者的前列腺囊,并能测量前列腺囊的大小、位置。在前列腺囊切除术中,膀胱尿道镜辅助腹腔镜操作,能准确显示前列腺囊的位置,有助于精准完整地切除前列腺囊。

简介：目的分析并总结原发性免疫缺陷病（PID）患儿的临床感染特征和预警症状，了解预警症状对PID早期识别的应用价值。方法参考2011年免疫学会国际联合会（IUIS）PID分类委员会公布的方案、泛美免疫缺陷病组（PAGID）和欧洲免疫缺陷病协会（ESlD）提出的PID诊断和分类标准，在首都医科大学附属北京儿童医院2000年10月至2011年11月病例检索系统检索出院诊断中含有上述PID分类疾病的病历，对于诊断低丙种球蛋白血症和联合免疫缺陷的患儿除外继发性免疫缺陷病，逐份查阅病历重新诊断，并做出明确、可以和可能诊断，以明确、可以诊断的病例进行预警症状的分析。结果①174例PII）患儿进入分析，男女比例为4．4：1，其中抗体缺陷为主的免疫缺陷101例（58．0％），严重联合免疫缺陷病（SCID）34例（19．5％），吞噬细胞功能缺陷19例（10．9％），定义明确的免疫缺陷综合征10例（5．7％），免疫失调性疾病10例（5．7％）。渤5例（43．1％）存在反复呼吸道感染，以抗体缺陷为主的免疫缺陷最为常见，与SCID间差异有统计学意义；卡介苗接种后异常反应在慢性肉芽肿病（CGD）中最多见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷和SCID比较差异有统计学意义；腹泻病在定义明确的免疫缺陷综合征中较常见，败血症在SCID和CGD患儿中较常见，但PID各类型间比较差异无统计学意义。③72例（41．4％）患儿存在营养发育落后，PID各类型间差异无统计学意义；淋巴结、肝和脾肿大以CGD和免疫失调性疾病最为常见；鹅口疮在SCID中常见，与抗体缺陷为主的免疫缺陷差异有统计学意义；肛周脓肿以CGD多见，与其他PID类型比较差异有统计学意义。107例（61．5％）有明确微生物学证据。④PID患儿共电话随访到85例（48．8％），其中死亡28例（32．9％）。⑤124例为明确和可以诊断PID，

简介：目的：探讨新生儿阑尾炎的诊断特点及治疗方法。方法对作者近7年来收治的10例新生儿阑尾炎病例的临床表现、治疗方案进行回顾性分析，总结其临床特点。结果10例患儿手术证实为新生儿阑尾炎，留置引流管7例。坏疽性阑尾炎6例，化脓性阑尾炎3例，合并NEC2例，鞘膜积液2例，先天性巨结肠1例，Amyand’s疝1例。手术后均痊愈出院，随访无并发症发生。结论新生儿阑尾炎发病率低，症状体征不典型，无特异性检查方法，腹部超声检查有诊断价值，及时剖腹探查可取得良好的治疗效果。

简介：尼曼匹克病C型（NPC）是一种常染色体隐性遗传的溶酶体脂质贮积病，主要累及内脏器官和神经系统，自婴幼儿至成人均可发病，儿童期多见。新生儿期持续存在的胆汁淤积性黄疸、脾脏肿大、猝倒发作和垂直性核上性眼肌麻痹为该病的特征性表现，因发病年龄不同，首发的神经系统症状不一致，临床有明显的异质性。NPC基因缺陷导致游离胆固醇转运障碍，在细胞内大量沉积是疾病的始发因素，细胞的自噬功能障碍、钙稳态失平衡、氧化应激等均参与疾病的病理生理过程。通过皮肤成纤维细胞培养发现异常沉积的游离胆固醇或行基因检查发现NPC的致病性突变可确诊该病。美格鲁特是唯一被批准上市的特效药物，早期应用可以改善神经系统症状和延缓疾病的进展。

简介：婴幼儿在生后1周内约60％-80％出现黄疸，多数情况下如不伴有肝胆系统疾病，黄疸很快消退。如果黄疸延迟消退一定要尽快明确病因，及时给予合理诊疗，避免延误外科疾病导致黄疸的治疗。婴幼儿胆汁淤积症病因复杂，包括肝外胆道梗阻、感染、内分泌异常、代谢和基因紊乱以及药物性肝损伤，胆道闭锁是引起胆汁淤积最常见的外科原因。关注婴幼儿梗阻性黄疸，早期干预，避免发生不可逆转的损害，已成为广大儿科医务工作者的共识。现就胆汁淤积性黄疸外科诊疗工作的相关问题论述如下。

简介：目的探讨产前超声诊断的重度肾积水胎儿出生后围新生儿期的诊断、手术治疗及疗效.方法对新生儿期入院的肾积水患儿7例进行分析,超声提示存在4级肾积水,行IVP或ECT及MRU检查后提示重度UEJ0肾积水.6例直接行离断式肾盂成型术（Anderson-Hynes术）.另1例行肾穿刺造瘘术.引流38d后再行肾盂成形术.结果7例患儿均无近期手术并发症.术后随访6个月至2年.尿常规未见明显泌尿系统感染.超声提示肾盂分离值较术前明显改善,肾皮质厚度较术前增厚.结论肾积水围新生儿期手术治疗安全而有效,新生儿重度肾积水,明确诊断即可积极手术治疗,以保存患肾功能.超声检查对于肾积水患儿术前诊断及术后随访有重要意义.

简介：自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

简介：目的总结儿童腹型过敏性紫癜的诊疗经验，提高早期诊断率。方法对52例以腹痛为首发症状的腹型过敏性紫癜患儿的发病特点及临床表现进行回顾性分析。结果本组病例有如下临床特点：①上呼吸道感染是最常见的诱因。②均以腹痛为首发症状，腹部体查无明显腹肌紧张及固定压痛点，腹部体征与腹痛剧烈程度不平行。③皮肤紫癜多于48h内出现，皮肤紫癜出现后可以明确诊断，经激素等综合治疗后，52例患儿1～3d腹痛明显缓解；皮肤紫癜出现前，需及时行内镜及腹部B超等检查，综合分析临床特点，反复评估病情。结论提高对腹型紫癜的认识，详细询问病史及全面体查，并结合合理的辅助检查，可以及早诊断本病，从而给予早期治疗。

简介：目的通过分析后腹膜卡波西样血管内皮瘤的诊治过程,探讨该类疾病的诊断与治疗方法.方法复旦大学附属儿科医院外科近年来成功治疗后腹膜卡波西洋血管内皮瘤伴血小板减少患儿2例,回顾性分析2例患儿的病史及诊疗经过.结果1例患儿肿瘤位于后腹膜,表现为后腹膜巨大占位性病变,伴血小板减少,被误诊为神经母细胞瘤.1例表现为顽固血便,血小板减少,被误诊为出血性肠炎.2例患儿诊断过程复杂,经多科会诊得以确诊.在治疗初期激素治疗有效,但迅速出现耐药和病情反复.采用长春新碱（Vincristine,VCR）治疗后病情得到控制,撤离激素,血小板均恢复至正常范围,肿块消失.结论后腹膜卡波西样血管内皮瘤临床罕见,最常见的并发症是血小板减少.该病诊断困难,容易误诊.VCR治疗有效,部分患儿可完全缓解.规范化和个体化的治疗非常必要.

简介：目的观察支气管肺炎血渗透压改变,确定有无并发抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH),并根据其变化进行合理的液体疗法.方法采静脉血作电解质、血糖、尿素氮等测定,以公式计算出血渗透压.根据血渗透压的高低确定输液量和张力.结果200例患儿中重症肺炎32例,病程极期有14例发生抗利尿激素异常分泌综合征(43.8%),普通肺炎中8例血渗透压降低(4.8%).均采用适当限制入量、提高液体张力而获治愈.结论支气管肺炎极期常并发SIADH,应合理调整输液成分和液量.

简介：目的糖原累积病Ib型（GSDIb）是由于SLC37A4基因突变引起葡萄糖．6．磷酸转移酶（G6PT）活性缺陷所致，该病患者大部分有反复感染及炎症性肠病的发生，预后较差。SLC37A4基因的检测对GSDIb患者的诊断、分型、预测患者的预后尤为重要。本文旨在研究糖原累积病Ib型患儿SLC37A4基因突变的情况，探讨基因型与临床表型的关系。方法应用聚合酶链反应直接测序的方法，对拟诊GSDIb型的28例患儿行SLC37A4基因外显子及其相邻区域的突变筛查。结果7例患儿检测到SLC37A4基因突变，检出率为25％（7／28例），包括错义突变：p．Gly149Glu（9／13，69％）、p．Gly115Arg（1／13，8％）、p．Pro191Leu（1／13，8％）；移码突变：c．959—960insT（1／13，8％）；剪接突变：c．870＋5G〉A（1／13，8％）。结论c．959—960insT为新突变，p．Gly149Glu为本研究最常见的突变，P．Gly149Glu突变可能与患儿的严重感染相关。

简介：目的调查复旦大学附属儿科医院（我院）住院婴儿急性下呼吸道感染（ALRIs）的流行情况及临床表现，比较分析不同严重程度ALRIs的临床特征。方法对入住我院的≤1岁的ALRIs患儿进行回顾性调查，分为重症组和轻中症组，采集人口学特征、临床表现、辅助检查、病原学、治疗情况、预后和疾病负担等信息。结果@2011年3月1日至2012年2月29日1726例ALRIs病例进入本文分析，占同期≤1岁住院患儿的25．3％，流行高峰主要集中在秋冬两季。重症组〈6个月患儿、低出生体重儿和早产儿比例高于轻中症组。②主要临床表现为咳嗽（70．3％）、发热（12．2％），重症组气促、发绀、呼吸暂停的发生率高，分别为18．1％、8．2％、24．6％。③血气分析发现重症组较轻中症组患儿存在高PaCO2，低PaO2和SaO2；91．3％的ALRIs婴儿X线胸片出现不同部位渗出性病变和（或）局限性气肿或心缘模糊。④72．4％ALRIs患儿病原体检查阳性，以呼吸道合胞病毒（RSV）为主（52．9％），重症组RSV、细菌及混合感染比例高。⑤重症组69．5％患儿合并基础疾病，主要为先天性心脏病、高胆红素血症、支气管肺发育不良、呼吸道畸形及营养不良。⑥ALRIs患儿住院天数中位数为9d，住院费用中位数为6864元。重症组住院天数及住院费用均高于轻中症组。结论重症ALRIs在小婴儿中发生率高，RSV为主要病原；多存在基础疾病，疾病负担较重。

简介：中心静脉置管是危重患儿给药和输液的最佳静脉通路。中心静脉管径较大，便于大量输液；由于距心脏近，药物输入后可很快分布到全身脏器组织。这对浅表静脉穿刺困难的危重婴幼儿及心肺复苏的患儿尤为重要。中心静脉置管的设备要求较低，故也可作为急诊室紧急建立静脉通路的方法。另外，中心静脉还可用于监测中心静脉压。然而，中心静脉置管选择的静脉均为体内的大静脉，这些静脉数量极为有限，对医务人员的技术和护理要求较高，

简介：医学影像存档与传输系统(PictureArchivingandCommunicationSystem,PACS)是医学信息系统的一个重要组成部分.PACS与医院信息系统HIS(HospitalInformationSystem)、放射科信息系统RIS(RodiologyInformationSystem)共同组成医院完整的信息化管理.

简介：目的观察胃肠安丸对小儿阿奇霉素所致胃肠道症状的防治作用及观察胃肠安丸临床应用的安全性。方法采用分层区组随机、双盲、安慰剂平行对照、多中心临床试验的方法,将112例阿奇霉素所致消化道症状受试者随机分为观察组55例和对照组57例,分别用胃肠安、胃肠安模拟剂进行治疗,观察治疗效果及症状改善情况。结果胃肠安丸防治阿奇霉素所致消化道症状的综合疗效消失率,用药3、4、5次后,观察组均高于对照组。经组间比较,第3、4次用药后两组等级疗效及第4次用药后的消失率的比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组症状计分和各访视点及其改善情况比较,第3、4次用药后,差异有统计学意义,观察组优于对照组。两组恶心、呕吐第3、4次药后等级疗效及第4次药后消失率,腹痛第2、3、4、5次用药后等级疗效及第3、4、5次用药后消失率,腹泻第3次用药后消失率的比较,差异均有统计学意义,观察组优于对照组。研究过程中未发现临床不良事件。结论胃肠安丸治疗小儿用阿奇霉素所致的胃肠道症状的治疗效果明显优于对照组,且临床应用安全性良好。