简介：目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果47例PBC患者平均年龄（57.42±6.26）岁,临床主要表现为皮肤瘙痒（60.0%）、乏力（42.9%）、纳差（41.4%）、黄疸（45.7%）。所有患者碱性磷酸酶（ALP）与γ谷氨酰转肽酶（GGT）均明显升高,38例患者（92.9%）胆红素有不同程度的升高,36例患者（62.9%）血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期（Ⅰ、Ⅱ期）占46.8%,晚期（Ⅲ、Ⅳ期）占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。

简介：熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一公认的用于治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的药物，经UDCA治疗1年生化应答良好的患者长期预后较好。应答标准包括巴塞罗那标准、巴黎I标准和巴黎Ⅱ标准等。尽管这些标准在临床中具有重要的价值，但尚无统一的意见。对于UDCA治疗不应答者，目前临床上较多推荐联合应用三类药物治疗，即糖皮质激素、贝特类药物和法尼酯受体激动剂。本文将重点介绍各种UDCA治疗的生化应答标准，以及治疗的研究进展。