简介：常染色体显性多囊肾病（autosomaldominantpolycystickidneydisease。ADPKD）是一种可威胁生命的单基因遗传肾脏疾病，以双侧肾脏多发囊肿进行性增大而导致肾脏结构和功能损害为特征。其在活产婴儿中的患病率约为1／1000～1／400，是人类最常见的遗传性肾病，发病年龄一般在30～40岁。在欧洲约6％的终末期肾病由ADPKD引起。ADPKD由PKD1基因（80％）或PKD2基因（15％）的变异引起闭，PKD1基因定位于染色体16p13．3，编码多囊蛋白1（polycytin．1，PC-1），PC-1是位于细胞表面的受体样蛋白，

简介：生长发育问题（常见为身材矮小）是儿科医师经常遇到的，这些来看病的孩子大多数是正常的。儿童发育可以被各种内分泌紊乱和遗传因素以及慢性疾病和营养不良等所影响。

简介：

简介：异基因造血干细胞移植（allogeneichematopoieticstemcelltransplantation，allo-HSCT）是目前治疗血液系统恶性疾病的重要手段，在过去的半个世纪里迅猛发展。随着脐血使用、供者淋巴细胞输注、非清髓性预处理等方法的运用．已使越来越多的患者受益于allo-HSCT。尽管如此，提高allo-HSCT后的长期生存仍遭遇瓶颈，其中最重要的影响因素为移植物抗宿主病（graft-versus-hostdisease，GVHD），本文将重点讨论肺部GVHD的定义、诊断以及治疗的最新进展。

简介：目的观察转化生长因子-β1（transforminggrowthfactor-β1,TGF-β1）和血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor,VEGF）在乳腺癌组织和癌旁组织中的表达并探讨2者表达的相关性及其与乳腺癌侵袭、转移和预后的内在联系。方法采用免疫组化法检测230例乳腺癌组织芯片及相应癌旁组织中TGF-β1和VEGF的表达，分析其与乳腺癌临床病理参数的关系及2者表达的相关性。结果TGF-β1和VEGF在乳腺癌组织中的阳性率分别为72．6％和68.3％，在癌旁组织中的阳性率分别为21.3％和42．2％。TGF-β1的表达与组织学分级、ER状态和5年是否复发密切相关（P〈0．05），其中ER状态和5年是否复发是TGF—β1蛋白阳性表达的独立预测因子。VEGF的表达与ER状态和5年是否复发密切相关（P〈0．05），其中ER状态是VEGF蛋白阳性表达的独立预测因子。VEGF的表达与TGF—β1的表达呈显著正相关（T=0．419，P〈0．01）。结论乳腺癌组织中TGF-β1和VEGF的表达与肿瘤的侵袭转移和预后密切相关，检测其表达对临床具有一定指导意义。

简介：目的探讨血管紧张素转换酶基因（ACE）16内含子的插入／缺失（I／D）、血管紧张素Ⅱ受体1型基因（AGTR1）1166A／C、醛固酮合成酶基因（CYP11B2）-344C／T、心脏糜蛋白酶A基因（CMA）-1903A／G、肿瘤坏死因子α基因（TNFα）-308G／A和G蛋白B3亚单位基因（GNB3）825C／T等多态对HCM临床表型的影响。对象和方法研究对象为在中国医学科学院阜外心血管病医院就诊的93例无血缘关系的HCM病人，82例性别、年龄匹配的健康人作为正常研究对照。设计特异引物，PCR扩增包含ACEI／D、AGTR11166A／C、CYP11B2—344C／T、CMA-1903A／G、GNB3825C／T、TNF-α-308G／A等多态的目的片断，根据PCR产物的长度或PCR产物限制性酶切后的长度来判定上述多态。结果4.3％的HCM患者携带CMA-1903AA基因型，其发病（65．5±7．9岁，n=4）晚于携带AG（37，3±12，5岁，n=36，P〈0．01）和GG（40.1±15．3岁，n=53，P〈0．01）基因型的HCM患者。ACEI／D、AGTRI1166A／C、CYP11B2—344C／T、GNB3825C／T、TNF—α-308G／A等多态不影响HCM表型。结论携带CMA-1903AA基因型的HCM患者发病明显晚于AG和GG基因型的患者，可能AA基因型具有保护作用。

简介：<正>肝硬化组97例,正常对照组30例血清生长因子β1分别为（40.38±5.8）和（20.37±3.0）ng/L（ELISA法）。认为生长因子β1水平增高对诊断肝硬化有重要

简介：异基因造血干细胞移植（allogeneichematopoieticstemcelltransplantation,allo-HSCT）是治疗包括急性白血病在内的多种血液系统恶性肿瘤和良性疾病的一种重要手段。临床上阻碍移植成功和患者长期生存的主要因素包括植入失败、免疫重建障碍、移植物抗宿主病（graft-versus-hostdisease,GVHD）和疾病复发4个方面,而GVHD,尤其是急性GVHD（aGVHD）在以上4方面因素中最为常见。

简介：目的：探讨人表皮生长因子受体3（humanepidermalgrowthfactorreceptor-3，HER3）在人表皮生长因子受体2（humanepidermalgrowthfactorreceptor-2，HER2）阳性乳腺癌中的表达及其与曲妥珠单抗治疗疗效、预后的关系。方法回顾性分析江苏省肿瘤医院2007年1月至2012年6月235例可手术HER2阳性乳腺癌的临床病理资料，免疫组化染色检测手术标本中HER3的表达情况，分析HER3在不同分子亚型HER2阳性乳腺癌中的表达及其与临床病理特征的关系，同时对所有患者进行随访，观察不同HER3表达组的无复发生存时间及其对曲妥珠单抗治疗疗效的影响。结果HER3在LuminalB（HER2＋）型乳腺癌中的阳性表达率为74.1％（100/135），在HER2过表达型乳腺癌中的表达率为85.0％（85/100），2者差异具有统计学意义（P＜0.05）。LuminalB（HER2＋）型乳腺癌中组织学分级、淋巴结转移在不同HER3表达组中差异具有统计学意义（P＜0.05）。HER2过表达型乳腺癌中，肿块大小、组织学分级、淋巴结转移在不同HER3表达组中差异具有统计学意义（P＜0.05）。不同分子亚型的HER2阳性乳腺癌中HER3阴性表达组的5年无复发生存率均高于HER3阳性表达组。在LuminalB（HER2＋）型乳腺癌并接受曲妥珠单抗治疗的患者中，不同HER3表达组的无复发生存时间差异无统计学意义[（26.1±177;0.5）个月vs（21.3±177;0.7）个月，P＝0.080]，但在HER2过表达型乳腺癌患者中不同HER3表达组的无复发生存时间差异具有统计学意义[（26.4±177;0.4）个月vs（23.4±177;0.8）个月，P＝0.036]。结论HER3与HER2阳性表达乳腺癌的预后不良相关，针对HER3的靶向治疗有望改善HER2和HER3阳性乳腺癌的预后。在HER2过表达型且HER3阴性乳腺癌患者中曲妥珠单抗治疗更能获益。

简介：内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）是肝胆胰疾病的重要诊治手段之一，具有诊断确切、疗效好、创伤小、不良反应少及费用低等优点，但属于有创操作，术后有一定的并发症，包括疼痛、出血、高淀粉酶血症、胰腺炎等。胰腺炎是ERCP术后最常见、最凶险的并发症，

简介：目的探讨斑蝥素对荷瘤裸鼠胰腺癌移植瘤生长的影响。方法在培养人胰腺癌SW1990细胞的基础上建立荷瘤裸鼠胰腺癌模型，瘤内注射斑蝥素1mg／kg体重作为斑蝥素组，瘤内注射等量生理盐水作为对照组，观测移植瘤大小改变及p53、Bcl-2和Bax蛋白表达的变化。结果两组裸鼠移植瘤的体积随着时间的延长而明显增加，但斑蝥素组的增长幅度明显小于对照组（P〈0．05），移植后27d瘤体缩小40％；斑蝥素组移植瘤Bcl-2无强阳性（＋＋～＋＋＋）表达，p53强阳性表达6只（85．7％）。Bax强阳性表达3只（42．9％），对照组强阳性表达分别为2只（33．3％）、3只（50％）和2只（33．3％）。Bcl-2、053表达两组差异显著（P〈0．05），而Bax表达无显著差异。结论斑蝥素可明显抑制裸鼠胰腺癌移植瘤的生长，其机制可能与斑蝥素下调Bcl-2蛋白表达，上调p53蛋白表达有关。

简介：慢性肾功能衰竭均合并不同程度的肾性贫血（renalanemia，RA）。贫血的原因主要是肾单位损害导致肾脏产生促红细胞生成素（epoetin，EPO）能力下降，铁缺乏也参与了贫血的发生。铁缺乏也是造成病人对EPO治疗反应不足的主要原因。以往均采用口服补铁的方法来纠正缺铁，改善贫血，可达到血红蛋白（Hb）、红细胞压积（Hct）暂时升高。

简介：肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）是调节血压的主要机制，也是治疗高血压病的重要靶点。血管紧张素受体拮抗剂（ARBs），通过阻滞特异性血管紧张素受体，干扰RAAS的活性，成为治疗高血压的一线药物。临床结果显示ARBs作为单用药或联合其他降压药物治疗高血压有其特殊的优势。在降压方面，与血管紧张素转换酶抑制剂和其他类型的降压药物相比，ARBs具有良好的耐受性而适合用于治疗更广泛的患者。最近研究结果显示在12个月期间使用ARBs治疗高血压依从性明显高于其他降压药物，而且副作用少。具备临床有效性和良好耐受性的ARBs药物，可以作为治疗高血压的主要药物。

简介：消化性溃疡愈合是一个十分复杂的过程．整个过程中受多种生长因子及其受体的调控。其中转化生长因子-α（TGF-α）和表皮生长因子（EGF）在受体刺激下受体活化，调控细胞增殖，重建上皮组织。碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）、血小板源生长因子（PDGF）、转化生长因子（TGF）-β和血管内皮生长因子（VEGF）等促进结缔组织和微血管再生。本文就各种生长因子与消化性溃疡的相关研究进展作一综述．

简介：目的不同发育阶段的骨髓间充质干细胞性质会发生一些变化,对干细胞移植治疗产生影响,本研究试图分析不同年龄段人骨髓间充质干细胞的生长和增生情况,探讨年龄对于骨髓间充质干细胞的影响。方法采集61例不同年龄人的骨髓,分为少年组、中青年组和老年组,分离间充质干细胞,进行体外培养,观察其形态变化,对比分析其首次传代和每次传代时间、细胞克隆形成数量、细胞增长曲线的变化情况。结果体外培养的干细胞在形态上无年龄差异,均成梭形纤维状,早期呈克隆状生长。细胞的首次传代时间从少年到老年分别为：（12.3±5.1）d,（13.6±5.8）d和（16.7±7.2）d,呈逐渐增加的趋势,老年组明显长于另外两组;3组的体外培养倍增时间无明显差别,细胞克隆数量从少年组到老年组分别为：（32.3±3.1）,（26.4±4.8）,（18.8±5.0）个,老年组明显减少,老年组干细胞的增殖曲线也低于另外两组。结论人骨髓间充质干细胞的生长增生能力随着增龄逐渐减退,在老年组呈现出较明显的变化。

简介：目的分析血管内皮生长因子（VEGF）水平与伽玛刀治疗胰腺癌疗效的关系，探讨其临床意义。方法检测30例胰腺癌患者伽玛刀治疗前和治疗1个月后VEGF水平，分析其与疗效、患者生存期、生活质量的关系。结果胰腺癌患者伽玛刀治疗前血清VEGF为（624．1±144，3）pg／ml，治疗1个月后为（279，3±83．4）pg／ml（P〈0．01）。VEGF含量下降≥50％的19例中，CR＋PR18例，生活质量改善7例；VEGF下降〈50％的11例中，CR＋PR7例，生活质量改善1例，两组相差显著（P=0.012，P=0.028）。随访满2年的24例患者中，VEGF下降≥50％的15例，1年生存率73．3％（11／15），显著高于VEGF下降〈50％者的22.2％（2／9，P〈0.033）。结论伽玛刀治疗后胰腺癌患者血清VEGF水平下降，其下降幅度可作为评价疗效的指标。

简介：肝细胞生长因子（hepatocytegrowthfactor，HGF）最初作为一种肝细胞有丝分裂原是从肝部分切除大鼠的血清中分离得到的。1931年，英国学者Higgens等发现部分切除后的残存肝脏可迅速增殖，其体积和功能较快恢复正常。20世纪60年代，Barcher等在肝大部分切除大鼠与正常大鼠之间建立交叉血循环，发现在肝大部分切除大鼠肝再生期间，正常大鼠肝细胞也有增生现象。

简介：机体受细菌等致病微生物侵入后，通过先天性免疫和获得性免疫调动免疫效应细胞和免疫分子清除病原体。经呼吸道侵入的病原体首先受鼻、咽和气管一支气管的机械屏障过滤，并沉积于管腔内黏液纤毛毯，经喷嚏、咳嗽排出，或经由补体、抗体、激肽类等和巨噬细胞、中性粒细胞等灭活和清除。

简介：Asahara等^[1]在1997年首次报道血管内皮祖细胞（endothelialprogenitorcell,EPC）分离成功，并可用于体内血管生成（angiogenesis）。血管生成指从已存在的微血管床上生长出新的以毛细血管为主血管系统的过程。近年来，血管EPC的存在已经确认，其与血管生成日益受到重视。本文将讨论血管EPC的来源、特性及其在肿瘤发生和治疗中可能的应用前景。

简介：SAP是消化科常见的急症,病死率高达20%左右[1].生长抑素(somatostatin,SS)是胰腺分泌的强力抑制剂,国内外许多临床试验研究显示,生长抑素治疗SAP的临床疗效较好,但研究结果并不一致.因此,我们对国内外近10年公开发表的生长抑素治疗SAP的研究资料进行荟萃分析,以提高统计检验效能,评价结果的一致性.