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简介：摘要患儿，男，5岁9个月，于2012年5月11日因持续抽搐2小时入院收入儿科。血液化验结果显示肾上腺腺皮质功能不全患儿的临床表现。查核磁回报肾上腺脑白质营养不良。转入上级医院进一步确诊为肾上腺脑白质营养不良。住院期间再没有出现抽搐症状。于2012年5月16日家属要求出院。之后随访中得知患儿出院不久死亡。肾上腺脑白质营养不良症(Adrenoleu-kodystrophy简称ALD)为性染色体隐性遗传病，患者血清内可发现长链脂肪酸升高。本病于1912年Schilder's首次报导称为特殊的脱髓鞘病。病变累及的器官是肾上腺、性腺和脑。脑的主要部位在枕叶，其他脑叶较轻，一般对称，视神经、视束、穹隆、海马联合、胼胝体都受损害，可累及小脑和脊髓。疾病常开始于少年，因为患者存在肾上腺功能低下，皮肤和口腔粘膜的色素增加，颜色发暗。有乏力、消瘦，血压低、血糖低、血钠低、血钾高，因为双侧枕叶白质脱髓鞘，患者可有视力障碍，甚至失明，可有智力障碍，肢体瘫痪，癫痫发作等。如果儿童期发病，始发症状是智力、视力受损。成人发病，始发症状是精神和步态异常多见。8岁前发病进展较快，在老人视、听、步态、吞咽障碍进展较慢。检查血液中长链脂肪酸有助于诊断。

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简介：目的建立蛋白结合类尿毒症毒素蛋白结合率的检测方法,测定慢性肾脏病（chronickidneydisease,CKD）患者血清马尿酸（hippuricacid,HA）、硫酸吲哚酚（indoxylsulfate,IS）、硫酸对甲酚（p-cresylsulfate,PCS）及3-羧基-4-甲基-5-丙基-2-呋喃丙酸（3-carboxy-4-methyl-5-propyl-2-furan-propionicacid,CMPF）4种蛋白结合类尿毒症毒素的蛋白结合率。方法通过对方法的专属性、线性关系、精密度等考察,验证超滤法联合高效液相色谱-串联质谱法（highperformanceliquidchromatagraphy-tandemmassspectrometry,HPLC-MS/MS）测定蛋白结合类尿毒症毒素的游离浓度的可行性,并采用该方法测定CKD患者血清HA、IS、PCS、CMPF的蛋白结合率。结果内源性干扰物质在待测物的出峰位置基本不干扰HA、IS、PCS、CMPF的测定;本方法在10-1000ng/ml（IS、PCS、CMPF）、50-5000ng/ml（HA）范围内线性良好;日内精密度为0.84%,日间精密度为1.18%;超滤膜回收率均〉95%;健康对照组HA、IS、PCS及CMPF的蛋白结合率为（83.44±3.04）%、（98.73±0.55）%、（98.42±0.95）%、（96.66±2.65）%;CKD3-5期HA、IS、PCS及CMPF的蛋白结合率依次为3期（79.72±3.82）%、（99.18±0.45）%、（98.64±0.64）%、（95.89±3.52）%;4期（71.09±7.66）%、（98.24±0.95）%、（98.26±0.73）%、（91.82±5.10）%;5期（61.22±7.62）%、（97.41±1.10）%、（96.85±1.51）%、（97.51±1.52）%。结论所建立的方法灵敏度高,专属性和重复性好,操作简单,能够满足定量分析测试要求。HA蛋白结合率均〉60%,与HSA之间具有中等强度结合,IS、PCS及CMPF的蛋白结合率均〉90%,与HSA之间具有高强度结合。

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简介：摘要目的探讨扩散峰度成像在正常成人脑白质老化中的研究进展.方法随机选择９６例正常志愿者进行DKI扫描,按照年龄分为３组,测定脑白质不同解剖部位的MK和FA,并进行统计学分析.结果半卵圆中心、内囊后肢,胼胝体膝部、压部、额叶白质、顶叶、视辐射、尾状核头的MK值及半卵圆中心、胼胝体膝部、内囊后肢、颞叶白质的FA值在三组间差异有统计学意义(P＜０．０５).结论DKI能够更加敏感地反映脑组织微观结构变化.关键词扩散峰度成像;平均峰度;各向异性分数BICongSUNWengeLUTaoQIXixun(DepartmentofRadiology,TheFirstHospitalofChinaMedicalUniversity;Shenyang;Liaoningprovince１１０００１)AbstractPurposekurtosisdiffusionimagingstudiesintheresearchdevelopmentofthehumanbrainwhitematteraging．MaterialsandMethodsDKIscanrandomlyselected９６people,thedeterminationofMKandFAfromdifferentpartsofthebrainwhitematter,andstatisticalanalysis．ResultsHalfeggcirclecenterandinternalcapsulehindlimbsofFAvaluesindifferenceamongthreegroupswasstatisticallysignificant(P＜０．０５)．ConclusionDKIcanbemoresensitivetoreＧflectcKhaenygwesorodfsthemicrostructureofthebraintissue．diffusionkurtosisimaging;averagekurtosis;fractionalanisotropy中图分类号R４４５文献标识码B文章编号１００８－６３１５(２０１５)１２－０２７９－０１

简介：摘要目的探究CT、MR用于可逆性后部白质脑病综合征的临床价值。方法抽取我院就诊的14例可逆性后部白质脑病综合征患者进行临床研究，患者均接受包括T2WI、T1WI、FLAIR序列扫描，5例患者接受CT平扫，4例患者接受MR增强扫描。治疗后12例患者接受MRI复查，对检查结果进行统计学分析。结果所有患者的病灶主要对双侧顶枕叶白质区有影响，与颞叶、脑干、小脑、基底节区等区域的受累程度相比具有统计学差异（P＜0.05）。患者的CT检查结果表示白质区多发斑片状低密度，MRI检查结果则呈现对称性长T1长T2信号，FLAIR为高信号，DWI为等、低信号，ADC值增高。结论应用MRI诊断可逆性后部白质脑病综合征的典型征象为双侧顶枕叶白质区多发对称性血管源性水肿，CT的典型征象则为顶枕叶白质低密度影，在临床中诊断中应结合两者结果进行判定。

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简介：摘要随着人们生活水平的提高，人们对身体健康的关注度也越来越高，相应的研究对抗疾病的药物也成了医学界的重要课题，这里，作者根据多年对抗高血压药物的研究发现，坎地沙坦是这一类拮抗剂的典型代表药物，因其血管紧张素Ⅱ受体AT1拮抗剂以其副作用小，同时具有靶器官（肾脏、血管和心脏等)保护作用，这将对今后抗高血压药物市场产生巨大影响。本文就合成坎地沙坦的方法，着重诉述了各个合成路线中关键中间体的优缺点和工业化生产过程中的注意事项。

简介：目的研究观察合成网片用于污染腹壁疝手术中的效果。方法选取2008年4月至2014年4月蕉岭县人民医院收治的切口疝以及造口疝患者280例,其中有30例患者由于手术后出现不良症状,需要接受腹壁疝手术。将30例患者随机分为观察组（15例）以及对照组（15例）。对观察组患者使用合成网片,对对照组患者行普通修补术。对比观察二组的效果。结果观察组的住院时间及引流管保留时间为（15.46±2.5）d及（8.4±1.3）d,均明显少于对照组的（18.11±2.2）d及（9.6±1.5）d,差异均有统计学意义（P〈0.05）。二组患者在不同方式治疗前后的焦虑自评量表（SAS）和抑郁自评量表（SDS）评分比较。结果显示,观察组与对照组的评分在实施之后,均得到显著缓解,差异具有统计学意义（P〈0.05）。但是观察组的降低程度明显优于对照组,差异具有统计学意义（P〈0.05）。二组经过不同治疗方式后,观察组结果为优以及优良率分别为60.00%（9/15）以及93.33%（14/15）,均显著高于对照组的20.00%（3/15）以及60.00%（9/15）,差异均有统计学意义（均P〈0.05）。二组患者在接受治疗之后,观察组的生理机能、疼痛、总体健康、社会功能、情感职能以及精神健康等方面的评分分别为（86±9）分、（71±12）分、（79±13）分、（71±12）分、（81±15）分以及（69±12）分,均高于对照组的（78±10）分、（62±10）分、（69±11）分、（62±10）分、（71±10）分以及（60±10）分,差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论对于污染腹壁疝患者实施手术治疗,实施恰当的处理,选取抗菌能力强的人工合成网片实施修补,是能够完成I期修补的。

简介：［摘要］本研究中美沙拉嗪的合成以水杨酸为原料，采用浓硝酸/冰醋酸作为硝化剂，合成5-硝基水杨酸，再用铁粉还原制得。该抗结肠炎药美沙拉嗪合成的技术路线，相比传统的合成路线要简易得多，不仅其对设备腐蚀性小，反应条件温和，而且收率高，很适合工业化生产。

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简介：摘要目的分析凝胶层析法对蛋白含量的测定过程和测定效果。方法将蛋白浓度以及蛋白出峰面积，分别作为坐标系的横、纵坐标轴，绘制BSA浓度标准曲线。并以BCA试剂盒法作为参照，对凝胶层析法在蛋白含量测定效果做出评价。结果BCA法与凝胶层析法的相对误差，分别处在7.3%到121.2%，以及0.85%到42.31%之间。凝胶层析法的测定精准度，高于BCA法。结论凝胶层析法，在蛋白含量的测量上，具有测定方法简单、操作便捷、测量精准度高等优点。建议广泛采用。

简介：目的探讨特应性皮炎（atopicdermatitis,AD）儿童急性病损期皮肤2种终末分化蛋白的表达情况,从皮肤屏障功能障碍方面研究AD的发病机制。方法选取中、重度AD患儿作为AD组,通过皮肤环钻术获取皮肤标本,以正常皮肤为对照,对兜甲蛋白（loricrin,LOR）及内披蛋白（involucrin,INV）2种表皮终末分化蛋白进行免疫组化研究。结果发现在AD患儿急性病损期皮肤,2种分化蛋白染色强度较正常对照组均减弱,应用图像分析系统对2种分化蛋白染色结果进行分析显示,与对照组相比,平均光密度、积分光密度明显降低（P〈0.05）,阳性面积百分比差异无统计学意义（P〉0.05）。结论2种终末分化蛋白表达异常导致的皮肤屏障功能障碍可能是AD发病原因之一。

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简介：摘要目的探究2型糖尿病患者糖化蛋白（HbAlc）、血糖水平以及尿白蛋白与骨密度（BMD）变化的关系。方法选取从2013年10月至2015年1月在我院就诊的56例2型糖尿病患者为观察组，选取健康人26例为对照组，分别测定两组患者的血糖水平、糖化蛋白水平（HbAlc）、尿白蛋白排泄率（AER）、骨密度，并根据检测结果将其观察组分为四组，若HbAlc<7%且AER<200ug/min为A1组，若HbAlc<7%且AER>200ug/min为A2组，若HbAlc>7%且AER<200ug/min为B1组，若HbAlc>7%且AER>200ug/min为B2组。结果观察组与对照组相比较，观察组的骨密度要明显低于对照组（P<0.05），观察组的B2组的骨密度要明显低于A1、A2、B1组（P<0.05）。结论观察组患者的骨密度比正常人显著减低，对于糖尿病控制不好并伴有尿蛋白增多的患者骨密度比血糖控制好且尿蛋白呈阴性的患者的骨密度下降的更为显著。