简介：摘要目的研究Erythroferrone（ERFE）等铁代谢红系调节因子（iron-regulatory erythroid factor）在不同类型红系造血异常疾病中的表达情况。方法采用ELISA方法检测2016年1月至2019年11月共47例真性红细胞增多症（PV）、纯红细胞再生障碍（PRCA）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和骨髓增生异常综合征（MDS）患者血浆ERFE、生长分化因子15（GDF15）、生长分化因子11（GDF11）和扭转原肠胚形成同系物（TWSG1）的表达，分析铁代谢调节因子与红系造血异常类型及旺盛程度（以骨髓有核红细胞比例反映）的适配性。结果血浆GDF15表达水平在PV、PRCA、AIHA、MDS各组依次为266.01（112.40,452.37）、110.63（81.41,220.42）、52.11（32.61,171.66）、276.53（132.16,525.70）ng/L，均显著高于正常对照组的37.45（19.65,57.72）ng/L（P值均<0.01）。不同类型红系造血异常患者血浆TWSG1表达水平与正常对照组比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。血浆GDF11表达水平仅在PV组患者中明显高于正常对照组[74.75（10.95,121.32）ng/L对36.90（3.38,98.34）ng/L，P<0.01]，而PRCA、AIHA、MDS 3组患者与正常对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）。PV组血浆ERFE水平为129.63（47.02, 170.03）ng/L，AIHA组血浆ERFE水平最高为121.76（68.12,343.11）ng/L，二者均明显高于正常对照组的43.23（35.18,65.41）ng/L（P值均<0.01）；PRCA组、MDS组血浆ERFE水平分别为48.92（44.59，84.83）、40.47（26.97,72.87）ng/L，与正常对照组比较差异无统计学意义（P值均>0.05）。骨髓有核红细胞比例与ERFE（r＝0.458，P＝0.001）呈正相关，而与GDF15（r＝-0.163，P＝0.274）、GDF11（r＝0.120，P＝0.421）、TWSG1（r＝-0.166，P＝0.269）无明显相关性。结论铁代谢红系调节因子在不同红系造血异常疾病的表达谱不尽一致，ERFE与红系造血旺盛程度相关度最高。

简介：摘要目的研究Erythroferrone（ERFE）等铁代谢红系调节因子（iron-regulatory erythroid factor）在不同类型红系造血异常疾病中的表达情况。方法采用ELISA方法检测2016年1月至2019年11月共47例真性红细胞增多症（PV）、纯红细胞再生障碍（PRCA）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和骨髓增生异常综合征（MDS）患者血浆ERFE、生长分化因子15（GDF15）、生长分化因子11（GDF11）和扭转原肠胚形成同系物（TWSG1）的表达，分析铁代谢调节因子与红系造血异常类型及旺盛程度（以骨髓有核红细胞比例反映）的适配性。结果血浆GDF15表达水平在PV、PRCA、AIHA、MDS各组依次为266.01（112.40,452.37）、110.63（81.41,220.42）、52.11（32.61,171.66）、276.53（132.16,525.70）ng/L，均显著高于正常对照组的37.45（19.65,57.72）ng/L（P值均<0.01）。不同类型红系造血异常患者血浆TWSG1表达水平与正常对照组比较差异均无统计学意义（P值均>0.05）。血浆GDF11表达水平仅在PV组患者中明显高于正常对照组[74.75（10.95,121.32）ng/L对36.90（3.38,98.34）ng/L，P<0.01]，而PRCA、AIHA、MDS 3组患者与正常对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）。PV组血浆ERFE水平为129.63（47.02, 170.03）ng/L，AIHA组血浆ERFE水平最高为121.76（68.12,343.11）ng/L，二者均明显高于正常对照组的43.23（35.18,65.41）ng/L（P值均<0.01）；PRCA组、MDS组血浆ERFE水平分别为48.92（44.59，84.83）、40.47（26.97,72.87）ng/L，与正常对照组比较差异无统计学意义（P值均>0.05）。骨髓有核红细胞比例与ERFE（r＝0.458，P＝0.001）呈正相关，而与GDF15（r＝-0.163，P＝0.274）、GDF11（r＝0.120，P＝0.421）、TWSG1（r＝-0.166，P＝0.269）无明显相关性。结论铁代谢红系调节因子在不同红系造血异常疾病的表达谱不尽一致，ERFE与红系造血旺盛程度相关度最高。

简介：无

简介：无

简介：摘要克隆性造血（CH）指部分血液学指标正常的人体内有造血干/祖细胞的克隆性扩增。CH的发生随年龄增长而增加，一定程度反映出造血系统机能的衰退和潜在的克隆性演变。近年来越来越多的研究显示供者CH是影响异基因造血干细胞移植后移植物植入、移植物抗宿主病及供者细胞白血病发生等的不利因素。对供者CH的重视和鉴别可优化供者选择，使移植患者获益更多。文章结合第63届美国血液学会年会的内容对相关研究进展进行介绍。

简介：无

简介：摘要目的探讨聚乙二醇化重组人粒细胞集落刺激因子（PEG-rhG-CSF）用于多发性骨髓瘤（MM）患者外周血造血干细胞动员（PBSCM）的效果及药物经济学价值。方法回顾性分析2015年1月至2017年10月在吉林大学第一医院和中国医学科学院血液病医院住院治疗的91例初治MM患者资料。根据患者意愿，采用大剂量化疗结合皮下注射PEG-rhG-CSF或重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）进行干细胞动员，分别为42、49例。分析两组动员后采集单个核细胞（MNC）数、采集物CD34+细胞数、动员中最高中性粒细胞（mANC）数、动员的费用以及移植后白细胞和血小板植入时间。结果PEG-rhG-CSF组和rhG-CSF组的中位采集MNC数分别为5.86×108/kg[（1.08~24.54）×108/kg]和6.61×108/kg[（0.83~33.80）×108/kg]，差异无统计学意义（U=883.00，P=0.245）；PEG-rhG-CSF组的中位采集物CD34+细胞数高于rhG-CSF组，分别为5.56 ×106/kg[（0.94~19.90）×106/kg]和4.82×106/kg[（1.12~14.61）×106/kg]，差异有统计学意义（U=732.00，P=0.038）。PEG-rhG-CSF组动员期间中位mANC数较rhG-CSF组低，分别为20.50×109/L[（7.26~61.30）×109/L]和32.08×109/L[（6.92~69.99）×109/L]，差异有统计学意义（U=490.00，P=0.001）。自体干细胞移植（ASCT）后，PEG-rhG-CSF组白细胞计数（WBC）恢复至1.0×109/L的时间较rhG-CSF组短[（11.59±1.98）d比（12.93±2.83）d]，差异有统计学意义（t=-2.395，P=0.019）；PEG-rhG-CSF组血小板计数（Plt）恢复至20.0×109/L的时间也较rhG-CSF组有缩短趋势[（12.86±2.62）d比（14.80±5.47）d]，但差异无统计学意义（t=-1.749，P=0.085）。PEG-rhG-CSF组的动员总费用与rhG-CSF组差异无统计学意义[（21 405.47± 7 365.98）元比（22 976.83±10 264.34）元，t=-0.721，P=0.474]。结论PEG-rhG-CSF联合大剂量化疗是MM患者PBSCM的有效方案，其动员费用与rhG-CSF相当。PEG-rhG-CSF可能是MM患者PBSCM的更好选择。

简介：摘要髓外造血是造血干细胞和祖细胞在骨髓外的扩增和分化，病理性髓外造血常伴有骨髓纤维化和地中海贫血等血液系统疾病。健康患者出现病理性髓外造血称为特发性髓外造血，本文报道了1例原发于后纵隔的特发性髓外造血并复习相关文献，对其组织病理学特征和免疫组织化学特点进行分析，总结了其诊断及鉴别诊断要点。

简介：无

简介：摘要自体造血干细胞移植（auto-HSCT）是治疗淋巴瘤的重要手段之一，在国内临床实践中的应用也日趋广泛。目前我国淋巴瘤auto-HSCT在整体的规范性和专业性方面与欧美等发达国家和地区尚有一定的差距，因此如何规范、合理应用auto-HSCT仍是国内临床医生面临的问题。基于国内主要auto-HSCT中心的经验和国内外相关研究进展，由中国临床肿瘤学会（CSCO）自体造血干细胞移植工作组牵头制定了该指导原则，从auto-HSCT的适应证、干细胞的动员与采集、干细胞的冻存与复苏、预处理、移植相关并发症、移植期间的护理等方面进行了总结，旨在指导临床医生更好地应用auto-HSCT治疗淋巴瘤，为患者带来最大获益。

简介：摘要儿童造血干细胞移植具有所需移植量少、供体可接受程度高等特点，文章对儿童造血干细胞移植的分类、临床应用、基本方案和临床优势进行了综述，为儿童免疫系统疾病和遗传代谢疾病提供了新的治疗思路和手段。

简介：摘要克隆性造血是有特定遗传学和分子生物学标志特征的造血干细胞分化成为各系成熟血细胞的一种特殊的造血模式，是多种血液系统疾病的发病基础。深入了解其病因、机制以及特征，有利于认识其在不同人群或疾病中的价值。文章就克隆性造血的最新进展及其相关克隆性疾病进行综述。

简介：摘要1例主诉为乏力、纳差7年余，全血细胞减少4年余的患者就诊血液病科，血常规示全血细胞减少，骨髓细胞学检查示骨髓增生降低。血液系统基因组全外显子测序分析显示ELANE基因、HOXA11基因、CDH23基因突变，同时双耳听力轻度下降、语言表达不清、双拇指外展受限，诊断为先天性骨髓造血衰竭，行无关供者造血干细胞移植。移植后2年余，血象恢复正常，嵌合体示完全嵌合状态，听力明显恢复。通过造血干细胞移植治愈了该患者血液学异常并改善了双耳听力减弱等临床症状。

简介：摘要目的研究不孕不育症患者血中的核因子κB（NF-κB） 、肿瘤坏死因子α（TNF-α）的含量及生殖道（宫颈分泌物、精浆）解脲支原体（UU）的含量，分析其在不孕不育症诊断中的意义。方法选择连云港市第二人民医院2017年5月至2019年6月不孕不育夫妻30对为观察对象，作为观察组。另选择同时间段，在过去两年内有生育史的健康夫妻30对，作为对照组。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）法检测血中 NF-κB、TNF-α含量，采用脲酶比色法检测生殖道分泌物UU。结果观察组UU阳性率明显高于对照组；不孕不育症患者UU感染者血中NF-κB［（16.72±1.23）mg/L］、TNF-α［（12.00±0.98）ng/mL］水平高于UU阴性者［（11.84±0.48）mg/L、（8.03±0.56）ng/mL）］ （t=-44.347、-36.461，均P<0.01）；观察组NF-κB［（15.82±2.21）mg/L］、TNF-α［（11.27±1.8）ng/mL）水平明显高于对照组［（3.90±0.71）mg/L、（1.75±0.21）ng/mL］ （t=40.511、37.474，均P<0.01）；且NF-κB水平与TNF-α水平呈正相关（R2 = 0.9547，P<0.05）。结论UU感染可导致患者体内细胞因子NF-κB、TNF-α表达异常，细胞因子平衡失调，降低生殖能力，从而引起不孕不育症。

简介：无

简介：无

简介：摘要由机体核糖体合成或功能障碍所导致的一组疾病称为核糖体病，多数为遗传性罕见病。其中，以造血衰竭为主要表现的核糖体病主要包括先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Diamond-Blackfan anemia，DBA）、舒-戴综合征（Shwachma-Diamond syndrome，SDS）以及部分先天性角化不良（congenital dyskeratosis，DC）。由于该类疾病发病率低，临床异质性大，我国医师对其认识不够充分，此类疾病常被误诊、漏诊。本文从发病机制、临床特点及诊疗手段的角度，对核糖体异常相关造血衰竭疾病进行综述。

简介：摘要目的探讨肥胖对异基因造血干细胞移植效果的影响。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院2017年8月至2020年9月行异基因造血干细胞移植的81例患者临床资料。根据体质量指数（BMI）分为肥胖组（BMI≥28 kg/m2，11例）和非肥胖组（BMI<28 kg/m2，70例），比较两组患者临床病理特征、造血干细胞植入、移植后并发症、生存及复发等情况。采用Cox比例风险回归模型进行单因素、多因素生存分析。结果81例患者中位随访时间280 d（8~1 218 d），1年总生存（OS）率77.9%，1年无进展生存（PFS）率73.8%。非肥胖组与肥胖组1年OS率分别为82.6%和46.2%（χ2＝15.54，P<0.01），1年PFS率分别为82.1%和36.4%（χ2＝15.56，P<0.01），非复发死亡（NRM）率分别为7.1%和32.7%（χ2＝6.463，P＝0.01），累积复发率分别为11.5%和42.9%（χ2＝8.146，P＝0.004）。非肥胖组和肥胖组中性粒细胞植入时间、血小板植入时间、急性移植物抗宿主病、慢性移植物抗宿主病、出血性膀胱炎、巨细胞病毒感染及EB病毒感染发生情况比较，差异均无统计学意义（均P>0.05）。多因素分析结果显示，肥胖是异基因造血干细胞移植患者OS的独立不良影响因素（HR＝3.814，95% CI 1.343~10.827，P＝0.012）。结论肥胖是异基因造血干细胞移植后患者生存的重要不良影响因素，改善这部分患者的疗效及生存值得进一步研究探讨。

简介：摘要造血干细胞移植（HSCT）是根治多种造血及非造血系统良恶性疾病的重要方法。女性HSCT患者的妇产科管理包括生殖系统炎症、HPV感染及子宫颈病变、异常子宫出血、生殖器移植物抗宿主病及早发性卵巢功能不全（POI）。HSCT前的管理应重点关注HPV感染及子宫颈癌筛查情况，进行月经管理、卵巢功能评估及卵巢功能保护咨询。HSCT后至造血重建期，由于血小板计数低下，月经管理成为主要问题。HSCT后的远期，待患者整体健康恢复后，应定期进行妇产科相关检查与评估，重点关注HPV感染及子宫颈癌筛查情况、POI的诊治及康复后生育指导。本共识是根据国内外的研究结果和相关指南，结合临床实践经验，经过充分讨论后而制定，旨在促使国内多学科医师更好地管理和诊治HSCT患者的相关妇产科问题，从而提高患者的生命质量。

简介：摘要单倍体造血干细胞移植（HID-HSCT）作为治疗血液系统疾病的一种重要方法，目前在全世界范围得到越来越多的关注。新治疗方案和药物的出现不断改善治疗效果、给患者带来更多的获益。慎重选择合适的供者可优化临床结局，而选择最佳供者时需要考虑诸多影响因素，如受体中的供体特异性抗体、供体年龄、亲缘关系、性别、ABO血型兼容性、人类白细胞抗原（HLA）不匹配的程度、自然杀伤（NK）细胞同种异体反应和供受者巨细胞病毒（CMV）血清状态等。文章就HID-HSCT供者选择的最新进展情况进行阐述。