简介：摘要单纯自主神经功能衰竭（PAF）是一种少见的以进展性全身自主神经功能衰竭为特点的α突触核蛋白病。我院收治了1例PAF患者，临床以长期体位性低血压相关的头晕和晕厥为主要表现，并伴有餐后低血压、卧位高血压和少汗，不伴有大小便功能障碍，无震颤、动作迟缓、肢体僵硬等锥体外系症状及共济失调，肌电图提示单纯自主神经功能障碍，血清去甲肾上腺素浓度显著下降至0.04 nmol/L。通过描述该患者的临床特点并结合文献报道，阐述PAF的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断等，探讨PAF与其他α突触核蛋白病——帕金森病、多系统萎缩、路易体痴呆之间的关系。

简介：摘要目的评估老年衰弱患者心脏自主神经功能。方法选择2018年9月至2019年8月在北京医院住院的年龄≥65岁的患者，应用临床衰弱分级进行衰弱评估，应用动态心电图进行窦性心率震荡分析评估心脏自主神经功能。结果本研究纳入住院老年患者共129例，男性75例（58.1%），平均年龄77.5岁，范围65.0~92.1岁。衰弱患者53例，非衰弱患者76例，衰弱组年龄[（80.5±5.5）岁]大于非衰弱组[（75.3±6.2）岁]，衰弱组高血压[84.9%（45/53）]、心力衰竭[32.1%（17/53）]及外周血管疾病[32.1%（17/53）]比例高于非衰弱组[65.8%（50/76），1.3%（1/76），17.1%（13/76）]，差异均有统计学意义（t=5.001，χ2值分别为5.879、24.606、3.921；均P<0.05）。与非衰弱组比，衰弱组震荡初始（TO）[-0.05（-0.92，0.82）%比-0.74（-1.58，0）%；Z=2.616，P=0.009]更高、震荡斜率（TS）[2.34（1.30，5.00）ms/RR比4.34（2.66，6.39）ms/RR；Z=-3.048，P=0.002]更低，衰弱组TO异常[49.1%（26/53）比26.3%（20/76），χ2=7.038，P=0.008]及TS异常[34.7%（29/53）比21.0%（16/76），χ2=15.579，P<0.001]发生率高于非衰弱组。多因素logistic回归分析显示TO异常（OR=2.970，P=0.010，95%CI：1.300~6.785）及TS异常（OR=3.618，P=0.003，95%CI：1.565~8.364）与衰弱相关。结论老年衰弱患者心脏自主神经功能受损，迷走神经张力降低。

简介：摘要自主神经介导性晕厥是儿童晕厥中最常见的类型，是一种功能性心血管疾病，包括血管迷走性晕厥(vasovagal syncope，VVS)、体位性心动过速综合征(postural tachycardia syndrome，POTS)、直立性低血压(orthostatic hypotension，OH)、直立性高血压(orthostatic hypertension，OHT)、境遇性晕厥(situational syncope，SS)、颈动脉窦敏感综合征(carotid sinus syndrome，CSS)。其中以VVS及POTS为主，约占自主神经介导性晕厥患儿的95%。自主神经介导性晕厥影响儿童的日常生活和学习，威胁着患儿的身心健康，也引起家长的焦虑。因此近年来针对此病的相关研究进一步增多。该文就儿童青少年VVS、POTS、OH和OHT临床特点、临床诊断和治疗方法等相关研究进展作一综述。

简介：摘要目的探讨保留自主神经(PANP)的腹腔镜直肠癌切除术的临床效果并阐明腹膜后自主神经的筋膜解剖学表现。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月收治行直肠癌切除术治疗的78例中低位直肠癌患者资料，按术式不同将其分为腹腔镜组和开腹组，各39例。其中腹腔镜组行PANP的腹腔镜直肠癌切除术，开腹组行PANP的开腹直肠癌切除术。采用SPSS 22.0统计软件进行数据分析。围术期指标等计量资料用(±s)表示，采用独立t检验；术后并发症、排尿功能等计数资料采用行χ2检验，P<0.05差异有统计学意义。结果腹腔镜组手术时间比开腹组长，其余围术期指标均优于开腹组(P<0.05)；腹腔镜组残尿量低于开腹组，最大尿流率高于开腹组，排尿功能障碍总发生率显著小于开腹组(P<0.05)；腹腔镜组勃起功能障碍与射精障碍总发生率显著低于开腹组(P<0.05)。结论腹腔镜下PANP的直肠癌切除术可取得与开腹手术相近的手术效果，且在改善患者术后排尿功能与性功能方面更具优势，具有较高安全性与可行性。

简介：摘要目的探讨保留自主神经(PANP)的腹腔镜直肠癌切除术的临床效果并阐明腹膜后自主神经的筋膜解剖学表现。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月收治行直肠癌切除术治疗的78例中低位直肠癌患者资料，按术式不同将其分为腹腔镜组和开腹组，各39例。其中腹腔镜组行PANP的腹腔镜直肠癌切除术，开腹组行PANP的开腹直肠癌切除术。采用SPSS 22.0统计软件进行数据分析。围术期指标等计量资料用(±s)表示，采用独立t检验；术后并发症、排尿功能等计数资料采用行χ2检验，P<0.05差异有统计学意义。结果腹腔镜组手术时间比开腹组长，其余围术期指标均优于开腹组(P<0.05)；腹腔镜组残尿量低于开腹组，最大尿流率高于开腹组，排尿功能障碍总发生率显著小于开腹组(P<0.05)；腹腔镜组勃起功能障碍与射精障碍总发生率显著低于开腹组(P<0.05)。结论腹腔镜下PANP的直肠癌切除术可取得与开腹手术相近的手术效果，且在改善患者术后排尿功能与性功能方面更具优势，具有较高安全性与可行性。

简介：摘要直肠癌是常见的消化道恶性肿瘤，其主要治疗策略是以手术为核心的综合治疗。排粪、排尿与性功能障碍是全直肠系膜切除术（TME）后常见的并发症，严重影响患者生活质量。保护盆腔自主神经的TME手术可以有效降低上述问题的发生率。术中神经监测（IONM）可以协助术者在术中有效地识别并保护盆腔自主神经，是一种颇有前景的方式，但目前技术标准尚不统一，临床应用尚不普及。本综述整理了国内外IONM在直肠癌手术以及盆腔相邻器官手术中的研究，介绍了神经电刺激结合海绵体、膀胱、尿道、直肠内压监测及肌电反应监测等IONM的技术方法。提出目前研究面临的方法学不统一、专用设施缺乏等问题，并对这一领域未来的发展方向进行展望。

简介：摘要皮肤含有丰富的神经末梢，其中自主神经与皮肤角质形成细胞、免疫细胞间均存在密切的交互联系，对皮肤生理功能具有重要的调控作用。特应性皮炎患者皮损自主神经密度减少，同时伴有泌汗障碍等自主神经功能异常。通过恢复自主神经功能，可改善特应性皮炎症状。本文综述皮肤自主神经的结构和生理功能、特应性皮炎患者自主神经功能异常的表现以及可能的治疗策略。

简介：摘要血管迷走性晕厥(vasovagal syncope，VVS)是一种慢性反复发作性疾病，是儿童和青少年晕厥中最多见的病因，约占所有儿童和青少年晕厥的45%～60%。反复晕厥发作严重影响儿童和青少年的学习及其生活质量，引起临床医生的高度重视。VVS的发病机制尚未明确，目前认为主要与自主神经功能障碍相关。因此，检查和评估心脏自主神经功能有助于诊断VVS及预防晕厥发作。该文对心率变异性、QT离散度及P波离散度、心率减速力及连续心率减速力、24 h动态血压监测和运动后心率恢复等自主神经功能检查方法进行综述，探讨其对儿童VVS诊断的有效性。

简介：摘要目的总结急性全自主神经功能不全(APD)患儿临床资料，探讨其治疗方案及预后。方法回顾性分析2010年1月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院神经科收治的13例APD患儿资料。采集患儿一般资料、临床症状、自主神经查体及功能测试、实验室检查、治疗方案及预后随访进行分析。结果13例患儿中，男4例，女9例；平均年龄8岁5个月(3岁8个月～12岁5个月)；平均确诊时病程94.5 d(14～410 d)。常见首发症状为胃肠道动力障碍(11例)、排尿困难(3例)、直立晕厥/眩晕(3例)。病程中患儿均存在胃肠道动力障碍及皮肤泌汗障碍，腺体受累及体位性低血压各12例，瞳孔异常9例，尿潴留7例。其他症状包括乏力9例，情绪障碍4例，肌力下降、感觉障碍各2例。患儿均接受静脉用免疫球蛋白(IVIG)治疗，3例联合糖皮质激素。胃肠道症状严重无法进食者6例，均接受静脉营养治疗；4例接受空肠喂养，其中3例1～12个月恢复正常饮食，1例随访5年2个月仍未恢复。低钠血症7例，对症治疗2～30 d恢复。9例患儿随访1个月～9年，7例正常学习及工作，营养状态满意，情绪稳定，无病情反复及复发。结论APD临床表现多样，首发症状多为胃肠道动力障碍、体位性低血压、尿潴留，常见低钠血症。针对症状进行个体化多学科综合管理，尤其是胃肠道动力障碍相关综合治疗、体位性低血压及泌尿系统管理及低钠血症的判断、个体化治疗可有效改善预后。

简介：摘要患儿女，1岁3月龄，2月龄出现睡眠障碍，随后发现对疼痛不敏感、多汗、瘙痒、运动过多、自残、语言和运动发育迟缓等。体格检查营养不良体貌，可见多发软组织损伤。基因分析发现患儿SCN11A基因存在自发性杂合子变异（c.2432T>C, p.Leu811Pro)，确诊为遗传性感觉和自主神经病Ⅶ型（HSAN Ⅶ），本病非常罕见。本例提示在婴儿早期出现睡眠障碍的时候，应注意HSAN Ⅶ可能，早期进行基因检测有助于诊断。

简介：摘要心电图P波是心房去极波。P波与诸多疾病相关，可作为其诊断标准、预后指标，具有较重要的临床价值。自主神经介导性晕厥(neurally-mediated syncope，NMS)是以由自主神经介导的反射调节异常或自主神经功能障碍为主要因素所导致的晕厥；同时，NMS也是儿童和青少年最常见的晕厥类型。研究表明，心电图P波能提供大量与NMS相关的信息，在NMS的患者中，P波时间(P wave duration，Pwd)、P波离散度(P wave dispersion，Pd)、P波电压均存在临床意义。因此，心电图P波可能成为儿童青少年NMS预后的重要心电学指标。该文对心电图P波与儿童青少年自主神经介导性晕厥预后的关系进行综述。

简介：摘要全直肠系膜切除（TME）的提出，规范了直肠癌根治术的切除范围和手术分离平面，降低了局部复发率，提高了患者的生存率，是直肠癌根治术的"金标准"。随着近年来腹腔镜外科器械和技术的进步，对盆腔膜解剖和自主神经系统的认识加深，TME手术平面更加精准，自主神经系统可以得到比较完好的保留。根据尸体解剖和组织学研究确认，在直肠固有筋膜和盆腔壁层筋膜之间存在一层膜，即腹下神经前筋膜鞘，膜鞘内走行自主神经系统包括上腹下神经丛、左、右腹下神经、盆丛以及血管神经束。分布范围从腹膜后走向盆腔，沿直肠固有筋膜后面下行到骶前，到耻骨直肠肌上缘与直肠系膜末端融合，围绕直肠系膜侧面向前与邓氏筋膜后叶相连续。我们在解剖学研究和实证解剖学观察基础上，提出了网络性保留自主神经系统的概念：在保留自主神经系统主干的同时，保留神经分支和伴行血管，确保神经反射弧完整。该概念的提出，使得直肠癌根治术遵循TME原则的同时，可以最大程度地保护患者的排尿功能和性功能，改善患者术后生活质量。

简介：摘要目的探讨直立倾斜试验检测血管迷走性晕厥患者自主神经活动特点。方法选取2018年6月至2019年8月间本院收治的血管迷走性晕厥患者47例，进行基础直立倾斜试验和硝酸甘油激发直立倾斜试验，分为阳性组和阴性组。倾斜过程中记录12导联心电图和动态心电图，每5 min测量1次血压。并分析基础直立倾斜试验阶段（服用硝酸甘油前）与硝酸甘油激发阶段（服用硝酸甘油后）的心率变异性频域指标（LFnorm、HFnorm、LF/HF）和心室复极动态性指标（QTe/RR斜率、QTP/RR斜率）。结果47例反复发作晕厥患者在基础直立倾斜试验阶段均未出现阳性反应，进一步行硝酸甘油激发试验，表现出阳性21例，阴性26例。阴性组QTc间期明显长于阳性组，差异有统计学意义（P<0.05）。阳性组患者直立倾斜试验结束时心率明显低于阴性组患者，差异有统计学意义（P<0.01）。倾斜后两组患者收缩压均下降，舒张压在阴性组中上升，阳性组中下降，但服用硝酸甘油前与基础值之间差异均无统计学意义（均P>0.05）；直立倾斜试验结束时阳性组患者收缩压和舒张压均明显低于阴性组，差异有统计学意义（P<0.01）。直立倾斜试验过程中，阳性组患者在服用硝酸甘油后LFnorm、LF/HF出现下降，HFnorm出现升高，其中LFnorm明显低于服用硝酸甘油前，差异有统计学意义（P<0.05）。阴性组患者服用硝酸甘油前后LFnorm、HFnorm、LF/HF比较差异无统计学意义（P>0.05）。服用硝酸甘油后阳性组QTe/RR斜率、QTP/RR斜率明显低于阴性组，差异有统计学意义（P<0.05）；阴性组患者服用硝酸甘油后QTe/RR斜率、QTP/RR斜率明显高于服用硝酸甘油前，差异有统计学意义（P<0.05）。结论直立倾斜试验中交感神经兴奋为主突然向迷走神经过度兴奋转变是血管迷走性晕厥的发病机制之一；其中心率变异性频域指标及心室复极动态性指标具有较好的辅助诊断价值。

简介：摘要慢性心力衰竭（CHF）发病率高，是65岁以上患者住院的首要原因，占心血管全因死亡率的1/3，5年生存率<50%。尽管目前β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体和醛固酮受体拮抗剂等药物的治疗及器械治疗如植入型心脏复律除颤器和心脏再同步治疗使很多患者获益，但CHF仍面临着高病死率的现状。近年来，CHF的自主神经干预的治疗逐渐兴起，一些临床前研究及临床试验显示了自主神经干预可在一定程度上改善CHF患者的症状和预后。本文欲对干预自主神经治疗CHF的临床有效性、安全性及未来的发展做一综述。

简介：摘要目的研究抑郁症患者的自主神经功能和胃电活动的变化，观察抑郁症患者病程长短、病情严重程度以及消化道症状与胃电活动之间的关系。方法采用胃电图记录38例确诊的抑郁症患者及38例对照组空腹及餐后的胃电活动。通过汉密尔顿抑郁量表(Hamilton depression scale，HAMD-21)和贝克抑郁量表(Beck depression inventory，BDI)评估抑郁症严重程度。自主神经症状通过自主神经症状量表(autonomic nervous symptom-score，ANS-score)评分记录。结果抑郁症患者胃动过速百分比餐前餐后分别为(24.99±1.73)%、(23.66±1.86)%，对照组胃动过速百分比餐前餐后分别为(19.80±1.65)%、(15.48±1.50)%，两组受试者胃动过速百分比总体差异具有统计学意义[F(1，148)＝ 15.6；P＝0.0001]，两组胃动过速百分比差异在餐前餐后均差异有统计学意义(餐前P＝0.033，餐后P＝0.001)。抑郁症患者主功率餐前餐后分别为(21.20±2.71)dB、(20.90±2.66)dB，对照组主功率餐前餐后分别为(26.45±2.62)dB、(28.94±2.68)dB，两组受试者主功率在总体上差异具有统计学意义[F(1，148)＝6.203；P＝0.014]，两组主功率差异仅在餐后差异有统计学意义(P＝0.037)。有消化道症状组餐后胃节律紊乱百分比(5.17±0.56)%明显高于无消化道症状组的胃节律紊乱百分比(3.19±0.46)%，差异均具有统计学意义(P＝0.011)。主功率变异系数在有消化道症状的抑郁症患者中(0.44±0.06)与无消化道症状的抑郁症患者中(0.27±0.05)差异具有统计学意义(P＝0.029)。另外，抑郁症患者病程长短与餐后胃动过速百分比存在显著的正相关(r＝0.491，P＝0.002)。结论抑郁症患者存在自主神经功能紊乱及胃动力异常，并且这种异常与病程长短及是否伴有消化道症状相关。胃电图也可作为衡量抑郁症患者自主神经功能的指标。

简介：摘要目的探讨老年冠心病合并高血压患者自主神经功能的改变。方法收集2017年1月至2021年1月我院的186例老年冠心病患者临床资料，根据是否合并高血压分为单纯冠心病组(93例)和冠心病合并高血压组(93例)，对比分析动态心电图检查中心率变异性(HRV)的各项指标差异。结果老年冠心病合并高血压患者的心率变异性时域参数[RR间期总体标准差(SDNN)(77.4±15.1)ms和(114.6±25.9)ms；每5 min正常RR间期均值标准差(SDANN)[(66.8±14.5)ms和(97.4±25.0)ms]；每5 min窦性RR间期标准差均值(SDNN Index)[(34.1±11.4)ms和(51.9±18.0)ms]；正常连续RR间期差值均方根(rMSSD)[(26.1±13.9)ms和(36.1±27.2)ms]；相邻RR间期差值>50 ms的百分数(pNN50)[(5.0±6.4)%和(8.3±11.0)%，t＝11.97，10.21，8.07，3.18和2.53，均P<0.05]和频域参数低频功率(LF)[(168.9±202.8)ms和(443.6±663.6)ms]；高频功率(HF)[(203.3±202.5)ms和(499.5±1222.7)ms；LF/HF(1.0±0.7)和(1.3±0.8)；t＝3.78，2.28和3.18，均P<0.05]各项指标均明显低于单纯冠心病患者(P<0.05)。结论老年冠心病合并高血压患者的自主神经损害较单纯冠心病患者更为严重，心率变异性可作为靶点指标对于冠心病合并高血压患者自主神经功能损害程度评估且具有较好的临床参考价值。

简介：摘要目的评估老年人衰弱与心脏自主神经功能的相关性。方法对≥65岁老年住院患者用临床衰弱分级进行衰弱评估，应用动态心电图进行心率变异性(HRV)分析评估心脏自主神经功能。结果本研究纳入住院老年患者共180例，其中衰弱患者66例、非衰弱患者114例，衰弱组年龄(79.8±6.0)岁，显著高于非衰弱组(75.0±6.3)岁(t＝5.030、P<0.001)；衰弱组高血压、卒中/短暂脑缺血发作(TIA)、心力衰竭及骨关节炎患者比例高于非衰弱组(均P<0.05)；与非衰弱组比较，衰弱组正常窦性心搏(NN)间期标准差(SDNN)[103.0(76.0，121.2)ms比107.5(92.0，136.0)ms，Z＝-2.108，P＝0.035]、5 min NN间期平均值标准差(SDANN)[86.0(67.7，106.5)ms比97.5(78.0，126.0)ms，Z＝-2.694，P＝0.007]、标化低频功率(LFnorm)[(53.1±13.0)nU比(59.3±13.9)nU，t＝-3.024，P＝0.003]及低频功率/高频功率比值(LF/HF)[1.2(1.0，1.4)比1.4(1.1，1.7)，Z＝-3.041，P＝0.002]更低，标化高频功率(HFnorm)[(36.8±9.2)nU比(32.2±10.7)nU，t＝3.033，P＝0.003)更高；衰弱组SDANN<92 ms、LFnorm<50 nU、HFnorm>32 nU、LF/HF<1.5发生率分别为59.1%(39/66)、42.4%(28/66)、72.7%(48/66)、84.8%(56/66)，均显著高于非衰弱组41.2%(47/114)、22.8%(26/114)、49.1%(56/114)、65.8%(75/114)。多因素Logistic回归分析结果显示，LFnorm、HFnorm、LF/HF与衰弱相关(OR＝0.971、1.039、0.333，均P<0.05)，HFnorm>32 nU、LF/HF<1.5是衰弱的危险因素(OR＝2.401、2.773，均P<0.05)。结论老年衰弱患者心脏自主神经功能受损，交感神经与迷走神经调节失衡，应关注老年衰弱患者的HRV。

简介：摘要自主神经作为神经系统重要组成部分和免疫、内分泌系统对维持机体内环境稳定发挥着重要作用。自主神经功能异常是慢性肾脏病(CKD)患者常见且重要的并发症之一，也是终末期肾病MHD患者心血管疾病发病率和病死率上升主要原因之一，但目前其发病机制还不清楚，推测和尿毒症毒素、透析治疗等相关。本文主要就其发病情况及发病机制作一综述。

简介：摘要糖尿病自主神经病变是糖尿病常见并发症，具有治疗难度大、预后差及死亡率高的特征，可对患者的生活、工作产生深远影响，故糖尿病自主神经的防治已愈加受到临床重视。肠道菌群作为一种环境因素，与糖尿病自主神经病变的发生发展有着密切关系，影响着糖尿病自主神经病变的预后。因此，探究肠道菌群及其代谢物在糖尿病自主神经病变中的作用将有助于阐明糖尿病自主神经病变的发病机制，并为其预防和治疗提供新的思路和靶点。

简介：摘要结直肠癌是全球常见的恶性肿瘤之一，其主要治疗策略是以手术为核心的综合治疗。直肠癌根治术后常见的泌尿生殖系统功能障碍成为困扰患者的重要问题，特别是男性功能的损伤，严重影响手术后患者的生活质量。部分患者因为担心性功能和泌尿功能受损而放弃直肠癌的根治手术。造成这一问题的原因，是术中盆腔自主神经的损伤。其中骨盆自主神经的保留主要是下腹神经，其主要负责男性射精功能。骨盆内脏神经主要司男性阴茎的勃起。本文对这两种神经的解剖来源、分布及其对相关的泌尿生殖功能的影响进行详细阐述，并介绍有关保留自主神经的手术分类、操作要点和效果评估。在微创外科快速发展的今天，在实施直肠癌根治手术的同时，充分了解盆腔自主神经的解剖学概念，应用现代微创外科手术技术实现对患者骨盆自主神经的保留，是结直肠外科医师的重要必修课程，也是直肠癌外科手术规范化的重要体现。