简介：摘要先天性气管胆管瘘是罕见的疾病。本文回顾性分析2例先天性气管胆管瘘的发病、诊断和治疗经过，并进行文献检索。2例患者均有反复咳嗽、咳痰，胆汁样痰或胆汁样呕吐物是其特异表现。术前胸部增强CT+重建、支气管镜检查和肝胆核素扫描可以确诊。文献报道本病可并发其他畸形，尤其是胆道畸形。如瘘管造影证实胆汁引流正常，可仅行开胸或胸腔镜胸部瘘管切除。

简介：摘要目的报道一例先天性双气管食管瘘（congenital double tracheoesophageal fistulas，CDTEFs）患儿并结合相关文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案。方法收集1例CDTEFs患儿的临床资料及诊治方案，同时检索截至2020年8月PubMed、Ovid、Cochrane、万方、中国知网、维普及中国生物医学文献数据库中关于CDTEFs的相关文献。结果本例患儿因生后呛咳及反复肺炎入院，胸部CT及食管造影发现气管食管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF），术前支气管镜检查发现气管下段后壁有2个异常开口，均有分泌物溢出，美蓝试验阳性。术中在支气管镜及胃镜协助下分别经2个瘘口放置导丝（直径0. 036 cm，长300 cm），胸腔镜下完成双瘘修补，术后造影未见异常，经口顺利喂养。通过对国内外文献检索，共检索到10篇相关文献，均为个案报道。10例CDTEFs患儿中7例基本信息较完整。7例中有3例系死亡后尸检确诊CDTEFs; 1例初诊为CDTEFs（手术情况和预后不详）；3例初诊时仅发现远端TEF，其中仅1例患儿经一期开放手术（开胸+颈部同时修补）成功救治，术后3例均存活。结合上述文献，本例患儿是首次经胸腔镜手术成功治愈的案例。结论CDTEFs非常罕见，临床表现与先天性Ⅴ型食管闭锁类似，容易漏诊，对于初诊为Ⅴ型食管闭锁的患儿，支气管镜检查需注意气管壁是否存在其他异常开口，如患儿情况允许，胸腔镜一期手术修补CDTEFs是安全可行的。

简介：摘要复发性食管气管瘘是先天性食管闭锁术后常见且严重的并发症。瘘管修补术后再次复发仍是临床及护理工作中的重大挑战。随着微创和内镜技术的不断发展，近十年来不断涌现出更加精巧的治疗方式。本文基于既往研究报道，就先天性食管闭锁术后食管气管瘘复发进行综述。

简介：无

简介：摘要先天性H型气管食管瘘(H-TEF)是食管闭锁的一种罕见分型。近年来超声和磁共振成像(MRI)检查在产前诊断领域不断发展，并且在治疗上相较于传统开放手术更加微创的胸腔镜手术及内镜下治疗也在不断开展。现基于既往研究报道，在诊断与治疗方面对先天性H-TEF进行综述。

简介：摘要对2021年3月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治的1例Mowat-Wilson综合征(MWS)合并先天性巨结肠(HSCR)、阴道闭锁患儿的临床特征及基因特征进行回顾性分析。患儿，女，8月龄，以"便秘9 d，腹胀2 d"为主诉就诊，下消化道造影及直肠黏膜活检结果均提示HSCR，且存在特殊面容及运动发育落后。全外显子组检测示：ZEB2基因c.2761C>T(p.R921*)杂合突变，为自发性突变。行腹腔镜辅助经肛改良Soave根治术后患儿排便正常，随访期间未出现手术相关并发症。经康复治疗后患儿运动发育改善。文献复习发现2例女性病例，临床表现与本例患儿相似，但基因型不同。本病例拓展了ZEB2基因致病临床表型谱。

简介：摘要目的探究先天性食管闭锁（congenital esophageal atresia，CEA）术后发生胸腔感染的相关因素，为临床诊疗及预防提供经验。方法收集2007年1月至2022年1月在北京儿童医院行手术治疗的207例Ⅲ型CEA患儿的基本临床资料。其中，男141例，女66例；出生体重为（2.90±0.49）kg；中位手术年龄为4.0 d。食管盲端远近端之间的距离为（1.66±1.03) cm。84.1%（174/207）的患儿伴发其他畸形；8.7%（18/207）的患儿被诊断为VACTERL综合征，包括心脏畸形17例、肛门直肠畸形3例、脊柱或锥体畸形8例、泌尿系统畸形5例和肢体畸形5例。46.9% （97/207）的患儿在术前存在肺炎表现。根据术后是否发生胸腔感染分为感染组24例和非感染组183例，比较两组间临床特征差异，并通过单因素分析探究CEA术后胸腔感染的相关因素。结果35.7%（74/207）的患儿接受胸腔镜手术治疗，64.3%（133/207）的患儿接受开胸手术治疗；胸膜外入路手术99例，胸膜内入路手术108例。术后并发症包括胸腔感染24例、气胸94例、吻合口漏74例、吻合口狭窄73例和复发性食管气管瘘13例。从胸腔感染患儿的胸水中分离出致病菌31株，其中58.1 % （18/31）为革兰氏阳性菌，41.9%（13/31）为革兰氏阴性菌。感染组气胸发生率为91.7%（22/24），吻合口漏发生率为70.8%（17/24）；非感染组气胸发生率为39.3%（72/183），吻合口漏发生率为31.1 %（57/183）。与非感染组相比，感染组的开胸手术比例大，且气胸、吻合口漏发生率较高，差异均具有统计学意义（P<0.05）。而在性别、合并综合征、食管盲端远近端之间的距离、术前肺炎、手术年龄、手术入路、术后机械通气、胸腔引流管留置时间及术后住院时间方面，两组之间差异无统计学意义（P>0.05）。结论CEA开胸手术更易发生胸腔感染，气胸和吻合口漏可能与胸腔感染的发生密切相关。

简介：摘要目的探讨儿童先天性喉气管食管裂（laryngotracheoesophageal cleft，LTEC）的临床诊断与治疗方法。方法回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年6月确诊Ⅱ~Ⅳ型LTEC的8例患儿临床资料，并进行分析。8例患儿中，男7例，女1例，诊断时年龄5 d~12个月，中位年龄为3.75个月。根据2006年Sandu提出的改良Benjamin-Inglis 分型：Ⅱ型3例，Ⅲa型3例，Ⅲb型1例，Ⅳa型1例。所有患儿常规随访。结果6例患儿因反复支气管肺炎和喂养时呛咳症状就诊，首诊科室为呼吸内科、重症监护病房等，6例伴其他畸形。8例患儿的治疗：内镜下喉气管食管裂修复术6例（3例Ⅱ型，3例Ⅲa型），1例（Ⅲb型）经颈部正中入路LTEC修复术，1例（Ⅳa型）新生儿合并VACTERL［V：脊柱（vertebral），A：肛门（anal），C：心脏（cardiac），TE：气管和食管（tracheoesophaqeal），R：肾脏（renal），L：肢体（limb）］联合畸形行胸腔镜联合支撑喉镜下喉内镜修复手术。8例患儿中有7例行气管切开，2例行胃造瘘术。所有患儿均成功完成修补手术，随访时间为5个月至3年，其中4例存活（3例Ⅱ型患儿痊愈，1例Ⅲa型患儿术后5个月喂养有呛咳），4例（2例Ⅲa型、1例Ⅲb型、1例Ⅳa型）因严重反流、气管软化、呼吸衰竭死亡。结论先天性LTEC的临床表现特异性差、确诊困难，需要通过内镜确诊分型。患儿确诊后需要行喉气管食管裂修复手术，但重型（Ⅲ型和Ⅳ型）患儿预后较差，围手术期管理需要多学科协作。

简介：无

简介：摘要目的探讨先天性食管闭锁合并十二指肠梗阻的诊疗策略。方法回顾性分析2018年1月1日年至2019年6月1日首都医科大学附属北京儿童医院收治的5例先天性食管闭锁合并十二指肠梗阻患儿的临床资料。其中，男3例，女2例；出生体重为1 750～3 500 g，平均2 930 g；均为Ⅲ型食管闭锁；2例为十二指肠膜式闭锁，3例为十二指肠膜式狭窄。有2例首诊于外院，入院时已行开胸食管吻合手术；另3例生后即首诊于我院。结果5例患儿中，2例十二指肠闭锁在首次手术前明确诊断，3例十二指肠膜式狭窄在首次手术前未能诊断。5例患儿均为先行食管吻合手术，二期再行腹腔镜下十二指肠隔膜切除＋纵切横缝术，术后恢复顺利，两次手术间隔时间为1周至20个月，平均22周。5例并发食管狭窄，1例气管食管瘘复发，未见胃食管反流，吻合口漏。食管狭窄行胃镜下球囊扩张治疗，复发气管食管瘘行胸腔镜手术修补治愈。术后随访3个月至1年，5例患儿可正常经口喂养，生长发育好，体重增长满意。结论对于食管闭锁(Ⅲ型)合并十二指肠梗阻患儿，术前胸腹联合立位X线片和腹部超声检查有助于诊断。先行胸腔镜食管吻合手术，1周后再行腹腔镜下十二指肠吻合，分期实施手术的疗效安全、满意。

简介：无

简介：摘要目的探讨胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁术后食管憩室的手术经验及治疗效果。方法收集2018年11月至2021年5月在首都医科大学附属北京儿童医院进行先天性食管闭锁术后因食管憩室再行胸腔镜食管憩室切除手术5例患儿的临床资料，其中男1例，女4例，中位年龄为12.8个月，年龄范围为6.3~36.0个月，中位体重为8.0 kg，体重范围为6.5~10.5 kg。总结分析手术时间、手术出血量、住院时间、术后并发症及随访情况。结果本组5例均于胸腔镜下完成食管憩室切除手术，手术算术平均时间为2.3 h(1.5~3.6 h)，手术出血量均<5 ml，术中均未输血；术后计划转入PICU。术后有创呼吸机平均使用时间为3 d(1~7 d)；术后算术平均住院时间为16 d(10~21 d)。1例患儿术后1周行上消化道造影检查提示吻合口漏，术后2周复查，自愈。随访时间1~30个月。所有患儿均已完全经口喂养，生长发育良好，体重增长满意。结论先天性食管闭锁术后食管憩室罕见，临床表现主要为吞咽困难，进食时呛咳，反复上呼吸道感染，胸腔镜手术治疗胸腔食管憩室是安全有效的。

简介：摘要先天性食管闭锁伴或不伴气管食管瘘是较常见且严重的先天性消化道畸形，通过手术修复，绝大多数患儿可实现长期生存，而随之产生的各种远期并发症会影响患儿的身心健康，造成生活质量下降。为进一步防治先天性食管闭锁术后远期并发症，现对其诊治现状和进展进行综述。

简介：摘要目的通过系统评价和Meta分析，评价胸腔镜手术与传统开胸手术治疗先天性食管闭锁的临床疗效及安全性。方法检索维普数据库、万方数据库、中国知网、中国生物医学文献数据库、PubMed数据库、Embase数据库、Cochrane图书馆中收录的胸腔镜手术与传统开胸手术治疗先天性食管闭锁的随机或非随机对照试验、队列研究和病例对照研究。结局指标包括术后并发症(吻合口漏、食管狭窄、复发性气管食管瘘、胃底折叠术、术后肌肉骨骼畸形、肺部并发症、伤口感染、膈神经麻痹、声带麻痹、死亡)、手术时间、失血量、拔管时间、住院时间和术后第一次经口喂养时间。采用漏斗图，Egger's及Begg's检验分析纳入研究的发表偏倚，使用RevMan 5.3软件进行数据分析。结果最终纳入25项研究的1 552例患儿进行Meta分析，将698例接受胸腔镜手术的患儿作为胸腔镜手术组，将854例接受传统开胸手术的患儿作为传统开胸手术组。数据分析结果显示，胸腔镜手术组的手术时间较传统开胸手术组长[MD＝22.61，95%CI(10.93，34.29)]，两组间的差异具有统计学意义。胸腔镜手术组与传统开胸手术组相比，术后的并发症发生率[OR＝1.06，95%CI(0.62，1.82)]、吻合口漏发生率[OR＝1.11，95%CI(0.59，2.09)]、食管狭窄发生率[OR＝1.39，95%CI(0.89，2.18)]、复发性气管食管瘘发生率[OR＝1.82，95%CI(0.95，3.47)]、胃底折叠术发生率[OR＝0.85，95%CI(0.39，1.87)]、拔管时间[MD＝-0.18，95%CI(-0.67，0.32)]和住院时间[MD＝-2.04，95%CI(-4.25，0.17)]在两组间的差异无统计学意义。结论现有证据表明，与传统开胸手术相比，胸腔镜手术治疗先天性食管闭锁的手术时间较长，但术后并发症的发生率没有增加。

简介：摘要目的通过Meta分析系统比较腹腔镜手术(laparoscopic surgery，LS)与传统开腹手术(open surgery，OS)治疗先天性十二指肠梗阻的临床疗效。方法检索万方数据库、中国知网、维普数据库、PubMed、Web of Science数据库、Cochrane图书馆，收集近10年国内外LS与OS治疗先天性十二指肠梗阻的随机或非随机对照研究。分析指标包括：手术时间、术后呼吸机使用时间、术后开始进食时间，达到全量喂养时间，住院时间及并发症。应用RevMan 5.3软件进行统计学分析。结果共纳入9项研究，487例患儿，其中LS组226例，OS组261例。Meta分析结果显示LS组手术时间长于OS组，差异具有统计学意义[MD＝42.45，95%CI＝(20.02，64.88)]。而两组间的术后呼吸机使用时间[MD＝-0.84，95%CI＝(-2.61，0.92)]、术后开始进食时间[MD＝-0.56，95%CI＝(-2.14，1.03)]、术后达到全量喂养时间[MD＝-2.43，95%CI＝(-5.46，0.60)]、住院时间[MD＝-0.38，95%CI＝(-3.40，4.17)]，差异无统计学意义。LS组的吻合口相关并发症及与吻合口无关的并发症发生率均低于OS组(1.8%比3.1%，11.9%比16.7%)。结论现有证据表明，与OS相比，运用LS治疗先天性十二指肠梗阻可达到同等的治疗效果，尽管手术时间长，但并发症发生率低。

简介：摘要目的总结儿童食管异物致气管食管瘘的临床特点及诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2014年1月至2019年12月收治的15例食管异物致气管食管瘘患儿的临床资料。其中，男9例，女6例；发病年龄13~100个月，中位年龄21个月。记录患儿异物类型、异物存留时间、诊断方法、瘘口位置、主要早期症状、近远期并发症、外科干预策略及预后情况。结果本研究纳入15例患儿的异物类型包括纽扣电池13例，圆形塑料片1例，塑料带齿玩具1例；异物存留时间为6 h至6个月；瘘口位置位于食管上段12例，食管中段3例；主要早期症状为发热13例，呛咳15例，咳嗽咳痰13例，呼吸困难3例；其他近远期并发症包括肺炎15例，颈部软组织感染2例，声带麻痹2例，食管狭窄2例。15例患儿中，9例经抗感染、抑酸、雾化、保留胃管或空肠喂养管、胃造瘘营养支持后治愈，3例行手术治疗治愈，1例放置食管覆膜支架后死亡，2例留置空肠喂养管保守治疗后治愈。14例患儿获得随访，2例留置空肠喂养管随访中，余12例无其他并发症。结论纽扣电池是致气管食管瘘最常见的异物，发热、呛咳、咳嗽咳痰等呼吸道症状是气管食管瘘的早期预警症状，多数气管食管瘘可不经手术修补而自行愈合。经综合治疗，大多数食管异物导致的气管食管瘘预后良好。

简介：摘要目的探讨胸腔镜手术修补Ⅲ型食管闭锁术后食管肺瘘的可行性、手术经验及治疗效果。方法回顾性分析2017年1月至2019年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院，行胸腔镜食管肺瘘修补手术的4例Ⅲ型食管闭锁术后食管肺瘘患儿的临床资料。4例患儿均为男孩，确诊年龄在1岁5个月至5岁1个月。4例患儿行上消化道造影检查均可见造影剂从食管溢出进入肺组织；CT检查均可见近端扩张食管与右侧肺组织关系密切，3例可见食管与肺组织有瘘道相通。4例行电子支气管镜检查，提示食管肺瘘2例。结果本组4例均在胸腔镜下完成食管肺瘘修补术，手术时间在2.5～3.0 h，平均2.7 h；术后均转入PICU，有创呼吸机使用时间1～5 d，平均3 d；术后平均住院时间14 d。1例患儿术后第2天胸腔引流管出现气泡，胸部X线片提示右侧胸腔少量气胸，考虑为肺部组织破损，后经保守治疗后痊愈。随访时间1～24个月，除1例患儿因食管狭窄目前在胃镜下球囊扩张治疗中外，余者均已完全经口喂养，生长发育良好。结论先天性食管闭锁术后食管肺瘘较为罕见，临床表现不具有特殊性，胸腔镜下行食管肺瘘修补术能取得良好的疗效。