简介：摘要目的探讨先天性肛门闭锁伴直肠阴道瘘(congenital rectovaginal fistulas，CRVF)的诊断、手术治疗及排便功能预后情况。方法回顾性分析2009年1月至2020年10月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科行肛门成形术的12例CRVF女患儿的临床资料。本组均为足月出生，出生体重为(2 981±575)g。初次入院年龄为1 d至7岁；初次肛门成形术时中位年龄为205 d，范围在111～2 661 d。入院时有排便困难、腹胀4例，有排便前后会阴部疼痛1例。入院时经简单查体诊断CRVF 2例，诊断无肛前庭瘘7例，无肛会阴瘘2例，泄殖腔畸形1例。伴发泌尿生殖系统或脊柱畸形8例，双子宫/双阴道畸形5例。对患儿进行Rintala评分评估排便功能。结果行常规三期手术3例，肛门成形术同期行肠造瘘3例，一期成形肛门6例。采用前矢状入路6例；后矢状入路(Peña术)5例，其中1例开腹辅助；腹会阴肛门成形术1例。术中发现直肠汇入阴道平面位于阴道上部2例，位于中下部10例。合并双阴道畸形的5例患儿中，汇入平面位于左侧阴道3例，阴道中隔2例。围手术期12例患儿除1例术后伤口感染、直肠回缩外，余11例均顺利恢复。7例患儿获得随访，随访时间3～100个月。出现继发性巨结肠1例，后行经腹经肛SOAVE术治愈；出现直肠黏膜脱垂1例，后行脱垂黏膜裁剪术治愈；直肠严重回缩并发膀胱阴道瘘、阴道狭窄1例，行2次经腹经肛成形肛门、阴道并修补瘘口，现仍有直肠狭窄。剔除未关瘘患儿2例，5例患儿末次随访时进行Rintala评分，结果显示排便功能良好2例，一般2例，不良1例。可控制排便4例，完全没有排便控制能力1例。有4例患儿存在不同程度的便秘和(或)污粪。结论CRVF属于罕见畸形，容易误诊。该病伴发畸形比例极高。直肠多汇入阴道中下部和左侧重复阴道，手术时可重点关注。手术方式首选Peña术并行保护性肠造瘘，必要时经腹部入路辅助。术后大部分患儿可自主排便，但便秘和污粪问题常见。

简介：摘要先天性气管胆管瘘是罕见的疾病。本文回顾性分析2例先天性气管胆管瘘的发病、诊断和治疗经过，并进行文献检索。2例患者均有反复咳嗽、咳痰，胆汁样痰或胆汁样呕吐物是其特异表现。术前胸部增强CT+重建、支气管镜检查和肝胆核素扫描可以确诊。文献报道本病可并发其他畸形，尤其是胆道畸形。如瘘管造影证实胆汁引流正常，可仅行开胸或胸腔镜胸部瘘管切除。

简介：摘要目的探讨先天性肠闭锁合并巨结肠的诊治经验。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年6月至2019年6月收治的4例肠闭锁合并巨结肠患儿的临床资料。本组均于生后3 d内因肠梗阻行剖腹探查，分别证实为结肠闭锁、回肠闭锁、空肠闭锁和回肠闭锁。3例肠闭锁术后复发肠梗阻入院，1例肠闭锁关瘘后出现肠穿孔行肠造瘘手术。文献复习以"先天性肠闭锁(intestinal atresia，IA)"和"巨结肠(Hirschsprung's disease，HD)"为中英文关键词，检索PubMed、Web of Science、Medline、中国知网和万方数据库截至2019年6月关于IA合并HD的文献，对闭锁肠段及分型、诊治和预后进行分析。结果4例肠闭锁术后行下消化道造影(瘘管造影)均提示远端结肠异常，均再次行手术治疗。例1术中发现远端结肠痉挛细小，冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠，行经腹经肛门Soave手术，术后鼻饲肠内营养辅助治疗；例2术中发现肠管粘连严重，吻合口狭窄，冰冻病理检查证实为全结肠型巨结肠，放弃根治手术，重新修复吻合口，术后出现败血症，放弃治疗后死亡；例3术中发现明显扩张段结肠，行经腹经肛门Soave手术，切除肠管病理符合短段型巨结肠，术后排便功能良好；例4肠造瘘术后行直肠黏膜活检提示齿状线上3 cm肠管无神经节细胞，行经肛门Soave手术，切除肠管病理符合短段型巨结肠，术后恢复排便功能。文献检索到相关文献35篇，结合本中心4例，共47例IA合并HD患儿。肠闭锁最常见于回肠(16例)、升结肠(11例)和横结肠(9例)，最主要的闭锁类型为Ⅲ型22例。所有患儿IA术前均未诊断合并HD。22例行一期肠切除肠吻合术，因术后病理诊断合并HD或复发肠梗阻后行多次手术，平均手术次数3(2，4)次。20例行肠切除(肠吻合)＋肠造瘘术，9例关瘘前诊断合并HD，平均手术次数(2.4±1.1)次；余者因关瘘后出现肠梗阻或其他并发症行多次手术，平均手术次数4(3，4.5)次。结论术前下消化道造影、术中探查闭锁远端肠管对辅助诊断IA合并HD尤为重要，直肠黏膜活检、术中冰冻活检和术后病理检查可明确诊断。根据闭锁类型及无神经节细胞累及范围选择合适的手术方式，精确切除病变肠段可有效改善预后。

简介：摘要目的探讨儿童先天性胆管扩张症术后胆肠吻合口狭窄的诊治经验。方法回顾性分析2012年4月至2019年10月24例先天性胆管扩张症术后因胆肠吻合口狭窄在北京儿童医院普通外科接受手术治疗患儿的临床资料。结果24例患儿中，男6例，女18例，根据初次手术后有无出现胆肠吻合口漏分为胆漏组及无胆漏组。胆漏组6例，黄疸及持续肝功损害是其主要表现；无胆漏组18例，以反复发作的胆管炎为特点。胆漏组初次术后出现症状中位时间为7.0个月（3~13个月），明显早于无胆漏组初次术后出现症状的中位时间59.0个月（6~126个月），差异有统计学意义（P<0.05）；胆漏组中位再手术间隔时间8.0个月（5~15个月），无胆漏组间隔时间为72.0个月（24~168个月）（P<0.05）。再次手术方式：胆漏组中4例重新进行肝总管空肠吻合，2例行吻合口扩大成形术，术中未见胆道结石；无胆漏组中3例再次行肝总管空肠吻合术，15例行吻合口扩大成形术，术中发现吻合口处或肝内胆管有明显结石。术后1例发生胆漏，2例1个月内再次发生胆道感染，余21例术后恢复顺利，长期随访发现仍有5例有肝内胆管结石。结论先天性胆管扩张症术后发生胆肠吻合口漏者早期即可出现胆道梗阻表现，应尽早再次手术治疗。