简介：

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简介：摘要目的探索小儿先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)术后早期死亡原因，为改善此类患儿的临床预后提供帮助。方法回顾性分析2013至2018年就诊于上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科的CHD术后死亡患儿临床资料，探讨其死亡流行病学特征及主要死亡原因。结果CHD术后病死率呈逐年下降趋势， 2013至2018年间病死率从2.2%降至1.2%。死亡时年龄<1岁患儿最多(250例，72.0%)，死亡主要发生在术后1周(254例，73.2%)，尤其是术后24 h内(101例，29.1%)和术后第2天(51例，14.7%)。死亡原因以术后残余或残留解剖问题为主(103例，29.7%)，其次是心律失常(66例，19.0%)和肺高压(57例，16.4%)。与双心室患儿相比，功能性单心室患儿术后心力衰竭和肺高压的并发症发生率较高，差异有统计学意义(P<0.05)。结论随着外科手术、体外循环技术的进步以及术后监护能力的提高，近6年CHD患儿术后病死率逐年下降；术后残余或残留解剖问题是主要的死亡原因，临床工作中仍需加强对小年龄CHD患儿围术期的管理。

简介：【摘要】 目的 分析喜炎平雾化吸入治疗小儿肺炎效果。方法 研究样本选取小儿肺炎患儿70例（本院2019年10月-2021年9月收治），随机分组，对照组采取常规治疗，观察组结合喜炎平雾化吸入治疗。对比治疗效果。结果 观察组治疗有效率高于对照组（P

简介：摘要唐氏儿童的语言康复是一个艰苦的过程，需要从孩子的兴趣出发，坚持系统性，循序渐进，不能一味地追求速度，允许反复的出现，不断地重复。但方式要多样化，避免孩子感觉枯燥、排斥训练，要保持活动的游戏性、趣味性，挖掘孩子的潜能，激发孩子的兴趣和积极性。

简介：摘要目的探讨妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism, PHPT）的临床表现、诊断及治疗方案。方法2014年8月至2019年11月上海交通大学医学院附属瑞金医院共收治妊娠合并PHPT患者6例，回顾性分析其临床表现、治疗策略（由产科、内分泌科、新生儿科、普外科、麻醉科、重症医学科等多学科会诊）、母体并发症及母儿转归。结果（1）6例患者中位年龄34（23~38）岁；1例孕前确诊，4例孕中晚期诊断，1例产后确诊。4例临床表现以恶心、呕吐、食欲减退等非特异性症状为主。母体并发症以贫血（5例）多见，其他并发症包括高血钙危象伴肾功能衰竭（1例），多发骨质破坏伴骨质疏松（1例）。6例患者中位血清钙水平为3.08（2.84~4.21） mmol/L，中位血清甲状旁腺激素水平为216.7（93.1~2 603.6） ng/L，中位血清25-羟基维生素D水平为29.66（13.50~90.24） nmol/L。所有患者甲状旁腺超声检查均提示存在低回声病灶，4例行甲状旁腺核素显像检查均提示存在异常放射性浓聚区病灶。（2）6例患者均启动产科多学科会诊流程，确定治疗方案，并将会诊意见与患者及家属充分沟通。l例于产后5个月手术治疗；3例孕中期手术治疗，其中1例放弃妊娠行孕中期引产术，其余2例继续妊娠结局良好；2例放弃妊娠引产后手术治疗。术后病理显示，5例为单发甲状旁腺腺瘤，1例为甲状旁腺癌。6例PHPT患者随访至今血钙均正常。（3）1例新生儿生后1个月发生低钙抽搐，予以静脉补钙后治愈，随访至今血钙正常。2例新生儿随访至今血钙正常，但其中1例于4岁时诊断自闭症，现康复治疗中。结论妊娠合并PHPT可导致严重的母儿并发症，产科多学科会诊模式通过多学科的综合诊治可及时诊断、评估病情，通过合理治疗得到较好的妊娠结局。

简介：摘要目的探讨老年人横纹肌溶解症的病因、并发症与预后关系。方法回顾性分析我院急诊科2018年1月1日至2019年12月31日横纹肌溶解患者，根据年龄分为非老年组(<65岁)及老年组(≥65岁)，对比两组患者病因分布情况、合并急性肾损伤(AKI)及其与预后的关系。结果老年组2种及以上病因导致横纹肌溶解患者(40.3%、48/119)明显多于非老年组(17.0%、16/94)(χ2＝13.582，P＝0.000)。两组患者的病因排序有所不同，老年组患者前5位依次为感染、肌缺血/氧、内分泌代谢异常、创伤、肌疲劳，而非老年组患者为肌疲劳、感染、内分泌代谢异常、药物/毒物、创伤。与非老年组48.9%(46/94)的患者出现典型横纹肌溶解临床表现相比，老年组患者32.8%(39/119)出现典型临床表现(χ2＝5.067，P＝0.024)，反之，老年组患者有40.3%(48/119)表现新发意识障碍，而非老年组患者仅21.3%(20/94)(χ2＝7.923，P＝0.005)。老年组37例患者出现AKI(38.9%、37/95)，其中死亡13例(35.1%)；非老年组17例出现AKI(19.3%、17/88)，其中死亡4例(23.5%)；老年组更易合并AKI(χ2＝7.545，P＝0.006)，且AKI与不良预后有显著相关性(χ2＝7.196，P＝0.007)。结论老年患者多病因共同导致横纹肌溶解较非老年患者明显增多，老年人横纹肌溶解病因分类与非老年组有不同之处，老年组患者较少出现典型横纹肌溶解临床表现，更易合并AKI，且老年横纹肌溶解合并AKI患者预后不良。

简介：摘要：目的：分析肿瘤化疗患者发生 PICC置管并发症的原因，并制定有效护理对策。方法：选取我院 2019年 2月 -2019年 11月收治的 76例肿瘤化疗患者，随机数字表法将其均分成对照组和观察组。对照组使用常规护理，观察组在对照组的基础上使用并发症针对性护理干预，比较两组患者的 PICC置管并发症发生率、对护理的满意度。结果：观察组 PICC置管并发症发生率 5.26%低于对照组 21.04%， P<0.05。观察组对护理的满意度 94.74%高于对照组 76.32%， P<0.05。结论：对肿瘤化疗患者使用并发症针对性护理干预能够有效降低患者发生导管堵塞、穿刺点渗血、穿刺点感染、静脉炎等并发症，提升患者对护理的满意度。

简介：摘要目的回顾总结先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)术后体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助患儿的临床预后及死亡原因，拟进一步提高ECMO治疗存活率。方法回顾性分析上海儿童医学中心心胸外科2017年1月至2019年12月收治的CHD术后进行VA-ECMO辅助的105例患儿的临床资料，对死亡原因进行分析。结果105例ECMO患儿，平均年龄110(38，341)d，体重5.30(3.75，8.45)kg，先天性心脏病手术风险调整评分3(2～3)分。存活组(n＝51)与死亡组(n＝54)患儿的性别、年龄、体重、身长、先天性心脏病手术风险调整评分、手术室安装ECMO例数、经心肺复苏后安装ECMO例数及ECMO持续时间比较差异均无统计学意义(P均>0.05)；连续性肾脏替代治疗使用率差异有统计学意义[7.8%(4/51)比38.9%(21/54)，P<0.001]。ECMO撤离后死亡主要发生在撤离后1周(83.3%，45/54)。ECMO安置以1月龄～1岁患儿最多(52.4%，55/105)，2017至2019年存活率从31.6%(6/19)上升至65.0%(13/20)。ECMO安置时3～5 kg患儿最多(39.0%，41/105)，2017至2019年存活率从28.6%(4/14)上升至75.0%(9/12)。死亡原因以心力衰竭为主(48.1%，26/54)，其次为出血(18.5%，10/54)和肺动脉高压(13.0%，7/54)。结论随着外科手术、体外循环技术的进步以及术后监护能力的提高，近3年我院CHD患儿ECMO后病死率逐年下降，但ECMO期间需要连续性肾脏替代治疗辅助的患儿病死率较高。因此，临床工作中仍需加强ECMO期间各脏器功能的维护。

简介：摘要目的回顾总结先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)术后体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助患儿的临床预后及死亡原因，拟进一步提高ECMO治疗存活率。方法回顾性分析上海儿童医学中心心胸外科2017年1月至2019年12月收治的CHD术后进行VA-ECMO辅助的105例患儿的临床资料，对死亡原因进行分析。结果105例ECMO患儿，平均年龄110(38，341)d，体重5.30(3.75，8.45)kg，先天性心脏病手术风险调整评分3(2～3)分。存活组(n＝51)与死亡组(n＝54)患儿的性别、年龄、体重、身长、先天性心脏病手术风险调整评分、手术室安装ECMO例数、经心肺复苏后安装ECMO例数及ECMO持续时间比较差异均无统计学意义(P均>0.05)；连续性肾脏替代治疗使用率差异有统计学意义[7.8%(4/51)比38.9%(21/54)，P<0.001]。ECMO撤离后死亡主要发生在撤离后1周(83.3%，45/54)。ECMO安置以1月龄～1岁患儿最多(52.4%，55/105)，2017至2019年存活率从31.6%(6/19)上升至65.0%(13/20)。ECMO安置时3～5 kg患儿最多(39.0%，41/105)，2017至2019年存活率从28.6%(4/14)上升至75.0%(9/12)。死亡原因以心力衰竭为主(48.1%，26/54)，其次为出血(18.5%，10/54)和肺动脉高压(13.0%，7/54)。结论随着外科手术、体外循环技术的进步以及术后监护能力的提高，近3年我院CHD患儿ECMO后病死率逐年下降，但ECMO期间需要连续性肾脏替代治疗辅助的患儿病死率较高。因此，临床工作中仍需加强ECMO期间各脏器功能的维护。

简介：摘要目的研究先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿的行为问题及其影响因素，为其防治提供依据。方法采用病例对照研究方法，选取2017年6月1日至2019年3月31日在中南大学湘雅二医院门诊定期随访的25例湖南地区CAH患儿(年龄为4～16岁)(CAH组)为研究对象，以1∶2比例选取湖南地区年龄、性别匹配的健康儿童50例作为健康对照组，采用Achenbach儿童行为量表(CBCL)对所选对象的家长进行调查，评估儿童行为问题。应用SPSS 22.0软件进行统计学分析。结果1．CAH组4～5岁男童外向化行为、攻击性因子及行为问题总分均高于健康对照组[(12.440±8.353)分比(5.060±5.230)分、(9.670±6.481)分比(4.110±4.157)分、(22.110±13.062)分比(12.890±9.405)分]，差异均有统计学意义(t＝2.829、2.711、2.109，均P<0.05)，其余CAH组患儿在行为问题总分及各因子方面与健康对照组比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。2.行为问题的影响因素为孕酮(β＝0.567)；睾酮为外向化和内向化问题的影响因素(β＝0.582、0.497)，并影响躯体诉述、违纪、社交退缩行为(β＝0.735、0.531、0.492)；影响分裂样的因素为初治年龄(β＝0.402)。结论4～5岁CAH男童存在行为问题，其中攻击和外向化行为问题较为普遍。睾酮升高可能引起患儿内向化和外向化行为问题，其中躯体诉述、社交退缩、违纪受影响更大；孕酮升高则可能导致患儿的行为问题；初治年龄越大，分裂样问题可能越严重。

简介：摘要目的观察核心稳定性训练(CSE)对退变性腰椎滑脱症(DLS)患者腰椎功能的影响。方法采用随机数字表法将86例DLS患者分为观察组及对照组，每组43例。2组患者均给予腰椎牵引、超短波及中频电疗，观察组在此基础上辅以CSE训练，包括平板支撑、单侧肘膝支撑、手膝位平衡、跪位转体、空中蹬车及仰卧屈髋屈膝训练等。于治疗前、治疗8周后分别采用视觉模拟评分法(VAS)、Oswestry功能障碍指数(ODI)评定患者疼痛程度及腰椎功能，同时对患者动静态平衡能力及腰腹肌动静态耐力指标进行检测。结果治疗后2组患者疼痛VAS评分、ODI评分、动静态平衡能力指标及腰腹肌动静态耐力指标均较治疗前明显改善(P<0.05)，并且观察组疼痛VAS评分[(1.60±0.47)分]、ODI评分[(16.71±3.34)分]、动静态平衡能力指标[分别为(23.78±4.02)s和(9.20±1.93)s]及腰腹肌动静态耐力指标均显著优于对照组(P<0.05)。结论在常规干预基础上辅以CSE训练能进一步缓解DLS患者疼痛，改善腰椎功能、平衡能力及腰腹肌耐力，该疗法值得临床推广、应用。

简介：摘要目的探索轻症和重症流感肺炎患者外周血单个核细胞（PBMC）环状RNA（circRNA）表达谱差异。方法选取2018年12月至2019年3月北京朝阳医院感染和临床微生物科收治的轻症和重症流感肺炎住院患者各10例，采用Clariom™ D基因芯片检测两组患者PBMC中的circRNA表达谱，以差异倍数（FC）绝对值>2且P<0.05为标准筛选差异表达circRNA，进行基因本体论（GO）富集分析和京都基因与基因组大百科全书数据库（KEGG）信号通路富集分析。结果轻症患者年龄［M（P25，P75）］为 62.0（34.5，69.8）岁，其中男性4例；重症患者年龄［M（P25，P75）］为50.0（37.0，60.0）岁，均为男性。共筛选出轻、重症患者PBMC差异表达circRNA 137个，其在轻症患者中表达上调和下调的个数分别为101和36个，其中上调表达最显著的是hsa_circ_0091073（FC=160.898，P<0.05），下调表达最显著的是hsa_circ_0092219（FC=-17.630，P<0.05）。GO富集分析显示，与差异表达circRNA相关的GO二级条目共111个（P<0.05）；与上调表达circRNA相关的包括DNA转录模板、DNA转录模板调控、RNA聚合酶Ⅱ转录调节等；与下调表达circRNA相关的包括中细粒细胞脱颗粒、杀死其他生物的细胞和防御真菌等。KEGG信号通路分析显示，与差异表达circRNA相关的代谢通路共37条（P<0.05）；与上调表达circRNA相关信号通路包括核转录因子-κB（NF-κB）信号通路、丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路、肿瘤坏死因子（TNF）信号通路等；与下调表达circRNA相关的信号通路包括癌症的转录失调、叶酸碳库和其他类型O-聚糖生物合成等。结论轻症与重症流感肺炎患者PBMC中circRNA表达存在明显差异，可能通过多个信号通路在流感肺炎致病机制中发挥作用。

简介：摘要目的探究湖南地区21-羟化酶缺乏症基因突变特点及基因型与临床表型的关系。方法收集2016年3月至2017年3月就诊于中南大学湘雅二医院儿科并确诊为21-羟化酶缺乏症的48例患儿，根据患儿的临床表现及生化特点，分为失盐型(SW)和单纯男性化型(SV)。采用Sanger测序和多重连接探针扩增技术(MLPA)检测CYP21A2基因突变，将基因诊断阳性者按突变严重程度分为重度突变组、中度突变组、未知突变组，探讨基因型与临床表型的关系。结果1．在48例2－羟化酶缺乏症患儿中SW型28例，SV型20例。SW型初诊年龄明显小于SV型，差异有统计学意义(U＝44.5，P<0.05)，SW型患者肾上腺危象发生率高，SV型患者骨龄提前及性早熟发生率较高。2.CYP21A2基因异常阳性者44例，阳性率达91.7%，88个等位基因共检测到14种变异，分别为I2G、Del、I173N、R357W、R484fs(c.1451_1452delGGinsC、c.1450dupC)、R483fs、G111Vfs*21、Q319X、c.292＋1G>A、c.377C>G、E6Cluster、p.H393Q、m.1647C>T，最常见的3种变异分别为I2G(36.4%)、I173N(20.4%)和Del(22.7%)，其中p.H393Q、m.1647C>T为2种新发变异。SW型中最常见的变异为I2G(47.3%)和Del(27.3%)；SV型中最常见的变异为I173N(48.5%)。3.重度突变组29例，其中SW型26例；中度突变组13例，其中SV型12例。重度突变组对SW型的预测值为89.7%，中度突变组对SV型的预测值为92.3%。结论湖南地区21-羟化酶缺乏症的热点突变基因为I2G、I173N、Del，三者共占79.5%，重度突变组对SW型、中度突变组对SV型的预测值高，基因型与临床表型密切相关。

简介：【摘要】目的 探究可扩张通道下与固定管径通道下实施MIS-TLIF治疗退变性腰椎管狭窄症的临床疗效对比。方法 随机于我院2019年12月-2020年12月间收治的退变性腰椎管狭窄症患者中选取92例为研究对象，按照患者出生月份的单双分为两组，即固定管径组（n=46）、可扩张组（n=46）。固定管径组患者经固定管径通道实施MIS-TLIF，可扩张组经可扩张通道实施MIS-TLIF。统计两组患者的手术时间、术中出血量、术后卧床时间以及术后1年VAS评分、ODI指数。结果 手术时间相比，固定管径组患者明显更高（P

简介：【摘要】目的 分析阿奇霉素联合布地奈德雾化吸入治疗小儿支原体肺炎的应用效果。方法 本次研究对象为本院82例小儿支原体肺炎患儿，时间2021年03月-2022年03月，随机将其均分为对照组41例，行阿奇霉素治疗，观察组41例，联合布地奈德雾化吸入治疗，比较两组临床疗效。结果 观察组的治疗有效率、喘息、咳嗽和发热缓解时间均明显优于对照组（P＜0.05）。 结论 给予小儿支原体肺炎患儿联合用药效果明显，具有推广价值。

简介：摘要目的探讨超前镇痛方案联合综合护理对腰椎间盘突出症减压内固定术后功能恢复及疼痛程度的影响。方法选取2015年6月至2017年6月于该院就诊的行腰椎间盘突出症后路减压内固定术后患者112例作为研究对象，按照随机数字表法分为观察组和对照组各56例。对照组行超前镇痛联合常规护理，观察组在对照组基础上给予综合护理方案。干预2 w，对比两组患者的ODI、JOA、VAS评分及焦虑抑郁状况。结果干预后，两组患者的ODI评分均明显降低，且观察组ODI评分明显低于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.001)；干预后，两组患者的JOA评分均明显升高，且观察组JOA评分明显高于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.001)；干预后，两组患者的VAS评分均明显降低，且观察组VAS评分明显低于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.001)；干预后，两组患者的SAS及SDS评分均明显降低，且观察组SAS及SDS评分明显低于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.001)。结论超前镇痛方案联合综合护理应用于腰椎间盘突出症减压内固定术后患者，显著降低了患者的疼痛程度和负面情绪，康复效果明显。

简介：【摘 要】目的：分析多奈哌齐+尼莫地平对于老年性痴呆症（AD）的治疗效果。方法：选取2020年1月-2021年3月间入院治疗的59例AD患者。随机法分组后，A组30例采取多奈哌齐+尼莫地平治疗，B组29例采取尼莫地平治疗，对比治疗效果。结果：A组的总有效率高于B组，A组的不良反应率低于B组，对比有差异（P＜0.05）。结论：为AD患者采取多奈哌齐+尼莫地平治疗可以改善其疗效，且能抑制药物不良反应。