简介：摘要目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准：进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准：(1)合并复杂畸形，包括单心室、内脏反位；(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s；(3)未接受过外科手术。共57例患儿入选，其中男33例，女24例。年龄(3.2±1.7)个月，体质量(5.0±0.9)kg。依据Darling分型分为心上型(30例)、心内型(16例)、心下型(5例)和混合型(6例)。行TAPVC矫治术，术后进行随访。结果术后随访(52±21)个月。全组术后死亡8例(14.0%，8/57)。术后出现肺静脉再狭窄7例(12.3%，7/57)，死亡4例(57.1%，4/7)；术后无肺静脉再狭窄50例，死亡4例(8.0%，4/50)。术后出现肺静脉再狭窄患者的死亡比例明显高于术后无肺静脉再狭窄者。结论梗阻型TAPVC患者的手术效果良好，但仍需关注术后肺静脉再狭窄的发生。

简介：摘要目的探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法2011年11月至2019年11月，6例成人TAPVC行手术矫治，Darling分型心上型4例，心内型1例，混合型1例。其中男1例，女5例。年龄(28.6±4.8)岁，体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧饱和度0.91±0.05。结果所有患者均完成手术，无围术期死亡及并发症。体外循环(122.0±35.9)min，主动脉阻断(78.2±20.4)min，术后住院(9.7±2.9)天，监护室滞留(3.5±1.4)天，机械通气(17.1±2.9)h。术后随访6~100个月，无远期死亡，超声心动图未见肺静脉回流梗阻，左心功能正常，无肺动脉高压。结论成人TAPVC手术适应证良好，手术效果满意。

简介：摘要目的分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿，排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静脉狭窄，将患儿分为肺静脉狭窄组和无肺静脉狭窄组。比较两组患儿接受手术时的各项临床变量，将差异具有统计学意义的变量带入logistic回归模型进行多因素分析。结果入选患儿共145例，其中男91例(63%)，女54例。患儿手术时中位年龄4(2，8)个月，中位体质量5.5(4.5，7.5)kg。术后随访(51±23)个月，27例(18.6%)出现肺静脉狭窄。术后出现肺静脉狭窄组与无肺静脉狭窄组相比，解剖分型[心上型18(67%)对59(50%)，心内型4(15%)对50(42%)，心下型3(11%)对1(1%)，混合型2(7%)对8(7%)，P＝0.003]、术前有无肺静脉狭窄[有19(70%)对37(31%)，无8(30%)对81(69%)，P<0.001]、是否合并其他畸形[是13(48%)对27(23%)，否14(52%)对91(77%)，P＝0.008]、体外循环[109(89，129)min对88(70，110)min，P＝0.002]等变量的差异具有统计学意义。经多因素分析后显示术前存在肺静脉狭窄(P<0.001)及体外循环(P＝0.009)为术后出现肺静脉狭窄的危险因素。结论完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的发生率仍较高，尤其术前合并肺静脉狭窄，或术中体外循环过长，术后应加强随访，警惕肺静脉再狭窄的发生。

简介：摘要目的分析完全性肺静脉异位引流（TAPVC）术后低心排血量综合征（LCOS）的危险因素。方法选择从2014年1月至2018年1月在首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心进行TAPVC术的153例患儿，根据术后是否出现LCOS，将患儿分为LCOS组（50例）和无LCOS组（103例）。比较两组患儿术前、术中及术后的临床资料，采用Logistic回归分析TAPVC术后LCOS的影响因素。结果LCOS组患儿围手术期病死率显著高于无LCOS组[22.0%（11/50）vs. 3.9%（4/103），χ2 = 12.493，P < 0.001]。LCOS组和无LCOS组患儿年龄[3（1，5）个月vs. 5（2，12）个月，H = 2.722，P = 0.006]、体质量[5.2（4.5，6.0）kg vs. 6.0（5.0，8.0）kg，H = 3.519，P < 0.001]、术前左心室舒张末期内径[15（13，17）mm vs. 18（15，23）mm，H = 4.170，P < 0.001]、术前房间隔缺损大小[6（4，8）mm vs. 8（6，11）mm，H = 3.368，P = 0.001]、术前血氧饱和度[85（80，86）% vs. 85（82，87）%，H = 2.168，P = 0.030]、术中体外循环时间[100（75，137）min vs. 88（70，109）min，H = 2.459，P = 0.014]及是否延迟关胸（χ2 = 4.484，P = 0.034）比较，差异均有统计学意义。将年龄、体质量、术前左心室舒张末期内径、术前房间隔缺损大小、术前血氧饱和度、延迟关胸及术中体外循环时间纳入Logistic回归分析，结果显示，术前左心室舒张末期内径[比值比（OR）= 0.851，95%置信区间（CI）（0.732，0.989），P = 0.035]、术前血氧饱和度[OR = 0.901，95%CI（0.829，0.979），P = 0.014]是行TAPVC术后出现LCOS的保护因素，而术中体外循环时间[OR = 1.012，95% CI（1.001，1.022），P = 0.028]是其危险因素。结论应密切关注TAPVC患儿术前左心室舒张末期内径、血氧饱和度及术中体外循环时间，若发现LCOS的征象，应尽早干预以改善患儿的预后。

简介：摘要目的比较体肺分流-分期手术对肺动脉发育不良型法洛四联症(TOF)治疗效果。方法2010年1月至2015年12月共完成949例3岁以下TOF矫治手术，男546例，女403例；平均年龄13个月，平均体质量9.4 kg。一期矫治手术853例(根治手术组)，体肺分流手术96例(体肺分流组)。比较两组患儿手术性别、年龄、体质量、经皮血氧饱和度(SPO2)；术前临床症状；术前和术后主肺动脉直径、McGoon比值、NAKATA指数、肺动脉环Z值、左心室舒张期末径等指标。结果全组患儿术后早期死亡28例(3.0%)，根治手术组死亡比例(2.9%)与体肺分流组(3.1%)差异无统计学意义。体肺分流组患儿手术年龄[(0.95±0.56)岁对(1.09±0.59)岁]和体质量[(8.6±1.8)kg对(9.5±2.1)kg]均明显低于根治手术组；体肺分流组较根治手术组更易出现缺氧发作等临床症状(30.2%对19.7%)；且SPO2体肺分流组较根治手术组显著降低(0.75±0.09对0.85±0.09)。体肺分流组患儿较根治手术组肺动脉发育更差，体肺分流组McGoon比值(1.4±0.3对1.9±0.5)、Nakata指数[(124±43)mm2/m2)对(222±88)mm2/m2]和肺动脉环Z值(-4.3±2.6对-2.3±2.1)均显著低于根治手术组。但是体肺分流组较根治手术组在术后呼吸机辅助上差异无统计学意义。与体肺分流术前相比较，分流术后SPO2由术前的0.75上升至0.83；主肺动脉直径由6.4 mm增至9.2 mm，McGoon比值由1.42增至1.83，Nakata指数由126.4 mm2/m2增至212.6 mm2/m2，肺动脉瓣环Z值由术前-4.3增至-2.4；分流术后左心室舒张期末径也由术前的21.2 mm增至24.5 mm。结论对缺氧症状明显、肺动脉发育不良的小婴儿，体肺分流-分期手术安全、有效，不增加手术死亡。体肺分流可以显著改善氧和，提高根治手术年龄；还可以显著促进肺动脉及左心室的发育，降低跨环率。