简介：摘要肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，早期诊断和及时治疗对预后至关重要。现就肝豆状核变性的治疗现状进行综述与展望，重点介绍青霉胺、二巯基丙磺酸钠、四硫代钼酸铵和锌剂等药物治疗、肝移植以及基因疗法的现状及进展，同时也讨论了肝豆状核变性患者用药依从性和随访评估等方面的问题。

简介：摘要代谢相关脂肪性肝病已成为目前全球患病率最高的慢性肝病，与代谢综合征及相关疾病关系密切，带来了巨大的疾病负担。先前全球相关专家就非酒精性脂肪性肝病更名以及代谢相关脂肪性肝病的诊断标准达成共识，为进一步的临床研究和实践增加了信心。目前，代谢相关脂肪性肝病相关研究进展迅速，基于临床证据的观点和数据不断更新。Hepatology International杂志发表了亚太肝脏研究协会关于代谢相关脂肪性肝病的临床诊治指南，旨在方便临床实践、提高临床研究效率，现将推荐意见翻译成中文，以期能对广大医学工作者的临床决策有所帮助。

简介：摘要肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病，该疾病临床表现多样化，有时易与代谢相关脂肪性肝病混淆，合并存在时更加复杂。本例患儿以脂肪肝为首发症状，外院初步诊断考虑"脂肪性肝炎"，后考虑"肝豆状核变性"，至上海交通大学医学院附属新华医院消化内科就诊，予以对症处理后疗效不佳。后经多学科讨论后，患儿最终被诊断为肝豆状核变性合并代谢相关脂肪性肝病，给予相应的对症治疗，以及饮食、运动指导后，该患儿病情明显好转。

简介：摘要随着生活方式的改变和肥胖症的流行，与代谢功能障碍相关的非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)已成为全球排名第1位的慢性肝病和重要的公共卫生问题。NAFLD与代谢综合征和2型糖尿病互为因果，共同促进肝硬化、肝细胞癌、心血管疾病，以及肝外恶性肿瘤的发生和发展。NAFLD患者全因死亡率显著升高，心血管疾病、恶性肿瘤和终末期肝病是NAFLD患者的主要死亡原因，给患者和社会带来巨大的疾病负担和经济影响。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是包括我国在内的全球第一大慢性肝脏疾病，不但可以导致肝硬化、肝细胞癌和肝功能衰竭，还与代谢综合征、2型糖尿病、心脑血管疾病以及恶性肿瘤的高发密切相关。高热量、高脂肪、富含果糖的饮食结构、久坐少动的生活方式以及肥胖和肌肉衰减综合征是NAFLD发生和发展的重要危险因素。鉴于至今仍然缺乏能够长期用于治疗NAFLD的有效药物，临床医师主要推荐改变生活方式作为治疗和管理NAFLD患者的一线措施，旨在通过节制饮食、加强锻炼和修正不良行为等措施恢复健康的生活方式并长期坚持。本文综述改变生活方式治疗NAFLD及其相关疾病的研究进展，分析不同干预措施的疗效和优缺点，提出临床亟需解决的问题和可能的应对策略。

简介：摘要目的探讨反应性氧化物（ROS）、脂联素（ADPN）在慢性乙型肝炎病毒感染合并非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）肝脏炎症判断中的应用价值。方法收集2016年6月至2018年12月就诊且经肝组织病理学确诊的NAFLD（21例）、慢性乙型肝炎病毒感染（57例）、慢性乙型肝炎病毒感染合并NAFLD（81例）共159例患者资料，留取同期血清采用酶联免疫吸附法测定受试者血清ROS、ADPN水平，以肝组织病理检查为金标准，探讨其对慢性乙型肝炎病毒感染合并NAFLD患者发生非酒精性脂肪性肝炎的诊断价值。多组间比较采用单因素方差分析，组间两两比较采用LSD-t检验。对非正态分布的计量资料用M（P25，P75）表示，组间比较采用Mann-Whitney U或Kruskal-Wallis H检验。计数资料组间比较采用卡方检验。相关性分析采用Spearman相关分析。以肝组织病理分组为金标准，应用受试者工作特征曲线下面积评价回归公式的诊断效能。结果(1)慢性乙型肝炎病毒感染合并NAFLD患者中，无肝脂肪变组及轻度肝脂肪变组ROS水平显著低于中、重度肝脂肪变组，而无肝脂肪变组的ADPN水平显著高于肝脂肪变组，P值均< 0.05；(2)相关性分析结果显示ROS与NAS积分、肝脂肪变程度、小叶内炎症均显著相关，P值均< 0.05；ADPN与肝脂肪变程度呈显著负相关，P < 0.05。(3) Logistic回归分析结果显示慢性乙型肝炎病毒感染合并非酒精性脂肪性肝炎的诊断公式：0.02×受控衰减指数+ 0.584×白细胞/109 + 0.587×ROS - 10.982，受试者工作特征曲线下面积= 0.896，灵敏度97.1%，特异度71.2%，阳性预测值64.2%，阴性预测值97.9%。结论ADPN、ROS对慢性乙型肝炎病毒感染合并NAFLD的肝脂肪变程度与炎症鉴别具有一定参考价值，慢性乙型肝炎病毒感染合并非酒精性脂肪性肝炎诊断公式则对非酒精性脂肪性肝炎的诊断及排除均具有较高的应用价值。

简介：摘要非酒精性脂肪性肝病是全球慢性肝病的首要原因。非酒精性脂肪性肝病的疾病谱广泛，主要包括单纯性脂肪肝、脂肪性肝炎、肝纤维化及肝硬化。非酒精性脂肪性肝病患者的临床表现和疾病转归差异巨大，与遗传、表观遗传、种族、性别、年龄、饮食、运动、饮酒、肠道微生态、并存疾病，以及激素和代谢状态等危险因素的异质性有关。重视非酒精性脂肪性肝病患者发病机制和临床异质性的研究，有助于该病的分层管理和提高临床试验的效果。

简介：不同患者感染丙肝病毒，可能出现不同的结局，有的为无症状携带者．有的表现为慢性肝炎，部分可发展为肝硬化甚至肝细胞癌。

简介：非酒精性脂肪性肝病（non-alcoholicfattyliverdisease。NAFLD）是一种与胰岛素抵抗（IR）和遗传易感性密切相关的代谢应激性肝损伤．病理学改变与酒精性肝病（ALD）相似．但患者无过量饮酒史，疾病谱包括非酒精性单纯性脂肪肝（non-alcoholicsimplefattyliver,NAFL）、非酒精性脂肪性肝炎（non-alcoholicsteatohepatitis,NASH）及其相关肝硬化和肝细胞性肝癌。