简介：摘要内耳畸形可分为迷路未发育、初始听泡、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不全、不完全分隔型、大前庭导水管、前庭半规管畸形、蜗神经孔异常、前庭蜗神经异常。不完全分隔Ⅱ型和大前庭导水管与SLC26A4基因有关，不完全分隔Ⅲ型为一些X-连锁耳聋的表现。耳蜗发育不全可以与一些综合征性耳聋有关。对内耳畸形的完整评估应包括利用MRI对前庭蜗神经的评估。

简介：摘要目的探讨内淋巴囊肿瘤（ELST）的CT和MRI表现。方法回顾性分析2011年6月至2019年5月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院19例20耳经病理证实的ELST患者的临床和影像学资料，包括病灶的位置、大小、边界、密度、骨质破坏、MRI平扫及增强的信号特点、DWI及动态增强特点。采用配对t检验比较病灶和同侧翼内肌ADC值的差异。结果19例患者中男6例、女13例，其中1例为双耳发病。CT主要表现为主体位于岩锥后缘、前庭导水管周围的软组织肿块影，边界不清，密度稍高。CT值为（78.6±21.9）HU。19耳病灶骨质呈虫蚀样侵蚀破坏，肿块内大量残存骨质。骨质破坏累及中耳乳突16耳、颈静脉孔11耳、半规管10耳、面神经管7耳、内听道9耳。16耳肿块T1WI、T2WI上均为中央等信号伴周围高信号，4耳T1WI上无明显高信号。T1WI上高信号部分呈周围环绕分布10耳、偏一侧分布5耳、全病灶散在分布1耳。9耳肿块内部出现血管流空影，2耳T2WI图像上见液-液平面。T1WI、T2WI均为等信号部分增强后呈明显强化，其余部分不强化。14耳行DWI，扩散未见明显受限，ADC值［（1.25±0.08）×10-3 mm2/s］高于翼内肌（t=4.437，P=0.001）。2耳行动态增强扫描，时间信号强度曲线呈速升缓降趋势。结论ELST的CT和MRI表现具有一定特征性，病灶主体位于岩锥后缘、前庭导水管周围，骨质呈虫蚀样破坏，T1WI上肿块周边部分明显高信号，扩散多不受限，有助于术前精确诊断。