简介：摘要例1男，16岁，面部、颈部及双腋下见密集褐色毛囊角化性丘疹，部分融合成斑块，局部可见疣状增生；母亲与其有相似的病史及临床表现。例2男，21岁，头面部、颈部、躯干、双腋下及臀部见弥漫性毛囊角化性丘疹，部分融合成片，局部可见疣状增生；家族成员均无类似症状。例2颈部皮损组织病理：表皮角化过度伴灶状角化不全，棘层部分区域棘刺松解并有腔隙形成，可见绒毛、圆体和谷粒细胞，真皮浅层炎症细胞浸润。2例患者及其父母基因检测：例1及母亲ATP2A2基因存在第15外显子c.2300A>G错义突变；例2第15外显子与第15内含子交界处存在c.2097+5G>A剪切区域突变。2例患者其他家族成员未见上述突变。

简介：摘要目的探索不同浓度配比的他扎罗汀倍他米松乳膏治疗寻常型银屑病的疗效和安全性，筛选人体使用的最佳药物配比浓度。方法采用多中心、随机、双盲、多剂量对照研究设计，2008年12月至2009年4月，中国医学科学院皮肤病医院等7个研究中心共纳入180例寻常型银屑病患者，按1∶1∶1∶1∶1比例随机分配进入4个试验组（他扎罗汀/二丙酸倍他米松浓度配比分别为0.025%/0.025%、0.05%/0.025%、0.025%/0.05%、0.05%/0.05%，简称为试验1、2、3和4组）和对照组（基质），每日用药1次，持续4周。用药后第1、2、4周分别评价各组药物的疗效和安全性。多组计量资料比较采用方差分析和LSD-t检验，多组分类资料的比较用χ2检验或Fisher精确概率检验，采用CMH法分析各组的银屑病皮损面积和严重程度指数（PASI）反应率数据。结果用药4周，试验1、2、3、4组和对照组改善达PASI75的患者分别为11例（30.56%）、12例（33.33%）、12例（33.33%）、19例（52.78%）和2例（5.56%），各试验组达PASI75的患者比例均显著高于对照组（均P < 0.012 7）；此外，试验药物1、2、4组达PASI90的患者比例亦显著高于对照组（均P < 0.012 7）。用药4周，试验1、2、3、4组PASI评分下降率分别达59.52% ± 26.79%、57.19% ± 31.98%、56.85% ± 30.46%和68.21% ± 37.20%，均显著高于对照组（20.07% ± 28.55%）（LSD-t = 5.36、5.05、5.00、6.55，均P < 0.001）。试验4组的综合疗效表现更突出。试验1、2、3、4组和对照组药物耐受性良好，分别发生不良反应11例（30.56%）、8例（22.22%）、2例（5.56%）、4例（11.11%）和2例（5.56%），试验1组不良反应发生率显著高于对照组（P = 0.012），试验2、3、4组与对照组比较差异无统计学意义（均P > 0.05）。结论0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏可作为后继治疗寻常型银屑病临床研究的推荐配比浓度。

简介：摘要目的初步评价0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏治疗寻常型银屑病的临床疗效及安全性。方法采用多中心、随机、盲法、单模拟、平行对照临床试验，寻常型银屑病受试者被随机分配（2∶1∶1∶1）进入0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏（Taz/Bp）组、0.05%二丙酸倍他米松乳膏（Bp）组、0.05%他扎罗汀凝胶（Taz）组和乳膏基质对照（Plb）组，连续用药4周。在用药开始后第1、2、4周分别评价各组药物的疗效和安全性。连续性指标的比较采用中心效应的两因素方差分析，并用LSD-t检验进行两两比较。分类指标的比较采用χ2检验或Fisher精确检验法。结果7个研究中心共纳入300例受试者，Taz/Bp组120例，Bp组60例，Taz组60例，Plb组60例，用药4周后，达PASI75的比例分别为35.83%、20.00%、18.33%和6.67%，差异有统计学意义（P < 0.05）；Taz/Bp组PASI75比例高于Plb组（α = 0.05，P < 0.05）和Taz组（α = 0.025，P < 0.025），与Bp组相比差异无统计学意义（α = 0.016 7，P > 0.016 7）；4组达PASI90的比例分别为25.00%、8.33%、5.00%、1.67%，差异有统计学意义（P < 0.05），Taz/Bp组高于Plb组（P < 0.05）、Taz组（P < 0.025）及Bp组（P < 0.016 7）。各试验组药物耐受性良好，4组分别有15例（12.50%）、5（8.33%）例、19（31.67%）例、9（15.00%）例发生药物不良反应，不良反应发生率差异有统计学意义（P = 0.004），Taz/Bp组发生率低于Taz组（P < 0.05），与Bp组和Plb组比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论0.05%/0.05%他扎罗汀倍他米松乳膏治疗寻常型银屑病具有良好的疗效和安全性。

简介：摘要目的分析肺部磨玻璃结节随访中的变化和干预情况，探讨肺部磨玻璃结节的生长规律。方法纳入2017年10月至2019年6月复旦大学附属中山医院门诊随访的肺部磨玻璃结节2 247例，其中男633例，女1 614例，平均年龄49.9岁。分析其随访过程中接受治疗的情况和结节变化情况。结果266例选择手术治疗，1 981例继续随访中。继续随访的患者随访(35.5±21.1)个月，中位随访29(12～165)个月；手术患者随访(19.5±18.5)个月，中位随访13(3～97)个月。手术的266例患者中，19例磨玻璃结节进展，166例磨玻璃结节未进展，81例未知是否进展，在外院手术。结节进展和未进展的患者术后病理和手术方式无显著差异，进展组纯磨玻璃结节的基线最大径明显大于未进展组[(1.3±0.5)cm对(0.9±0.4)cm，P＝0.038]。结论磨玻璃结节进展缓慢，进展后再进行手术并不影响手术的方式和效果。

简介：摘要目的探讨谱系教学方式在皮肤病学教学中的应用效果。方法2017年9月至2017年12月，选择复旦大学上海医学院2013级和2014级五年制临床医学专业100名本科生，2016级硕士研究生124名和博士研究生50名为研究对象，采用皮肤病学谱系教学方式进行教学。教学后采用自制调查问卷，了解本科生和研究生(以下统称学生)在皮肤病学课堂学习和临床实践中存在的问题，比较传统教学方式和谱系教学方式下皮肤病学的教学效果，收集学生对于实施谱系教学方式的建议。结果62.0%(170/274)的学生认为皮肤病学的病种繁多而授课时所讲解的病种少，进入临床面对多变的皮疹时诊断困难。69.3%(190/274)的学生不了解皮肤病谱系现象。与传统教学方式相比，学生认为通过谱系教学方式对皮肤病学知识点的记忆效率较高[(4.89±1.84)比(6.75±1.75)，P<0.01]、对知识点的理解力较好[(5.19±1.99)比(6.96±1.76)，P<0.01]、对临床诊疗的帮助较大[(5.21±1.99)比(6.89±1.88)，P<0.01]。同时，76.3%(209/274)的学生认为谱系教学方式有助于记忆知识点，从而在有限的时间内可以掌握更多病种。结论采用谱系教学方式能够提高皮肤病学的教学效果。

简介：摘要Janus激酶（JAK）和信号转导和转录激活因子（STAT）所构成的JAK-STAT信号通路是一条重要的细胞内信号通路，参与许多炎症性疾病的发病。JAK抑制剂阻断该通路已经成为治疗某些疾病的有效方法，例如类风湿关节炎、溃疡性结肠炎。然而，目前JAK抑制剂尚未被批准应用于皮肤病治疗。本文就JAK抑制剂在皮肤疾病中的应用前景进行综述。

简介：【摘要】目的 ： 报道 1 例 Klippel—Trenaunay综合征 (KTS)伴有肝脏、脾脏多发血管瘤，合并肺动脉高压的临床表现、影像学诊断及治疗方法，探讨该疾病的影像学诊断及治疗该疾病并发症的方法和临床价值。 方法： 2020 年 2 月我院 1 例青年女性患者，根据临床表现及影像学检查确诊 KTS合并肺动脉高压，经治疗后并作回顾性分析 。 结果：通过长期规律抗凝治疗及预防肺动脉高压，能改善生活质量及生存率 。 结论： KTS 影像学表现及治疗 KTS 并发症的临床价值。

简介：【摘要】目的：观察服用氨氯地平后劳力性心绞痛患者发作频率和持续时间发生的变化。方法：抽选 2018年 12月至 2019年 12月于本院医治劳力性心绞痛的 60例患者，以其采取的不同治疗方案为分组依据，将其分入进行常规治疗的对照组、加用氨氯地平的研究组，每组 30例。组间对比治疗前和治疗后患者的发作持续时间、发作频率。结果：比较治疗前两组的发作持续时间、发作频率，差异无统计学意义（ P＞ 0.05）；治疗后，两组的发作持续时间均有所缩短、发作频率均有所降低且研究组均比对照组短或低，差异存在统计学意义（ P＜ 0.05）。结论：服用氨氯地平后劳力性心绞痛患者发作频率和持续时间均有明显改善，故临床应积极应用，以改善其病情。

简介：摘要目的探究阿尔茨海默病(AD)患者18F-APN-1607 PET影像脑内tau蛋白沉积相关疾病模式(tauRDP)。方法收集复旦大学附属华山医院17例AD患者[男6例，女11例；年龄(61.7±12.3)岁；简易精神状态检查量表(MMSE)评分(17.6±7.9)分]和10名年龄性别匹配的健康对照(NC)者[男6名，女4名；年龄(61.2±4.7)岁]的18F-APN-1607脑影像。在体素层面使用基于主成分分析(PCA)的尺度子轮廓模型(SSM)技术构建tauRDP，计算每个样本tauRDP表达值，通过两样本t检验比较tauRDP表达值在AD患者和健康对照者间的差异；使用Pearson相关分析AD患者tauRDP表达值与MMSE评分的相关性。结果AD患者的tauRDP脑区主要包括：中央前回、背外侧额上回、额中回、岛盖部额下回、三角部额下回、补充运动区、内侧额上回、左侧内侧和旁扣带脑回、右侧楔叶、枕上回、枕中回、中央后回、顶上回、顶下缘角回、缘上回、角回、楔前叶和颞中回。AD患者tauRDP表达值为(12.6±8.0)，与NC(0.0±1.0)间差异有统计学意义(t＝4.395，P<0.001),且AD组tauRDP表达值与MMSE得分相关(r＝－0.566，P＝0.018)。结论基于SSM/PCA方法建立的tauRDP可用于定量表达tau蛋白沉积空间分布异常，tauRDP表达值有潜力用于评估AD严重程度。