简介:摘要目的比较原发性骨髓纤维化(PMF)和骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(MDS-MF)患者纤维驱动细胞的差异。方法随机选取MF-0/1、MF-2和MF-3级的初诊PMF和MDS患者各10例,骨髓活检组织切片利用特异性免疫荧光抗体标记Gli1、LeptinR、平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、CD45和Procollagen Ⅰ,共聚焦显微镜成像后利用Fiji-ImageJ软件计数Gli1+、LeptinR+细胞及α-SMA+、α-SMA+/Gli1+、α-SMA+/LeptinR+和ProcollagenⅠ+/CD45+等纤维驱动细胞。结果MF-2/3级PMF和MDS患者LeptinR+、α-SMA+、α-SMA+/Gli1+和ProcollagenⅠ+/CD45+等细胞计数均显著高于MF-0/1级患者(P<0.05)。但MF-2/3级PMF患者Gli1+、α-SMA+/LeptinR+细胞计数显著高于MF-0/1级PMF患者(P值分别为0.001、0.006),而MDS患者中两组患者两群细胞计数差异无统计学意义(P值分别为0.169、0.067)。MF-0/1级患者中,PMF与MDS患者所有纤维驱动细胞计数相比差异均无统计学意义(P>0.05)。但MF-2/3级患者中,PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+计数显著高于MDS患者(P=0.007),其他纤维驱动细胞计数相比较差异均无统计学意义(P>0.05)。MF分级及纤维驱动细胞计数与PMF和MDS患者总生存时间无相关性。结论PMF患者α-SMA+细胞来源于Gli1+和LeptinR+细胞,而MDS-MF患者α-SMA+细胞仅来源于Gli1+细胞;PMF患者ProcollagenⅠ+/CD45+细胞计数显著高于MDS-MF患者。
简介:摘要目的分析骨髓纤维化(MF)患者RAS基因突变的分子特征及其临床特点和预后意义。方法收集2011年12月至2019年12月在我中心有二代基因测序数据的226例MF患者临床资料,回顾性分析RAS基因突变特征、与临床和实验室参数之间的关系,及对总生存(OS)期的影响。结果226例原发性骨髓纤维化(PMF)及真性红细胞增多症(PV)或原发性血小板增多症(ET)后骨髓纤维化(post-PV/ET MF)患者中,共14例(6.2%)检出RAS基因突变:NRAS突变9例(4.0%),KRAS突变8例(3.5%),NRAS及KRAS突变并存3例(1.3%)。所有NRAS突变均发生在第12-13号密码子。RAS基因突变多为亚克隆突变,常与SETBP1、SRSF2、MPL共同发生。伴RAS基因异常患者平均突变基因个数(3.36个)与无RAS基因异常组(1.77个)相比,差异有统计学意义(P<0.001)。RAS基因突变患者与无突变患者相比,外周血单核细胞水平升高(P=0.003),血小板水平减低(P=0.026),骨髓原始细胞比例升高(P=0.022),脾脏肋缘下≥10 cm患者比例更高(P=0.005)。突变组患者非常高危(VHR)染色体核型比例(18.2%,2/11)显著高于无突变组患者(2.3%,3/133)(P=0.031)。单因素分析中,NRAS基因突变的MF患者及PMF患者的OS时间较无突变患者显著缩短(P=0.001,P=0.008)。多因素分析显示,NRAS突变是影响OS的独立预后不良因素。结论RAS突变常与外周血单核细胞水平升高、血小板计数减低、骨髓原始细胞比例升高、VHR染色体核型等高危临床特征及实验室参数相关,多为发生在MF晚期的亚克隆突变。伴NRAS基因突变PMF及MF患者的OS时间显著缩短。
简介:摘要目的评价MIPSS70-plus预后积分系统对中国原发性骨髓纤维化(PMF)患者的预后评估价值。方法回顾性分析113例PMF患者的临床资料,应用Log-rank和COX回归模型进行预后相关因素分析;应用似然比检验比较MIPSS70-plus和动态国际预后积分系统(DIPSS)的预后评估效能。结果113例PMF患者中男71例,女42例,中位年龄55(20~70)岁。依据MIPSS70-plus染色体核型分组标准,染色体核型预后良好组90例(79.6%),预后不良组23例(20.4%)。二代测序基因突变检测结果示,JAK2V617F突变63例(55.8%),CALR外显子9突变20例(17.7%)(其中1型CALR突变15例,2型CALR突变5例),MPLW515突变5例(4.4%),25例(22.1%)未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变(三阴性)。高分子风险(HMR)突变检出率依次为ASXL1突变44例(38.9%)、SRSF2突变8例(7.1%)、IDH1/2突变5例(4.4%)、EZH2突变4例(3.5%);51例患者(45.1%)有1种以上高危基因突变。MIPSS70-plus预后积分低危组、中危组、高危组、极高危组分别为28例(26.7%)、20例(19.0%)、41例(39.0%)、16例(15.3%),2年预期总生存率分别为100%、89.7%(95%CI 76.2%~100.0%)、64.8%(95%CI 47.0%~82.6%)、35.0%(95%CI 10.3%~59.7%)(P<0.001)。MIPSS70-plus的-2log似然比显著低于DIPSS(86.355对95.990,P=0.001),表明MIPSS70-plus较DIPSS有更准确的预后分组预测效能。结论MIPSS-70plus较DIPSS预后积分系统对中国PMF患者有更好的预后评估效能。
简介:摘要目的评价MIPSS70-plus预后积分系统对中国原发性骨髓纤维化(PMF)患者的预后评估价值。方法回顾性分析113例PMF患者的临床资料,应用Log-rank和COX回归模型进行预后相关因素分析;应用似然比检验比较MIPSS70-plus和动态国际预后积分系统(DIPSS)的预后评估效能。结果113例PMF患者中男71例,女42例,中位年龄55(20~70)岁。依据MIPSS70-plus染色体核型分组标准,染色体核型预后良好组90例(79.6%),预后不良组23例(20.4%)。二代测序基因突变检测结果示,JAK2V617F突变63例(55.8%),CALR外显子9突变20例(17.7%)(其中1型CALR突变15例,2型CALR突变5例),MPLW515突变5例(4.4%),25例(22.1%)未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变(三阴性)。高分子风险(HMR)突变检出率依次为ASXL1突变44例(38.9%)、SRSF2突变8例(7.1%)、IDH1/2突变5例(4.4%)、EZH2突变4例(3.5%);51例患者(45.1%)有1种以上高危基因突变。MIPSS70-plus预后积分低危组、中危组、高危组、极高危组分别为28例(26.7%)、20例(19.0%)、41例(39.0%)、16例(15.3%),2年预期总生存率分别为100%、89.7%(95%CI 76.2%~100.0%)、64.8%(95%CI 47.0%~82.6%)、35.0%(95%CI 10.3%~59.7%)(P<0.001)。MIPSS70-plus的-2log似然比显著低于DIPSS(86.355对95.990,P=0.001),表明MIPSS70-plus较DIPSS有更准确的预后分组预测效能。结论MIPSS-70plus较DIPSS预后积分系统对中国PMF患者有更好的预后评估效能。
简介:摘要随着改革开放制度在中国大陆地区的推行,由于地理因素等引发的东西部发展不平衡现象日益凸显。可以说,我国的东南部地区已经进入了后现代阶段,而西部地区可能还处在前现代或是现代阶段,总而言之,东部地区无论是在文化或是经济发展上都远超西部地区。尤其是在发电厂自动化技术的研究与应用上所存在的差距更巨大。在我国一些经济水平及文化发展相对落后的的中西部地区,由于地理环境较为闭塞等因素,发电厂安全问题仍突出存在。文章就发电厂自动化的应用与研究等相关问题进行较为详细的论述与研究,通过对电网系统中自动化控制模式的改进与分析研究,以及对国内外成功的相关电气自动化控制案例与经验的探讨与总结,制定出相关电气系统更具有优势性,这具体显示为,智能化、信息化,在工作人员运行及生产使用过程中相对于传统自动化系统更容易实际操作与相关零部件的维护。
简介:摘要:现如今,我国经济在快速发展,而疫情防控是关键阶段,优化小学体育教学策略势在必行,实际教学中,教师应对教学理念、方法和内容进行全面升级和优化。基于国家教育部门要求,在保证小学生生命健康安全的基础上保证教育工作有条不紊地推进,这需要小学体育教师继续在现代教育领域中进行深入研究。借助科学的教学策略,让学生在家依然可以接触更全面的学习内容,获得很好的学习环境。下面,笔者将对此进行详细的分析论证。
简介:摘要:本文主要研究CAD参数化设计在工程领域的应用与优势分析。首先介绍了CAD参数化设计的基本概念和原理,然后深入探讨了CAD参数化设计在工程领域的应用,包括建筑设计、机械设计和电子设计等方面。接着分析了CAD参数化设计的优势,包括提高设计效率、减少错误和重复工作、灵活性和可重用性等方面。最后展望了CAD参数化设计在工程领域的应用前景,并指出了未来研究的方向和挑战。通过本文的研究,可以更好地了解CAD参数化设计在工程领域的应用,并为相关领域的研究和实际应用提供参考依据。