简介：摘要目的探讨Castleman病与CTD共存时的关系，减少误诊误治。方法回顾性分析2001年1月至2017年5月北京协和医院收治的疑诊CTD最终诊断Castleman病患者的临床及实验室资料。结果① Castleman病合并或模拟CTD 11例，占同期Castleman病患者的5.7%（11/194），发病平均年龄（51±17）岁，男性6例，女性5例；②常见的临床表现依次为多发浅表淋巴结肿大（10/11）、发热（8/11）、浆膜腔积液（6/11）、关节肿痛（5/11）、脱发（2/11）、雷诺现象（1/11）、光过敏（1/11）；③实验室检查表现为ESR增快（11/11）、低白蛋白血症（11/11）、hs-CRP升高（10/11）、IgG升高（7/11）、蛋白尿（5/11）、镜下血尿（5/11）、ANA阳性（5/11）；④疑诊的CTD包括SLE 5例，IgG4相关性疾病2例，成人Still病2例；合并SS 2例；⑤ 11例均由活检病理明确诊断为多中心型Castleman病，浆细胞型10例，混合型1例。结论Castleman病可出现发热、多浆膜腔积液、关节肿痛、蛋白尿等合并或模拟CTD的表现，诊断和治疗需谨慎，必要时行淋巴结或肿物活检，减少误诊误治。

简介：摘要目的探讨血友病性骨骼肌肉病变的外科手术治疗方法及围手术期凝血因子消耗情况。方法回顾性分析1996年1月至2019年12月在中国医学科学院北京协和医院骨科因骨骼肌肉病变接受手术治疗的261例血友病患者。根据手术创伤大小选择凝血因子替代治疗方案。记录病变的临床表现、手术种类、围手术期凝血因子消耗、输血率及再手术情况，对比单次麻醉下单部位手术与多部位手术的凝血因子消耗及费用。结果261例患者均为男性，平均年龄为30.6（6~65）岁。血友病A 235例，血友病B 26例；重型（因子活性<1%）141例，中间型（因子活性1%~5%）91例，轻型（因子活性>5%）29例。共施行手术338例次（关节内出血及关节炎226例次、血友病并发肌腱肌膜出血挛缩61例次、血友病假瘤45例次、其他6例次）。338例手术中，大型手术270例（79.9%），关节置换203例（60.1%）。因手术部位病变复发再手术14例，再致残率为4.2%。共55例（21.1%）患者在围手术期接受红细胞输注。血友病A患者术前FⅧ的平均用量为（44.4±8.1）IU/kg，术后2周内FⅧ总用量平均为（647±177）IU/kg（40 962 IU）。术后3个月康复期内，6例（2.3%）患者发生手术部位再出血。7例患者术后检出FⅧ抑制物，平均抑制物水平为（13.7±11.2）BU/ml。单次麻醉下多关节手术组（68例）与单关节手术组凝血因子消耗量及费用差异无统计学意义。结论针对血友病性骨骼肌肉病变，在合理补充凝血因子条件下，根据病变的具体情况选择合适的手术治疗方案是有效的缓解症状的方法。单次麻醉及凝血因子替代治疗下进行多关节手术不增加凝血因子消耗，具有更佳的成本效益。

简介：无

简介：摘要目的探索应用类似儿童方案治疗Ph染色体阴性青少年及年轻成人急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的疗效和安全性。方法回顾性分析2012年1月至2018年11月在北京协和医院确诊并且应用统一的类似儿童ALL方案治疗的71例15~39岁Ph染色体阴性ALL/淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)初治患者的临床资料和生存数据。结果71例患者中，男性46例（64.8%）；中位年龄为20（15~38）岁。B-ALL/LBL占69.0%（49/71）。高危ALL占ALL总数的35.5%。诱导治疗的完全缓解率为93.0%。中位随访时间为44个月。2年累积复发率为34.6%（95% CI 27.0%~42.2%）。5年无病生存（DFS）率和总生存（OS）率分别为56.3%和64.3%。完成4个疗程化疗后一线行异基因造血干细胞移植组与化疗组患者的5年OS率差异无统计学意义（P>0.05）。非高危ALL患者的预计5年DFS率和OS率分别为63.1%和73.7%，明显高于高危ALL患者的32.0%和44.4%（P值均<0.001）。不良事件主要为血流感染、真菌感染、股骨头坏死，发生率与既往报道相当。结论类似儿童ALL方案是一种对Ph染色体阴性青少年及年轻成人ALL/LBL患者较为安全和有效的治疗方案。