简介：摘要目的探讨Castleman病与CTD共存时的关系，减少误诊误治。方法回顾性分析2001年1月至2017年5月北京协和医院收治的疑诊CTD最终诊断Castleman病患者的临床及实验室资料。结果① Castleman病合并或模拟CTD 11例，占同期Castleman病患者的5.7%（11/194），发病平均年龄（51±17）岁，男性6例，女性5例；②常见的临床表现依次为多发浅表淋巴结肿大（10/11）、发热（8/11）、浆膜腔积液（6/11）、关节肿痛（5/11）、脱发（2/11）、雷诺现象（1/11）、光过敏（1/11）；③实验室检查表现为ESR增快（11/11）、低白蛋白血症（11/11）、hs-CRP升高（10/11）、IgG升高（7/11）、蛋白尿（5/11）、镜下血尿（5/11）、ANA阳性（5/11）；④疑诊的CTD包括SLE 5例，IgG4相关性疾病2例，成人Still病2例；合并SS 2例；⑤ 11例均由活检病理明确诊断为多中心型Castleman病，浆细胞型10例，混合型1例。结论Castleman病可出现发热、多浆膜腔积液、关节肿痛、蛋白尿等合并或模拟CTD的表现，诊断和治疗需谨慎，必要时行淋巴结或肿物活检，减少误诊误治。

简介：当前,我国正处于由计划经济向市场经济的过渡期。深化改革,发展社会主义市场经济的新形势,对新闻报道工作提出了更高的要求。市场经济在运营中有热有冷。新闻报道要适应市场经济,就应热时不热,冷时不冷。所谓热时不热,冷时不冷,就是任何时候都按市场经济规律和新闻工作规律办事,在新闻报道中,多一点辩证法,少一点片面性,不要让不该热的热起来,不该冷的冷下去,正确发挥舆论的导向作用。

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简介：摘要：本研究旨在观察推拿治疗颈椎病的临床疗效，并收集了2022年9月—2023年9月期间的80例观察病例数据。研究采用随机分组设计，将患者分为推拿治疗组和对照组，并通过评估主要观察指标的变化来评估治疗效果。

简介：摘要目的探讨骨内原发Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）的临床病理学特征、免疫表型、分子表型特征及鉴别诊断思路。方法回顾性分析2009年1月至2019年1月就诊于北京积水潭医院的14例骨内原发RDD确诊病例，采用免疫组织化学EnVision法检测S-100蛋白、cyclin D1、CD1a、CD207等蛋白表达情况；采用蝎形探针扩增突变系统（ARMS）荧光定量PCR检测BRAF V600E和KRAS基因突变情况。结果14例RDD中女性6例，男性8例，年龄2~64岁，平均年龄31.4岁。14例均为不伴淋巴结病变的骨内原发病灶，1例为伴椎体和鼻腔累及的多发病变。骨内RDD影像学全部为溶骨性，常伴有硬化缘。光镜下病变破坏骨小梁，可见明暗相间结构，组织细胞增生伴伸入现象，部分病例背景纤维化显著，淋巴细胞或浆细胞弥漫浸润，多发病变的病灶中浆细胞显著增多，并可见血管炎。其中罕见1例为RDD和Langerhans组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）同时存在，可见Langerhans细胞增生。免疫表型：组织细胞S-100蛋白、cyclin D1、CD68、CD163阳性，其中cyclin D1呈核阳性，阳性比例为13/14，伴LCH的病例可见CD1a、CD207阳性的细胞。分子检测：伴LCH的病例ARMS-PCR结果显示BRAF V600E基因突变，所有病例KRAS基因无突变（7/7）。12例随访9~49个月，3例复发。结论骨内原发RDD罕见，偶可和LCH伴发，临床、影像及组织形态表现需与其他骨内病变鉴别。BRAF V600E基因检测及cyclin D1可为鉴别诊断提供帮助。

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病，已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病，目前在我国各地的诊治水平参差不齐，且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处，制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。

简介：摘要目的探讨糖原贮积病Ⅱ型患者酸性α-葡萄糖苷酶（GAA）基因变异特点及基因型与表型的关系，并根据健康儿童GAA基因变异携带率推断理论发病率。方法回顾性分析2010年1月至2020年5月广州市妇女儿童医疗中心确诊的18岁前起病的57例糖原贮积病Ⅱ型患者的临床资料及GAA基因分析结果，采用荧光底物法检测外周血淋巴细胞或干血斑中GAA活性，采用Sanger测序法进行GAA基因变异分析。以2 395名健康儿童全外显子测序中GAA基因检测计算GAA基因变异携带率。组间率的比较采用χ²检验。结果57例患儿中男26例，女31例。婴儿型患者28例，主要表现为进行性全身肌无力及心肌肥厚，发病年龄（2.5±1.4）月龄，确诊年龄（5.0±3.0）月龄，其中26例于1岁内死亡。晚发型患者23例，表现为肌无力、呼吸困难等，发病年龄（12.0±5.0）岁，确诊年龄（17.0±7.5）岁，7例诊断时已出现呼吸衰竭。非典型婴儿型6例，1岁左右发病，表现为肌无力伴肥厚性心肌病，诊断年龄为2.5~7.0岁。GAA基因分析显示，57例患者共检出47种变异，其中3种错义变异c.797C>T、c.1109G>A及c.1757C>T为可能致病新变异。c.1935C>A（25/114，21.9%）和c.2238G>C（15/114，13.2%）为较常见变异，57.1%（16/28）婴儿型患者检出c.1935C>A的纯合或复合杂合变异，65.2%（15/23）晚发型患者携带c.2238G>C。c.796C>T及c.1082C>T多见于非典型婴儿型。在28例婴儿型患者中，26例（92.9%）至少携带1个错义变异。健康儿童GAA基因致病变异携带率为24/2 395，推测该病的理论发病率为1/40 000。患者组GAA变异谱与健康儿童携带的GAA变异谱基本一致，假性缺陷变异c.1726G>A 和c.2065G>A 纯合子检出率在患者组分别为26.3%（15/57）和35.1%（20/57），在健康儿童组分别为1.7%（40/2 395）和3.9%（94/2 395），两组比较差异均有统计学意义（χ²=151.2、121.9，均P<0.01）。结论糖原贮积病Ⅱ型临床表现呈连续的临床谱特征，少数患者为非典型婴儿型。常见的2种变异c.1935C>A和c.2238G>C分别与婴儿型及晚发型有关，c.796C>T及c.1082C>T多见于非典型婴儿型。绝大多数婴儿型患儿因携带1个错义变异推测为交叉反应性免疫物质阳性。糖原贮积病Ⅱ型理论发病率约1/40 000。

简介：摘要目的探讨成人薄基底膜肾小球病（thin basement membrane nephropathy，TBMN）的临床病理特征及预后。方法选取2008年1月1日至2017年12月31日在东部战区总医院肾脏科经肾活检确诊为TBMN的成年患者，回顾性分析临床、病理特点和预后，以及蛋白尿和肾脏慢性病理改变的影响因素。结果共纳入135例TBMN患者，女性116例（85.9%），男性19例（14.1%），年龄（40.56±10.30）岁，30例（22.2%）合并高血压，32例（23.7%）合并超重/肥胖。135例患者均有镜下血尿，血清肌酐均正常，41例（30.4%）存在蛋白尿[（0.65±0.19）g/24 h]。102例（75.6%）肾脏病理可见肾小球硬化，其中51例（37.8%）球性硬化比例>10%。79例（58.5%）存在轻度肾小管间质慢性病变，53例（39.3%）存在血管透明变性。合并超重/肥胖和（或）高血压患者的蛋白尿、肾小管间质慢性病变及肾血管病变比例均高于无合并症组（均P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，超重/肥胖（OR=7.550，95%CI 2.091~27.257，P=0.002）和高血压（OR=4.424，95%CI 1.091~17.935，P=0.037）是蛋白尿的独立影响因素，蛋白尿是肾小管间质慢性病变的独立影响因素（OR=3.151，95%CI 1.046~9.491，P=0.041）。4例患者失随访，余患者中位随访时间为64.0（24.0，96.5）个月。随访末10例尿蛋白增加，3例（2.2%）出现估算肾小球滤过率下降，此13例患者均合并超重/肥胖，其中4例伴高血压，余118例患者尿检较基线无明显变化，肾功能正常。结论成人TBMN患者蛋白尿、肾脏慢性病变发生率高，合并超重/肥胖、高血压可能造成预后不良，未合并代谢异常的TBMN患者远期预后良好，但尚需长期随访观察。

简介：摘要报道1例以妊娠期高血糖起病同时合并葡萄糖激酶（GCK）和B淋巴细胞酪氨酸激酶（BLK）基因变异的青少年的成人起病型糖尿病2型（MODY2）家系。先证者以“妊娠6个月，围产期血糖升高”为主诉入院，通过家系临床资料分析和遗传学检测，发现同时携带GCK c.793G>A和BLK c.274G>C变异，以及单独携带GCK变异的成员符合MODY2的主要临床症状特点，而仅携带BLK基因变异的成员口服糖耐量试验结果正常，诊断该家系主要致病原因为GCK基因变异引起的MODY2。先证者予以胰岛素强化治疗，控制饮食，适当活动，3个月后足月分娩一男婴，新生儿血糖筛查正常。我们结合文献探讨其临床特征、诊治要点，旨在扩展内分泌医师对相关遗传基因的认识，提高诊治MODY的能力。

简介：摘要  目的：精细化护理在老年糖尿病足患者伤口护理中的效果。方法：选择100例患者进行研究，实施分组实验，分别采用常规护理干预和精细化护理干预。结果：研究组患者生活质量以及满意度分值均高于对照组，p＜0.05。结论：糖尿病足患者实施精细化护理干预的临床价值较高，可改善临床症状，加速创面的恢复。

简介：摘要目的解析神经节首脂(GM)在新生儿缺氧缺血性脑病临床治疗中的应用效果，验证其可行性。方法选择2014年5月-2017年4月期间我院收诊的86例新生儿缺氧缺血性脑病(HlE)患儿，按照随机数字表法分为观察组与对照组各43例，对照组采用常规治疗方法，观察组在常规治疗的基础上外加神经节苷脂干预治疗，对两组患儿临床治疗总有效率进行统计与处理。结果经系统化治疗以后，两组患儿症状均有所好转，观察组患儿临床治疗总有效率为，与对照组相比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；观察组肌张力、原始反射、意识障碍恢复时间均少于对照组，DBNA评分高于对照组，组间差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论神经节首脂(GM)在新生儿缺氧缺血性脑病临床治疗期间的应用，能够显著改善患者各类临床症状，与常规治疗相比较能够显著优化临床治疗效果，在新生儿缺氧缺血性脑病临床治疗期间具有推广与应用价值。

简介：摘要目的探讨胚胎移植前子宫体积对子宫腺肌病患者新鲜胚胎移植临床结局的影响。方法回顾性队列研究2009年1月至2018年12月期间年龄≤40岁因子宫腺肌病合并不孕症于北京大学第三医院妇产科生殖医学中心首次行超长方案体外受精/卵胞质内单精子注射-胚胎移植（in vitro fertilization/intracytoplasmic sperm injection-embryo transfer， IVF/ICSI-ET）助孕患者的临床资料。根据移植前子宫体积将研究对象分为A组（56~90 cm3，子宫体积如妊娠6周之内）、B组（90~130 cm3，子宫体积如妊娠6~8周）和C组（≥130 cm3，子宫体积如妊娠8周以上），比较不同子宫体积对临床结局的影响。logistic回归分析移植前子宫体积与临床结局的相关性。结果共纳入232名患者，其中A组153例、B组52例、C组27例。三组患者的年龄、体质量指数（body mass index， BMI）、基础卵泡刺激素（follicle-stimulating hormone， FSH）水平、窦卵泡数、不孕类型、子宫内膜厚度、获卵数、受精方式、可移植胚胎数与移植胚胎数差异均无统计学意义（P均>0.05）。三组患者的临床妊娠率差异无统计学意义（P>0.05）。A组流产率为24.59%（15/61），B组流产率为64.71%（11/17），C组流产率为55.56% （5/9），组间比较差异有统计学意义（P=0.004）。B组的活产率［11.54%（6/52）］低于A组［30.07% （46/153）］，差异有统计学意义（P=0.009）。logistic回归分析结果显示，移植前子宫体积与临床妊娠率无显著相关性（OR=0.762， 95% CI=0.481~1.208， P=0.248），与流产率呈显著正相关（OR=2.822， 95% CI=1.165~6.835，P=0.022），与活产率呈显著负相关（OR=0.458， 95% CI=0.238~0.881，P=0.019）。结论子宫腺肌病合并不孕症患者胚胎移植前子宫体积增大（尤其是>90 cm3）时流产率增加，活产率降低。提示对于子宫腺肌病患者控制子宫体积仍是提高IVF-ET临床结局的关键。