简介：摘要目的提高风湿免疫科医生对胆固醇结晶栓塞综合征（CCE）的认识。方法总结40例中国CCE患者的临床特点。结果纳入研究的40例患者中，男性35例占87.5%，平均年龄（68±6）岁，均为严重动脉粥样硬化患者。87.5%（35例）的患者有血管腔内介入、血管外科操作、抗凝、溶栓等明确诱因。临床表现包括肾功能不全36例（90.0%）、蓝趾33例（82.5%）、足趾溃疡坏疽10例（25.0%）和网状青斑6例（15%）等。25例患者检测了炎症指标，其中21例（84.0%）患者CRP升高，14例（56.0%）患者ESR升高。结论严重动脉粥样硬化患者诊断原发性系统性血管炎时需鉴别CCE。

简介：摘要目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征，以提高对该病的认识。方法收集2003年12月至2020年4月在中山大学孙逸仙纪念医院诊治的EGPA患者，诊断须符合1990年ACR分类标准，回顾性分析其人口学特征、临床表现、实验室和辅助检查等临床资料。采用χ2检验和Mann-whitney U检验。结果52例EGPA患者男性34例（65.4%），发病中位年龄47（38~55）岁，发病到诊断中位时间30（4~96）个月。呼吸道（61.5%）和鼻/鼻窦表现（21.2%）首发多见，首诊以呼吸科（53.8%）为主，风湿科占11.5%，但44.2%患者经风湿科医生确诊。临床表现以哮喘（88.5%）、鼻/鼻窦（88.5%）、肺（76.9%）和神经系统受累（61.5%）多见。8例（15.4%）患者ANCA阳性，其哮喘比例低于ANCA阴性者，而全身症状尤其关节痛、肾脏受累比例、嗜酸粒细胞水平、ESR、CRP、伯明翰血管炎活动度评分、血管炎损伤指数均显著升高（P<0.05）。有预后不良因素者占21.2%~34.6%。结论EGPA的早期诊断重要，ANCA阳性的患者病情可能更重，诊治应是以风湿科和呼吸科为基础的多学科合作。

简介：摘要本文报道了1例拉布立海治疗慢性痛风石性关节炎的病例。患者为30岁青年男性，痛风病程12年，痛风石病程6年，既往不能耐受最大剂量的非布司他联合苯溴马隆，入院后查体全身多发大痛风石，血尿酸627 μmol/L，双手、膝、足双能CT尿酸盐体积合计167.91 cm3，在规律口服非布司他80 mg/d和苯溴马隆50 mg/d的基础上，经患者知情同意使用拉布立海治疗，治疗期间血尿酸最低降至186 μmol/L，治疗3个月后痛风石体积缩小，双能CT尿酸盐体积减少33.6%。拉布立海耐受性良好，值得进一步研究。

简介：摘要目的探讨类风湿关节炎（RA）患者非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）的临床特征及其相关因素。方法采用横断面研究入组2015年8月至2021年5月就诊于中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科并行腹部B超检查的385例RA患者，男性72例（18.7%），女性313例（81.3%）；其中16~29岁的患者28例、30~39岁的32例、40~49岁的80例、50~59岁的121例、60~69岁的99例和≥70岁的25例。收集临床资料包括年龄、性别、饮酒史、病程、体重指数（BMI）、腰围、血压、RA疾病活动指标、血生化指标和既往用药，采用logistic回归分析RA患者合并NAFLD的相关因素。结果385例RA患者NAFLD的患病率为24.2%（93/385例），其中40~49岁、50~59岁RA患者中的患病率分别为26.3%（21/80例）和33.1%（40/121例）。RA患者超重和肥胖的比例分别为22.1%（85/385例）和3.6%（14/385例），超重和肥胖的RA患者NAFLD的患病率分别为45.9%（39/85例）和78.6%（11/14例），为正常BMI组RA患者的2.6倍和4.5倍。与非NAFLD组相比，合并NAFLD的RA患者年龄、性别和RA病情特征无明显差异，而代谢性疾病包括肥胖（11.8% vs. 1.0%）、中心性肥胖（47.3% vs. 16.8%）、高血压（45.2% vs. 29.8%）、2型糖尿病（24.7% vs. 12.0%）的比例以及总胆固醇［（5.33±1.31）mmol/L vs.（4.73±1.12）mmol/L］、甘油三酯［TG（1.51±1.08）mmol/L vs.（0.98±0.54）mmol/L］和低密度脂蛋白胆固醇［（3.37±0.97）mmol/L vs.（2.97±0.78）mmol/L］则明显高于非NAFLD组（均P<0.05）。多因素logistic回归分析显示，BMI（OR=1.314）和TG（OR=1.809）为RA患者合并NAFLD的独立相关因素。结论NAFLD可能是RA患者尤其是中年、超重及肥胖的RA患者的常见合并症，其发生可能与高BMI或高TG相关。临床上对于超重、肥胖及血脂异常的RA患者应加强NAFLD的筛查与管理。

简介：摘要目的观察我国RA患者在临床实践中的托珠单抗使用模式、临床疗效及安全性。方法共招募407例来自全国23个中心的接受托珠单抗治疗的RA患者，随访6个月，观察并收集托珠单抗的使用模式，有效性，以及不良事件、严重不良事件的发生率等。采用SAS 9.4软件进行统计学描述。结果396例患者纳入分析，其中330例（83.3%）接受托珠单抗联合传统合成改善病情抗风湿药（csDMARD）治疗，托珠单抗单药治疗比例为16.7%（66/396）。基线时，224例（56.6%）患者和38例（9.6%）患者分别在csDMARDs和其他生物制剂改善病情抗风湿药（bDMARDs）失败后开始注射托珠单抗。随访6个月期间，托珠单抗平均用药频率为（3.7±1.6）次，平均托珠单抗剂量为（7.4±1.2）mg/kg体质量，平均给药间隔时间为（40±13）d。6个月时，102例（25.8%）的患者继续接受托珠单抗治疗。6个月时观察到疾病活动度、关节症状、患者报告结局等均显著改善。90例（22.7%）的患者发生过至少1次治疗后出现的不良事件，8例患者发生过至少1次严重不良事件。结论RA患者使用托珠单抗治疗6个月时有效性、耐受性及安全性良好。患者使用托珠单抗的持续性需改善。

简介：摘要目的探讨类风湿关节炎（RA）患者功能受限的临床特征及其相关因素。方法纳入2015年8月至2019年6月就诊于中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科的RA患者，收集其人口学特征和临床资料，包括年龄、性别、红细胞沉降率、疼痛视觉模拟评分、功能受限程度、临床疾病活动指数、改良Sharp评分总分等。采用斯坦福健康评估问卷残疾指数（HAQ-DI）评估身体功能，包括穿衣与修饰、起身、进食、步行、个人卫生、取物、紧握和活动8个特征。采用有序logistic回归分析功能受限的相关因素。结果共纳入643例RA患者，男性114例，女性529例，年龄（49.7±12.9）岁，其中399例（62.1%）存在不同程度的功能受限，293例（45.6%）为轻度，73例（11.4%）为中度，33例（5.1%）为重度。功能受限的患者比例随年龄（从16~39岁的51.8%升至≥60岁的73.3%）、疾病活动度（从RA疾病缓解期的15.3%升至高疾病活动度的96.3%）的升高而增加，与病程呈U形曲线关系。功能受限最常见的特征是步行［43.5%（280/643）］，其次为紧握［36.1%（232/643）］、取物［35.5%（228/643）］、活动［33.4%（215/643）］、个人卫生［33.0%（212/643）］、穿衣与修饰［29.7%（191/643）］、起身［29.1%（187/643）］，进食受限最少见［18.4%（118/643）］。多因素有序logistic回归分析显示，年龄（OR=1.019，95%CI 1.004~1.035）、疼痛视觉模拟评分（OR=1.820，95%CI 1.616~2.050）、红细胞沉降率（OR=1.009，95%CI 1.001~1.017）、临床疾病活动指数（OR=1.080，95%CI 1.059~1.102）和改良Sharp评分总分（OR = 1.010，95%CI 1.004~1.015）是RA患者功能受限的独立相关因素。结论大多数RA患者存在不同程度的功能受限，尤其是步行受限最常见，且与年龄、疼痛、疾病活动相关，提示应重视RA患者疼痛的管理及控制疾病活动性的达标治疗。

简介：摘要目的了解RA患者高血压患病率及其相关因素。方法入组2015年8月至2019年9月就诊于中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科的RA患者，收集其人口学特征和临床资料，包括RA疾病活动、功能和影像学评估指标、合并症及既往用药。Logistic回归分析评估RA患者高血压的相关因素。结果共纳入674例RA患者，女性占82.3%（555/674），平均年龄（50±13）岁。RA患者高血压的患病率为32.9%（222/674），其后依次是血脂异常（67例，9.9%）、2型糖尿病（59例，8.8%）、高尿酸血症（43例，8.5%）、脂肪肝（54例，8.0%）、心血管疾病（42例，6.2%）和慢性肾脏病（22例，3.3%）。与非高血压组相比，高血压组的RA患者年龄大、病程长、疾病活动指标高、关节破坏严重、合并症比例高。多因素Logistic回归分析显示，在校正年龄和性别后，高尿酸血症[OR（95%CI）=1.977（1.002，3.900）、血脂异常[OR（95%CI）=1.903（1.102，3.288）]和脂肪肝[OR（95%CI）=2.335（1.278，4.265）]是RA患者合并高血压的危险因素。结论高血压是RA患者最常见的合并症，与高尿酸血症、血脂异常及脂肪肝相关，提示应加强对RA患者高血压和心血管相关合并症的筛查与管理。

简介：摘要以免疫检查点抑制剂（ICIs）为代表的肿瘤免疫治疗显著改善了多种肿瘤的临床预后，但ICIs在激活免疫系统抗肿瘤的同时也可能引发免疫相关不良反应（irAE）。目前国内细胞程序性死亡受体1（PD-1）抑制剂已经上市，并且已有文献报道PD-1抑制剂引起的甲状腺毒症、白癜风和重症肌无力等irAE，但尚未见风湿性irAE的相关报道。现报告1例RA患者因出现结肠癌全身多发转移使用PD-1抑制剂帕博利珠单抗后发生irAE，并概述肿瘤免疫治疗尤其是合并自身免疫病的患者出现irAE的机制和处理原则，以期提高广大风湿科医师对该类疾病的认识。

简介：无

简介：摘要目的探讨抗突变型瓜氨酸波形蛋白（MCV）抗体对类风湿关节炎（RA）患者1年关节影像学进展的预测价值。方法选2014年11月至2018年7月中山大学孙逸仙纪念医院风湿免疫科门诊和住院的RA患者，收集患者的临床资料，包括基于C反应蛋白的28个关节疾病活动度评分（DAS28-CRP）等。检测患者抗MCV抗体等。随访1年，采用改良Sharp评分总分（mTSS）进行影像学评估。采用单因素或多因素logistic回归分析1年影像学进展的危险因素。结果共入选220例RA患者，其中171例（77.7%）患者抗MCV抗体阳性。与抗MCV抗体阴性者比，阳性者DAS28-CRP［3.8 （2.4， 5.0） 比 3.1 （2.1， 4.0）， P=0.007］、出现功能障碍的比例［37例（21.6%） 比 4例（8.2%）， P=0.033］、mTSS［11 （2， 27）分 比 4 （1， 10）分， P=0.005］、关节间隙狭窄评分［4 （0， 14）分 比 2 （0， 6）分， P=0.024］、关节侵蚀评分［5 （1， 18）分 比 3 （0， 5）分， P=0.003］均明显升高。随访1年后，66例（30.0%）RA患者出现关节影像学进展，基线抗MCV抗体阳性者出现影像学进展的比例明显高于阴性者［58例（33.9%）比 8例（16.3%）， P=0.018］。多因素logistic回归分析显示，基线抗MCV抗体阳性（OR=2.341， 95%CI 1.002~5.469，P=0.049）是1年关节影像学进展的独立危险因素。结论基线抗MCV抗体阳性是RA患者1年关节影像学进展的预测因素，未来其不仅能作为RA诊断的补充指标，亦可用于RA病情评估及预测预后。

简介：摘要目的探讨类风湿关节炎（RA）滑膜过氧化物酶体增殖物激活受体γ辅激活因子（PGC）1β表达与病理滑膜炎的相关性及其临床意义。方法横断面研究纳入2010年5月至2016年10月在中山大学孙逸仙纪念医院住院的确诊RA患者并收集临床资料，采用改良Sharp评分（mTSS）评估双手正位X线片关节破坏程度。膝关节滑膜活检获取滑膜组织并连续切片，苏木精伊红染色评估滑膜病理改变，免疫组化染色检测PGC-1β表达及炎症细胞和血管内皮细胞数量。相关及多重线性回归分析RA滑膜PGC-1β表达与病理滑膜炎、临床病情活动及影像学关节破坏程度的关系。结果共纳入83例RA患者，男20例（24.1%），女63例（75.9%），年龄（54±14）岁。PGC-1β在RA滑膜衬里层及衬里下层多种细胞胞核中表达，滑膜PGC-1β+细胞比例与病理滑膜炎评分及衬里下层CD3+T细胞、CD20+B细胞、CD38+浆细胞、CD68+巨噬细胞数量呈正相关（r=0.333、0.259、0.320、0.342、0.309，均P<0.05）。滑膜PGC-1β表达与红细胞沉降率、C反应蛋白及mTSS显著正相关（r=0.219~0.301，均P<0.05）。多重线性回归分析示滑膜PGC-1β表达与mTSS显著正相关（β=0.312，P=0.004）。结论RA滑膜PGC-1β表达与滑膜局部及全身炎症水平、关节破坏程度呈正相关，提示可能参与RA滑膜炎症及关节破坏过程。

简介：摘要致残性全硬化性硬斑病（DPM）是一种罕见的严重致残性、儿童期多发的硬斑病，常累及四肢关节，造成真皮、皮下脂肪组织、筋膜、肌肉甚至骨骼硬化、炎症，导致不可逆性关节僵硬、恶病质、皮肤营养性溃疡合并感染等并发症。本病易误诊为SSc，但两者治疗策略和预后完全不同，在DPM炎症活动期甚至需要使用糖皮质激素冲击治疗。现报告1例成人起病患者的诊治经过，以期提高临床对该病的认识。

简介：摘要未分化结缔组织病（CTD）通常指患者出现某些CTD相关的症状和体征，同时伴自身免疫病的血清学证据，但不符合任意一确定的CTD分类标准。混合性CTD是指患者出现手肿胀、滑膜炎、肌炎、雷诺现象、肢端硬化等一种或多种临床表现，伴血清高滴度斑点型抗核抗体（ANA）和高滴度抗U1核糖核蛋白（U1RNP）抗体阳性，而抗Sm抗体阴性。未分化CTD和混合性CTD的规范化诊断和治疗的更新慢于其他确定的CTD，治疗均缺乏随机对照研究证据或指南推荐，目前主要按照构成疾病的具体临床表现而采用相应的常规治疗措施。中华医学会风湿病学分会在既往诊治指南及近年研究进展的基础上制定了本规范，旨在提高国内未分化CTD和混合性CTD的临床诊治水平，改善患者预后。