简介：摘要目的分析合并心内血栓的肥厚型心肌病（HCM）和限制型心肌病（RCM）患者的临床特点。方法该研究为回顾性观察性研究。连续入选2008年9月至2018年9月于中国医学科学院阜外医院心力衰竭中心重症监护病区住院的HCM或RCM且合并心内血栓（包括左、右心房或心室血栓）的患者，排除心肌梗死患者。通过电子病历系统收集入选患者的一般临床资料，包括人口学资料、主要合并症、实验室指标、超声心动图指标、药物应用及心内血栓分布等资料，并对其进行分析。结果研究共入选患者98例，其中HCM患者52例（53.1%），RCM患者46例（46.9%）。合并症中最常见的是心房颤动（房颤）/心房扑动（房扑），HCM和RCM患者中分别有40例（76.9%）和36例（78.3%）。入选患者中接受口服抗凝药治疗者比例较高，HCM和RCM患者中分别有43例（82.7%）和35例（76.1%）。HCM和RCM患者心内血栓均主要分布于左心房，分别有39例（75.0%）和32例（69.6%）。入选患者中7例（7.1%）为多部位血栓。合并房颤/房扑的患者左心房血栓的分布比率最高，达81.6%（62/76）。5例合并左心室心尖部室壁瘤的患者4例发生瘤内血栓。左心室射血分数≥50%的患者左心室血栓的比率为7.4%（4/54），明显低于左心室射血分数<50%患者的34.5%（10/29）（P<0.01）。结论合并心内血栓的HCM和RCM患者血栓分布具有一定的规律，左心房是血栓的最常见部位。

简介：摘要Becker型肌营养不良（BMD）是由于编码肌营养不良蛋白（dystrophyin，DYS）基因突变引起的X连锁隐性遗传性肌肉疾病，肌营养不良心肌病是BMD最常见死因。本文报道1例BMD心肌病患者，开展临床病例讨论，分析发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗方案，以供临床借鉴。

简介：摘要野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTRwt）是野生型转甲状腺素蛋白错误折叠后沉积于组织器官从而影响其结构和功能导致的疾病。近期研究发现ATTRwt在老年人、射血分数保留的心力衰竭患者中的患病率被低估。ATTRwt在老年男性人群中较为常见，多表现为心力衰竭、心律失常等。近年来骨闪烁显像在转甲状腺素蛋白淀粉样变的诊断中表现出良好的敏感度和特异度。有望抑制ATTRwt进程的治疗方法包括氯苯唑酸、AG10和表没食子儿茶素-3-没食子酸酯等药物治疗以及心脏移植。本文对ATTRwt的临床特征、诊断思路、影像学检查及治疗的最新进展进行了综述，以期为临床诊治提供参考。

简介：摘要目的探讨心型脂肪酸结合蛋白（H-FABP）的相关影响因素及其对心力衰竭（心衰）的预后价值。方法纳入2015年7月至2017年7月在中国医学科学院阜外医院心衰重症监护病房住院的心衰患者877例进行回顾性研究，采用荧光免疫层析法检测患者基线血清中的H-FABP浓度。根据H-FABP水平三分位数值分为低H-FABP组（H-FABP≤4.04 ng/ml，n=292）、中H-FABP组（H-FABP 4.04~7.02 ng/ml，n=292）和高H-FABP组（H-FABP≥7.02 ng/ml，n=293），比较3组患者的一般临床资料；此外，根据患者心衰是否为冠心病所引起分为缺血性心衰和非缺血性心衰亚组。采用多元线性回归分析与H-FABP独立相关的影响因素。主要临床终点事件为全因死亡或心脏移植，采用多因素Cox回归分析、受试者工作特征（ROC）曲线、多因素Cox回归模型风险预测检验及Kaplan-Meier生存曲线评估基线H-FABP对心衰的预后价值。结果多元线性回归分析结果显示，年龄、冠心病、丙氨酸氨基转移酶、尿酸及N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）与H-FABP呈正相关（β=0.012、0.238、0.001、0.345、0.063，P均<0.05），女性、血红蛋白、白蛋白、血钠及估算肾小球滤过率（eGFR）与H-FABP呈负相关（β=-0.184、-0.006、-0.016、-0.034、-0.006，P均<0.05）。共有119例（13.6%）患者出现失访，在随访931（412~1 185）d时，246例（32.5%）患者发生了全因死亡或心脏移植。多因素Cox回归分析结果显示，基线H-FABP（log2H-FABP）是心衰患者发生全因死亡或心脏移植的独立预测因子（HR=1.39，P<0.001）。ROC曲线分析结果显示，基线H-FABP对心衰患者3个月、1年及2年发生全因死亡或心脏移植均具有较好的预测价值（ROC曲线下面积分别为0.69、0.69及0.71），对应的基线H-FABP最佳截断值分别为5.85、6.54和6.54 ng/ml。多因素Cox回归模型风险预测检验结果显示，在基础模型和基线NT-proBNP基础上，联用基线H-FABP可为心衰预后评估提供额外的预测价值（P<0.001）。H-FABP分别以6.54 ng/ml（ROC曲线的最佳截断值）及其水平三分位数作为截断值分组，Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，各组间生存率的差异均有统计学意义（P均<0.001）。亚组分析结果显示，基线H-FABP（log2H-FABP）是缺血性心衰患者发生全因死亡或心脏移植的独立预测因子（HR=1.74，P<0.001），也是非缺血性心衰患者发生全因死亡或心脏移植的独立预测因子（HR=1.28，P=0.027）。结论年龄、性别、冠心病、血红蛋白、白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、血钠、eGFR、尿酸及NT-proBNP与H-FABP相关。基线H-FABP是心衰患者发生全因死亡或心脏移植的独立预测因子，在基础模型和基线NT-proBNP基础上，联用基线H-FABP可为心衰预后评估提供额外的预测价值。

简介：摘要目的探讨血清血红素加氧酶-1（heme oxygenase 1，HO-1）、脂氧素A4（lipoxin A4，LXA4）水平与糖尿病肾病的相关性，以及HO-1、LXA4诊断糖尿病肾病的价值。方法选择2016年1月至2020年1月昆明医科大学附属延安医院内分泌科收治的185例2型糖尿病患者作为观察对象，进行前瞻性队列研究。其中96例合并糖尿病肾病（肾病组），89例未合并糖尿病肾病（无肾病组）。根据慢性肾脏病分期将肾病组分为1-2期组（31例）、3-4期组（40例）、5期组（25例）三个亚组。另选择82例检健康志愿者为对照组。检测血清HO-1、LXA4、氧化应激、炎性因子、糖代谢以及肾功能指标。Pearson分析HO-1、LXA4与氧化应激、炎性因子、糖代谢以及肾功能指标相关性，二元Logistic回归分析糖尿病肾病的因素。受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve，ROC）分析HO-1、LXA4诊断糖尿病肾病的价值。结果肾病组血清HO-1［（0.60 ± 0.20）μg/L］、LXA4［（435.12 ± 22.42）ng/L］低于无肾病组［（0.72 ± 0.23）μg/L、（498.21 ± 29.48）ng/L］（t = 29.351、t = 24.135，P均<0.05），5期组血清HO-1、LXA4水平低于3-4期组和1-2期组（P<0.05），3-4期组血清HO-1、LXA4水平低于1-2期组（P<0.05）。Pearson相关性分析结果显示HO-1与总抗氧化能力（total anti-oxidation capacity，T-AOC）、超氧化物歧化酶（superoxide distamuse，SOD）、肾小球滤过率估算值（estimated glomerular filtration rate，eGFR）呈正相关（r值分别为0.516、0.602、0.617，P均<0.05），与丙二醛、稳态模型胰岛素抵抗（Homeostasis model assessment Insulin resistance，HOMA-IR）、尿微量白蛋白/尿肌酐比值（urinary albumin-creatinine ratio，UACR）呈负相关（r=-0.553、r=-0.468、r=-0.611，P均<0.05），LXA4与T-AOC、SOD、eGFR呈正相关（r=0.559、r=0.597、r=0.637，P均<0.05），与丙二醛、白细胞介素6（interleukin-6，IL-6）、转化生长因子β1（transforming growth factor-β1，TGF-β1）、HOMA-IR、UACR 呈负相关（r值分别为-0.498、-0.623、-0.725，P均<0.05）。二元Logistic回归分析结果，显示丙二醛（OR=1.587、95%CI 1.402~1.603，P=0.016）、TGF-β1（OR=1.679、95%CI 1.642~1.739，P=0.012）、HOMA-IR（OR=1.699、95%CI 1.534~1.739，P=0.009）是糖尿病肾病的危险因素（P<0.05），HO-1（OR=0.506、95%CI 0.423~0.653，P<0.001）、LXA4（OR=0.492、95%CI 0.409~0.535，P<0.001）是糖尿病肾病的保护因素（P<0.001），校正丙二醛、TGF-β1、HOMA-IR后，HO-1（OR=0.485，95%CI：0.402~0.564，P<0.001）、LXA4（OR=0.416，95%CI：0.386~0.475，P<0.001）仍与糖尿病肾病有关。ROC分析结果显示HO-1、LXA4诊断糖尿病肾病的曲线下面积（area under curve，AUC）分别为0.820（95%CI：0.760~0.880，P<0.001）、0.763（95%CI：0.691~0.836，P<0.001），灵敏度和特异度分别为71.88%、80.90%，75.00%、84.27%。结论血清LXA4、HO-1水平降低与糖尿病肾病密切相关，可作为糖尿病肾病诊断的生物学指标。