简介：摘要目的探讨肝移植治疗肝内胆管细胞癌（ICC）的临床疗效。方法采用回顾性队列研究方法。收集2005年9月至2021年12月吉林大学第一医院等国内5家医学中心收治的22例行肝移植ICC患者的临床病理资料；男18例，女4例；年龄为57（38~71）岁。观察指标：（1）ICC患者临床病理特征。（2）随访情况。（3）预后情况。偏态分布的计量资料以M（范围）表示。计数资料以绝对数或百分比表示。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，Log-Rank检验进行生存分析。结果（1）ICC患者临床病理特征。22例患者中，20例移植前确诊ICC；7例有乙型病毒性肝炎病史，1例有原发性硬化性胆管炎病史；7例移植前有肿瘤治疗史；肝功能Child-Pugh分级A、B、C级分别为7、6、9例；16例术前CA19-9>40 U/mL；14例肿瘤数目为单发；11例肿瘤位于右半肝、6例位于左半肝+右半肝、5例位于左半肝；9例肿瘤侵犯脉管；肿瘤均为中、低分化；9例有肝硬化改变；4例发生淋巴结转移；10例肿瘤负荷满足米兰标准；22例患者肿瘤长径为4.5（1.5~8.0）cm。（2）随访情况。22例患者均获得随访，随访时间为15（3~207）个月。22例患者中，9例肿瘤复发，8例死亡。（3）预后情况。22例ICC患者肝移植后1年总生存率、1年无瘤生存率分别为72.73%、68.18%。亚组分析结果显示：10例满足米兰标准和12例超出米兰标准ICC患者肝移植后总生存、无瘤生存情况比较，差异均有统计学意义（风险比=0.13，0.26，95%可信区间为0.03~0.53，0.08~0.82，P<0.05）。进一步分析结果显示：12例超出米兰标准ICC患者中，5例术前行肿瘤降期治疗和7例未行肿瘤降期治疗患者肝移植后总生存、无瘤生存情况比较，差异均有统计学意义（风险比=0.18，0.14，95%可信区间为0.04~0.76，0.04~0.58，P<0.05）。结论满足米兰标准ICC患者肝移植预后效果明显优于超出米兰标准患者，而对超出米兰标准ICC患者积极行肝移植前降期治疗可显著改善患者预后。

简介：摘要目的探讨脂肪变性供肝肝移植的早期与中长期疗效，提出临床应用优化策略。方法采用回顾性队列研究方法。收集2015年1月至2020年12月树兰(杭州)医院、浙江大学医学院附属第一医院、吉林大学第一医院3家医学中心1 535例肝移植受者的临床病理参数和随访资料。此观察性研究采用倾向性评分匹配两组受者，以减少受者基线水平的选择偏移，匹配后两组基线数据差异无统计学意义。根据是否使用脂肪变性供肝分成脂肪变性供肝组(243例)和非脂肪变性供肝组(1 292例)，进行倾向性评分1∶1匹配研究，对比分析两组肝移植受者的早期和中长期疗效差异。采用Kaplan-Meier法计算生存率和绘制生存曲线，采用Log-Rank检验进行生存分析。进一步通过单因素及多因素Cox回归分析，确立影响移植疗效的独立危险因素。根据术前合并基础代谢病的情况，将接受脂肪变性供肝受者分为3个亚组：体重指数(body mass index，BMI)≥25 kg/m2且有高血压病或糖尿病21例、BMI<25 kg/m2且没有高血压病和糖尿病130例和其他92例。基于受者和供肝的不同特征，开展脂肪变性供肝受者不同亚组预后的对比研究。结果基于脂肪变性供肝进行倾向性评分1∶1匹配研究，结果显示移植2年内生存曲线比较，差异无统计学意义(P＝0.174)；移植2年后生存曲线比较，差异有统计学意义(P＝0.004)。脂肪变性供肝组受者3年和5年生存率分别为66.4%和44.2%，显著低于非脂肪变性供肝组受者的70.6%和66.9%。多因素COX回归分析结果显示，脂肪变性供肝和男性受者是影响移植2年后预后的独立危险因素(P＝0.008，P＝0.004)。脂肪变性供肝受者亚组分析显示，BMI≥25 kg/m2且有高血压病或糖尿病受者的2年内总体生存率显著差于BMI<25 kg/m2 且无高血压病和糖尿病受者及其他受者(P＝0.029，P＝0.043)。结论脂肪变性供肝不影响受者早期生存，但会显著降低中长期生存率。脂肪变性供肝受者中，术前BMI≥25 kg/m2且有高血压病或糖尿病者早期生存率较BMI<25 kg/m2且无高血压病和糖尿病受者显著降低。

简介：摘要目的探讨非扩张性肝外胆管结石的微创治疗方法和效果。方法收集2015年10月至2018年12月胆囊结石合并非扩张性(胆总管直径≤8 mm)胆总管结石患者230例，治疗方法包括内镜胰胆管逆行造影术(ERCP)＋同步腹腔镜胆囊切除术(LC)、ERCP＋二期LC、腹腔镜联合胆道镜经胆囊管胆道探查取石术(LTCBDE)，比较不同方法的优势及疗效。结果ERCP＋同步LC 69例(69/70)取石成功，ERCP＋二期LC 118例(118/120)胆管取石成功，LTCBDE 38例(38/40)取石成功。不同治疗方法的手术成功率差异无统计学意义(P>0.05)；LTCBDE组平均术后住院时间最短(F＝243.22，P＝0.000)、平均住院费用最少(F＝300.40，P＝0.000)及并发症发生率最少(10.00%, P<0.05)。结论微创治疗非扩张性肝外胆管结石适应证的合理选择至关重要，LTCBDE更值得临床推广应用。

简介：摘要目的分析经典型同型半胱氨酸尿症患儿的临床特点和CBS基因变异情况，探讨个体化治疗方法及预防。方法回顾性分析2013年11月至2021年6月就诊于郑州大学附属儿童医院及北京大学第一医院儿科的13例经典型同型半胱氨酸尿症患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、头颅影像学、CBS基因变异特点、诊断及治疗等资料。结果13例患儿中男6例，女7例，确诊年龄为10日龄至14岁。3例为新生儿筛查检出，无症状时开始治疗，余10例于1~6岁发病，5~14岁时确诊，主要表现为马凡综合征样体型、晶状体脱位和（或）近视、发育落后、骨质疏松及心脑血管疾病。4例脑磁共振成像示不对称梗死灶，1例示髓鞘形成低下。13例患儿血清蛋氨酸、血清总同型半胱氨酸及尿液总同型半胱氨酸均增高，尿液甲基丙二酸正常，符合经典型同型半胱氨酸尿症。13例患儿CBS基因共检出18种变异，其中10种为新变异、8种为已知变异。仅1例为维生素B6部分反应型，12例为维生素B6无反应型，均以低蛋氨酸饮食及甜菜碱治疗为主，3例疗效不良患儿分别于3、8、8岁进行了肝移植治疗，术后1周内血液蛋氨酸及同型半胱氨酸恢复正常。1例患儿死亡。1例患儿母亲再孕时进行产前诊断，羊水细胞CBS基因存在与患儿相同的致病变异。结论经典型同型半胱氨酸尿症临床表现复杂多样，血氨基酸、血清及尿液总同型半胱氨酸和基因分析是诊断的关键。检出10种CBS基因新变异，扩展了CBS基因变异谱。肝移植为有效的治疗办法。产前诊断是防控经典型同型半胱氨酸尿症的重要措施。

简介：摘要目的探讨新型冠状病毒肺炎(以下简称新冠肺炎)肝功能损害的影响因素及其临床意义。方法采用回顾性病例对照研究方法。收集2020年2月9—27日吉林大学第一医院第5批援鄂医疗队在华中科技大学同济医学院附属同济医院中法院区收治的51例新冠肺炎患者的临床病理资料；男27例，女24例；平均年龄为68岁，年龄范围为36～86岁。所有患者参照《新型冠状病毒肺炎诊疗方案(试行第六版)》进行治疗。观察指标：(1)患者临床资料。(2)肝功能及肝功能损害治疗情况。(3)肝功能损害影响因素分析。正态分布的计量资料以±s表示，偏态分布的计量资料以M(范围)表示。计数资料以绝对数或百分比表示，组间比较采用χ2检验。采用Logistic回归分析进行单因素分析。结果(1)患者临床资料：51例患者中，新冠肺炎普通型21例，重型19例，危重型11例。31例伴有≥1种慢性疾病史，20例无慢性疾病史；13例有饮酒史，38例无饮酒史；7例有肝炎病史，44例无肝炎病史；入院时5例存在感染性休克，5例合并全身炎症反应综合征(SIRS)，41例无休克和SIRS。51例患者体质量指数为(24±3)kg/m2、发病至入院时间为(13±5)d、体温为36.5 ℃(36.0～38.1 ℃)、心率为82次/min(50～133次/min)、呼吸频率为20次/min(12～40次/min)。51例患者入院24 h内白细胞计数为6.3×109/L(2.2×109/L～21.7×109/L)、肌酐为75 μmol/L(44～342 μmol/L)，B型钠尿肽为214 ng/L(5～32 407 ng/L)。(2)肝功能及肝功能损害治疗情况：51例患者丙氨酸氨基转移酶为31 U/L(7～421 U/L)，天冬氨酸氨基转移酶为29 U/L(15～783 U/L)，γ－谷氨酰转移酶为36 U/L(13～936 U/L)，碱性磷酸酶为76 U/L(41～321 U/L)，直接胆红素为4.9 μmol/L(2.6～14.3 μmol/L)，间接胆红素为5.8 μmol/L(2.6～23.9 μmol/L)，活化部分凝血活酶时间为37.2 s(30.9～77.1 s)，凝血酶原时间为13.9 s(12.5～26.7 s)；51例患者上述指标异常比例分别为47.1%(24/51)、47.1%(24/51)、35.3%(18/51)、13.7%(7/51)、7.8%(4/51)、2.0%(1/51)、21.6%(11/51)、19.6%(10/51)。51例患者中普通型、重型、危重型发生肝功能损害分别为10、9、10例。51例患者中22例肝功能正常(其中1例入院24 h后发生呼吸衰竭行机械通气)，29例肝功能异常(其中9例入院24 h后发生呼吸衰竭行机械通气)，两者比较，差异有统计学意义(χ2＝5.57，P<0.05)。(3)肝功能损害影响因素分析。单因素分析结果显示：新冠肺炎临床分型危重型是影响患者发生肝功能损害的相关因素(优势比＝10.000，95%可信区间为1.050～95.231，P<0.05)。结论伴有肝功能损害的新冠肺炎患者呼吸衰竭发生率增加。新冠肺炎临床分型危重型是影响患者发生肝功能损害的相关因素。