简介：摘要目的探讨肺移植治疗终末期肺疾病合并神经内分泌癌的临床病理特征。方法中日友好医院2017年4月至2021年12月间确诊终末期肺疾病行肺移植手术且经HE染色及免疫组织化学染色确诊神经内分泌癌5例，对其临床及随访资料、组织学特征和免疫表型进行回顾性分析。结果5例受者男女比例为4∶1；平均年龄64岁，范围在56~73岁。其中，3例为特发性肺纤维化合并小细胞癌(包括1例复合型小细胞癌)，1例为支气管扩张合并类癌，1例为结缔组织病相关性肺纤维化合并类癌。HE染色结果显示，合并类癌的支气管扩张受者移植病肺中可观察到从神经内分泌细胞增生到类癌的形态学谱系变化。免疫组织化学染色结果显示，小细胞癌及类癌神经内分泌标记物CgA、Syn、CD56和上皮标记物AE1/AE3和TTF-1均呈阳性表达。2例小细胞癌和1例复合型小细胞癌Ki-67指数为80%，2例类癌Ki-67指数≤1%。截至完稿，5例中，3例存活，余2例分别于移植术后33 d和196 d死于全耐药肺炎克雷伯菌、纹带棒杆菌及鲍曼不动杆菌感染并发重症肺炎和气道狭窄。结论移植肺合并神经内分泌癌多见于老年男性，临床终末期肺疾病以特发性肺纤维化居多；神经内分泌癌类型以小细胞癌为主，均表达特异性神经内分泌标记物和TTF-1，有助于神经内分泌癌的诊断；术后感染是影响预后的重要因素。

简介：摘要目的探讨原发纵隔大B细胞淋巴瘤（PMBL）的临床病理特征及影响预后的相关因素。方法回顾性分析中日友好医院（14例）和北京协和医院（46例）2000年9月至2019年11月外检（44例）及会诊（16例）共60例PMBL的临床资料、病理形态学特征、免疫表型、免疫球蛋白基因重排及microRNA表达谱。结果60例患者中，男性23例，女性37例，年龄15~64岁（中位年龄28岁）。免疫组织化学染色表达全B细胞抗原，77.4%（24/31）的病例表达CD30，73.1%（19/26）表达CD23，45.8%（11/24）MUM1阳性，Ki-67阳性指数≥70%占90.6%（29/32）；21例PMBL进行EB病毒编码的mRNA（EBER）检测，仅1例（4.8%）瘤细胞散在阳性；20例PMBL中的7例免疫球蛋白基因重排检测结果阳性（阳性率35.0%）。选取7例PMBL与9例弥漫大B细胞淋巴瘤作对照研究microRNA基因表达谱的差异，结果发现其表达差异有统计学意义的microRNA共计33个。单因素分析结果显示，血清乳酸脱氢酶（LDH）升高、临床分期Ⅲ~Ⅳ期、国际预后指数（IPI）评分≥3、未联合利妥昔单抗的化疗方案及免疫组织化学染色MUM1阳性的PMBL患者的生存率低，预后差（P<0.05）；多因素分析结果显示其中联合利妥昔单抗的治疗方案是影响患者生存时间的独立预后因素（P<0.05）。结论PMBL从临床病理特征到免疫分子表型均不同于弥漫大B细胞淋巴瘤，本研究所揭示的预后因素、分子遗传学、免疫学特征丰富了对PMBL生物学的认识和理解，从而为治疗提供依据和策略。

简介：摘要目的观察肺动脉内膜肉瘤的临床病理特征，了解其基因改变情况。方法分析中日友好医院2017年1月至2020年1月间行肺动脉内膜剥除术病例60例，收集其中5例肺动脉内膜肉瘤患者临床资料，采用HE染色、免疫组织化学染色及荧光原位杂交进行病理形态学观察，通过RNA测序方法分析肿瘤融合基因改变。结果肺动脉内膜肉瘤检出率为8.3%（5/60），中位年龄49岁，女性多于男性，临床表现不特异。肿瘤由异型梭形细胞或上皮样细胞组成，可出现骨肉瘤及平滑肌肉瘤分化。肿瘤细胞可表达血小板源性生长因子受体α、细胞周期蛋白依赖性激酶4（CDK4）及MDM2，并伴有MDM2、CDK4及表皮生长因子受体基因共扩增。RNA测序检出多种框内融合基因改变。结论肺动脉内膜肉瘤是一类罕见、高度异质性并伴有多基因复杂改变的低~未分化肉瘤，治疗效果不佳，预后差。

简介：摘要目的分析抗合成酶综合征（ASS）患者肌肉病理特征及其与抗氨酰tRNA合成酶（ARS）抗体和临床特征的关系。方法收集中日友好医院2008—2018年收治的ASS患者的临床资料，所有患者肌肉病理切片均行主要组织相容性复合物（MHC）-Ⅰ、CD3、CD4、CD8和CD20免疫组织化学染色。根据肌肉病理特征将ASS分为如下6种病理类型：病理DM（pDM），病理PM（pPM），非特异性肌炎（USM），坏死性肌病（NAM），仅肌细胞膜MHC-Ⅰ表达（MHC-Ⅰ）和正常组。同时采用免疫印迹法检测患者血清中抗ARS抗体。应用SPSS 17.0软件进行统计学分析。计量资料组间比较使用t检验、Mann-Whitney U检验或方差分析。计数资料使用χ2检验或Fisher检验。结果ASS患者共77例，平均年龄（50±12）岁，病程9（3~24）个月。抗组氨酰tRNA合成酶（Jo-1）抗体、抗苏氨酰tRNA合成酶（PL-7）抗体、抗丙氨酰tRNA合成酶（PL-12）抗体、抗甘氨酰tRNA合成酶（EJ）抗体和抗异亮氨酰tRNA合成酶（OJ）抗体的阳性率分别为47%（36例）、29%（22例）、12%（9例）、13%（10例）和0。所有ASS患者中，病理类型最常见的为USM型（37例，48%），其次为pDM型（14例，18%），正常型（13例，17%），NAM型（10例，13%）和MHC-Ⅰ型（3例，4%），没有病理特征表现为pPM的患者。病理类型为pDM的患者在各抗ARS抗体组间差异有统计学意义（χ2=9.075，P=0.028），其中抗EJ组的比例最高（40%），抗PL-7组最低（5%），2组之间差异有统计学意义（χ2=6.555，P=0.024）。此外，肌组织中表达CD20+B细胞阳性的患者的比例在抗EJ组中最高（30%），抗Jo-1组最低（4%），各组间差异有统计学意义（χ2=12.837，P<0.01）。结论ASS的肌肉病理特征呈现多形性，与不同的抗ARS抗体相关，在临床上开展肌活检病理检测和区分病理类型对ASS的诊断和分型有重要意义。

简介：摘要注意缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)是一类患病率较高的精神发育障碍，其核心症状为注意缺陷、多动和冲动。以往的研究主要关注了ADHD的执行功能和认知控制，鉴于情绪调节异常对ADHD患者的多种社会生活(如社会交往、受挫应对、亲子关系等)都有负面影响，近年来越多来越多的研究者认为，情绪调节能力的缺失很可能是ADHD患者无法集中注意和多动冲动行为的重要原因。在行为层面，ADHD患者的情绪调节异常主要体现在情绪冲动性、情绪不稳定性和负性情绪性等几个方面。在神经生理层面，ADHD患者的情绪调节异常被发现与心率变异性、呼吸性窦性心律失常、晚期正成分LPP和静息态神经网络的活动异常等相关。研究者提出了关于ADHD的"冷"和"热"执行功能理论，其中"热"调节回路负责处理情绪调节过程。未来的研究还需要深入探讨ADHD患者的积极情绪诱发和保持困难，以及共病情况对ADHD情绪调节异常的影响。同时，研究者还应该结合神经生理技术和家系研究等，深入厘清ADHD患者情绪调节异常的脑机制及其遗传基础。