摘要目的探讨特发性肺纤维化（IPF）合并肺动脉高压（PAH）肺移植患者术后早期死亡的危险因素。方法采用回顾性队列研究方法，收集2017年1月至2020年12月在南京医科大学附属无锡人民医院进行肺移植的134例IPF合并PAH患者的临床资料。收集供体的性别、年龄、机械通气时间、冷缺血时间，受体的性别、年龄、体质量指数（BMI）、是否吸烟、是否合并高血压或糖尿病及其术前是否使用激素、平均肺动脉压（mPAP）、心脏超声检查和心功能、血肌酐（SCr）、N末端脑钠肽前体（NT-proBNP），以及手术方式、是否进行体外膜肺氧合（ECMO）、手术时间、血浆与红细胞输注比例等。绘制Kaplan-Meier生存曲线，分析患者肺移植术后30、60、180 d累积生存率；采用单因素及多因素Cox比例风险回归模型分析供体、受体及手术因素对受体肺移植术后早期生存的影响。结果供体中以男性居多（80.6%），年龄≥35岁者占63.4%，机械通气时间<10 d者占80.6%，中位冷缺血时间465.00（369.25，556.25）min；受体中主要为男性（83.6%），年龄<65岁者占70.9%，大多数未合并高血压（75.4%）和糖尿病（67.9%），中位mPAP为36（30，43）mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）；单肺移植73例（54.5%）、双肺移植61例（45.5%）。134例IPF合并PAH肺移植患者术后30、60、180 d累积生存率分别为81.3%、76.9%、67.4%。单变量Cox比例风险回归分析显示，受体术前使用激素〔风险比（HR）＝2.079，95%可信区间（95%CI）为1.048~4.128〕、mPAP≥35 mmHg（HR＝2.136，95%CI为1.129~4.044）、NT-proBNP≥300 ng/L（HR＝2.411，95%CI为1.323~4.392）、纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级Ⅲ~Ⅳ级（HR＝3.021，95%CI为1.652~5.523）是IPF合并PAH肺移植患者术后早期死亡的主要危险因素（均P<0.05）。多变量Cox比例风险回归分析显示，受体术前使用激素（模型一：HR＝2.072，95%CI为1.044~4.114，P＝0.037；模型二：HR＝2.098，95%CI为1.057~4.165，P＝0.034）、NT-proBNP≥300 ng/L（HR＝2.246，95%CI为1.225~4.116，P＝0.009）及NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级（HR＝2.771，95%CI为1.495~5.134，P＝0.001）是IPF合并PAH肺移植患者术后早期死亡的独立危险因素。结论受体术前使用激素、NT-proBNP≥300 ng/L、NYHA心功能分级Ⅲ~Ⅳ级是IPF合并PAH肺移植患者术后早期死亡的独立危险因素。对于这类人群应关注并优化其术前功能状态，术前减少受体激素使用量，改善心功能，可提高此类患者肺移植术后早期生存率。
