儿童视神经脊髓炎谱系疾病临床分析

许鑫

 赤峰市医院 内蒙古赤峰市 024000

摘要：目的：研究儿童视神经脊髓炎谱系疾病临床特点及治疗方案，加强对儿童视神经脊髓炎谱系疾病的认识。方法：选取我院在2018年8月到2022年9月收治的儿童神经脊髓炎谱系疾病32例作为研究对象，所有患者均通过临床诊断确诊为神经脊髓炎谱系疾病。通过对患者基础资料、影像学改变、随访及治疗等情况的分析，判断儿童神经脊髓炎谱系疾病临床特点及最佳治疗措施。结果：选中的32例儿童神经脊髓炎谱系疾病患者均为首次确诊，视神经损伤患者为14例、脊髓损伤患者为12例、大脑损伤患者为6例。所有患者脑脊液常规生化改变无特异性，其中水通道蛋白4抗体阳性占比25%；髓鞘少突胶质细胞抗体阳性占比50%（6例）。32例患者中有2例患者脊髓MRI处于正常水平，剩余30例患者均存在不同程度的长节段脊髓炎。结论：儿童神经脊髓炎谱系疾病患者多以视神经损伤作为发病原因，长节段横贯性脊髓病灶表现为特征性，需进行水通道蛋白4抗体和髓鞘少突胶质细胞抗体检测，及早发现神经脊髓炎谱系疾病，提高预后效果。

关键词：儿童神经脊髓炎谱系疾病；临床特征；脊髓

神经脊髓炎谱系疾病指代一组和水通道蛋白4抗体关联的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病，区分于多发性硬化的独立疾病。神经脊髓炎谱系疾病患者临床表现为大脑综合征、脑干综合征等，具有复发率高、致残性大的特征。目前，关于儿童神经脊髓炎谱系疾病的研究相对匮乏，儿童神经脊髓炎谱系疾病诊断手段多承继自成人，但由于成人与儿童体征、神经系统发展程度存在差异，成人神经脊髓炎谱系疾病与儿童患者是否存在异质性有待商榷，有必要从儿童的视角对该病症进行系统研究，得出客观且科学的诊治手段。

1 资料与方法

1.1基本资料

选取我院在2018年8月到2022年9月收治的儿童神经脊髓炎谱系疾病32例作为研究对象，所有患者均通过临床诊断确诊为神经脊髓炎谱系疾病。选中的32例患者中，男性患者共计12例，女性患者共计20例，患者年龄区间在3.3岁~14.8岁，平均年龄为8.7±3.1岁。

纳入标准：所有患者发病年龄均在18岁以内，且符合国际诊断标准；所选患者均为首次发病。

1.2研究方法

资料收集：收集32例患者的临床资料，具体包括患者发病年龄、患者性别、发病原因、临床表现、经临床确诊为视神经脊髓炎谱系疾病的时间、复发次数或频率等。

检查手段：对患者进行常规血清学指标检验即脑脊液常规生化检验，根据视神经脊髓炎谱系疾病排除方法，对患者进行水通道担保4抗体及髓鞘少突胶质细胞抗体检验，同时对患者的脊髓和头部进行MRI及视觉诱发电位检查。

治疗和处置：绘制患者治疗前期及治疗结束后的随访过程中拓展型残疾状态量表。

1.3统计学方法

选取SPSS24.0软件对所得数据进行统计，计量资料用表示，若数据为偏态分布则用中位数表示，分类变量用百分比表示。样本比较中若P<0.05则表示样本间差异明显，具有统计学意义。

2 结果

2.1 患者临床表现

选取的32例患者均为第一次确诊为视神经脊髓炎谱系疾病，入院之前共有18例患者伴有不同程度的上呼吸道感染，2例患儿的父亲患有强直性脊柱炎，剩余30患儿无家族病史及疾病疫苗接种史。首发病症表现见表1。

表1 首发病症症状表现（单例患者可伴有多症状）

症状	例数	症状表现
视神经损伤/单侧、双侧	14例/8例、7例	视力下降，2例患者表现为眼球疼痛
脊髓损害	12例	双侧肢体无力，4例患者上肢受累患者；8例患者下肢受累；8例患者伴有尿潴留；4例患者伴有肢体麻木
大脑损伤	6例	头痛、抽搐
脑干损害	8例	走路晃动，呕吐

病程中患者病症见表2。

表2 病程中病症（单例患者可伴有多症状）

症状	例数	症状	例数
视力下降	26例	眼球运动障碍	2例
眼球疼痛	6例	肢体无力	16例
尿潴留	16例	感觉异常	10例
头痛	16例	抽搐	6例
嗜睡或睡眠障碍	6例	走路晃动	8例
呕吐	8例	发热	16例

2.2 辅助检查

对32患者进行脑脊液检查，所有患者的脑脊液均表现为无色透明。脑脊液肺炎支原体、结核、单纯疱疹及EB病毒抗体检测等均表现为阴性。所有患者均进行血清和脑脊液水通道蛋白4抗体和寡克隆区带检测，水通道蛋白4抗体阳性共有8例，占比25%；寡克隆区带阳性共有6例。对12例患者进行髓鞘少突胶质细胞抗体检查，血清6例表现为阳性，但脑脊液均为阴性。

针对影像学检查，对32例患者进行脊髓及头部MRI检查，2例患者表现为正常，颈髓和胸髓受累者为20例。脊髓MRI病灶长度均大于三个椎体节段，并且成纤维连续或是间断性病灶。头部MRI正常的患者共有4例，异常的共有28例。

针对眼部检查。32例患者中6例患者视力正常，26例患者表现为不同程度的实力下降。视觉诱发电位处于正常的患者共有10例，18例患者提示P100峰时延长，且波峰处于下降状态，4例患者无法配合检查。视野正常的患者共有6例，18例患者表现为光敏度下降，部分视野或全部视野受损。6例患者进行视觉神经核磁共振检查，表现为单侧或是双侧视神经信号增粗，边界模糊。

2.3 治疗及预后

患者确诊时间在0.3~9.2月之间，中位确诊实践为1.4个月。对所有处于急性期的患者施加大剂量甲泼尼龙冲击和人免疫球蛋白，患者的临床症状有所减弱。在缓解期中，对所有患者进行周期性人免疫球蛋白和口服激素治疗。

32例患病儿童住院时间在13天到26天之间，平均住院时间为17.8±3.3天。治疗前期患者EDSS评分为1~8分，治疗后评分为0~4分，治疗前后差异明显具有统计学意义（P<0.05）。随访过程中，时间跨度为5~32个月，最后一次随访EDSS评分为0~3分之间，中位分支为1分，和治疗后的评分差异明显具有统计学意义（P<0.05）。

3 讨论

视神经脊髓炎谱系疾病是临床上较为少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病。目前，关于成人视神经脊髓炎谱系疾病的研究相对丰富，但关于儿童视神经脊髓炎谱系疾病的研究十分匮乏。本研究中，接近半数的患者发病前有前驱感染史，考虑患者感染后免疫功能紊乱与该疾病的发生有一定相关性。在本研究中，长节段脊髓炎是儿童患者最为常见的特征，与视神经脊髓炎谱系疾病脊髓病灶特点相符，可和p-MS脊髓病灶区分。视神经脊髓炎谱系疾病儿童患者患病初期出现脑实质损伤的例数较少，因此患者头MRI有大概率正常，但在病灶的发展下，患者出现脑内病灶的几率上升。视神经脊髓炎谱系疾病虽然为临床少见疾病，且儿童发病率较低，但部分儿童仍表现为复发率高、预后差等特点，因此为了避免患儿出现后遗症或减轻后遗症，需及早诊断及早治疗。

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许鑫（1989.03），女 汉族 内蒙古赤峰市人，本科，医生，从事儿科神经专业临床工作