IgG4相关肝胆胰疾病如何诊治？

苏波

眉山市仁寿县人民医院  四川眉山  620500

近些年来，人们对于全身性自身炎症伴纤维化的疾病有了新的认识。从2003年开始，IgG4相关疾病首次出现在人们的视野之中，它的危害就已经显示出来。从相关数据可知，IgG4相关疾病主要表现为自身免疫性胰腺炎，并随着病情的不断加深，身体中的其他器官也会出现和胰腺病类似的情况。那么IgG4相关的肝胆胰疾病如何诊治？下面我们就重点介绍一下吧。

1、IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现

（1）IgG4相关自身免疫性胰腺炎

在IgG4相关疾病当中，第一个受到影响的便是胰腺。一般来说，这种疾病多发生在60岁左右的中老年男性。患上IgG4相关的肝胆胰疾病之后，将会出现无痛性黄疸，有时候还会伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全等。当然也会出现急性病痛性胰腺炎，不过这种情况比较罕见，一旦出现这种情况，要马上去医院进行治疗。

（2）IgG4相关硬化性肝胆管炎

在日常生活中，IgG4相关硬化性胆管炎是肝胆胰患者最常见的胰腺外表现。这种疾病在男性比较多，根据相关调查发现，在患有硬化性肝胆管炎中，男女的比例是4:1。在日常中的表现多为梗阻性黄疸、患者出现体重减轻并伴随着腹痛。不过，现在并没有特征性的症状能够有效地区分IgG4相关硬化性胆管炎与其他原因引起的胆道梗阻。

（3）IgG4相关肝脏病变

在对IgG4相关的肝脏病变进行分类，可以分为以下两类，分别是IgG4相关自身免疫性肝炎和IgG4相关肝病。在对两者进行比较之后发现，IgG4相关自身免疫性肝炎和自身免疫性肝炎的临床表现相同，但IgG4相关肝病临床表现却不相同，它出现的原因应该是IgG4相关自身免疫性胰腺炎原发肝实质病变、IgG4相关硬化性胆管炎肝病以及IgG4相关硬化性胆管炎继发肝损伤三种因素共同导致。一般来说，IgG4相关的肝脏病变患病前期无明显的症状。一旦出现症状就是患者出现严重的病变，这时候患者会出现乏力、食欲下降、恶心、呕吐以及皮肤膜黄染等。

2、IgG4相关肝胆胰疾病的影像学检查

（1）影像学特点

随着影像学技术的不断发展，对于IgG4相关肝胆胰疾病的诊断有非常大的帮助。通过对人体腹部超声的检查，能够显示患者胆管扩张、肝外胆管狭窄情况、胰腺肿胀以及胰腺外肿块的情况等。与此同时，使用现象学检查能够帮助更好地分辨出现肝道梗阻的主要原因。比如说对IgG4相关的硬化性肝胆管炎疾病进行影像检查的时候，通常表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺羽毛状结构消失，同时还会出现动脉期、静脉期低衰减和门静脉期衰减的包膜样低强化带。根据胆管噪音成像IgG4相关的硬化性肝胆管炎疾病分类，有以下四种类型：1型为胆总管末端狭窄型、2型为肝内外胆管狭窄型、3型为肝门部、胆总管下段狭窄型和4型为肝门部胆管狭窄型。

（2）内镜下表现

在影像下检查，对于内镜下逆行胰胆管造影，在检查IgG4相关的硬化性肝胆管炎具有非常重要的作用。一般来说，IgG4相关的硬化性肝胆管炎疾病患者在胆管造影的特征包括1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，并伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄。除此之外，通过内镜下的检查，可以为IgG4相关肝胆胰疾病的诊断提供更加全面的数据基础。

3、IgG4肝胆胰疾病的诊断标准

IgG4相关的肝胆胰疾病的诊断是在IgG4相关疾病的基础上进行诊断，而这个诊断的标准主要是看临床表现、放射学、病理学以及实验室指标，从而进行一种综合性的评估。随着对IgG4的研究程度不断加深，对其的诊断标准不断增多，具体就是看一下几个方面：特征性的胆道影像学表现、胆管壁增厚、血清中IgG4水平≥1.35g/L、特征性病理学表现、合并其他器官受累以及激素治疗的有效性。随着对IgG4相关疾病的研究不断深入，发现一种病例非常少，且非常罕见的疾病。这种疾病的诊断表现有以下两种，首先就是血清IgG4水平升高，其次就是肝脏中浸润的IgG4+浆细胞≥10个/HPF。

在研究过程中，由于这两个诊断标准是建立在IgG4基本疾病的诊断标准之下的。因此使用这套标准将IgG4相关自身免疫性胰腺炎诊断标准系统化为IgG4相关疾病的标准。不过，由于IgG4相关自身免疫性胰腺炎存在急性病痛性胰腺炎这一特殊的特例。所以，这一诊断的标准具有一定的局限性，并不能适用于所有的IgG4相关的疾病。

4、IgG4相关肝胆胰疾病的治疗

在进行治疗的过程中发现，IgG4相关的肝胆胰只能以减轻患者症状、预防相对应疾病的并发症和不可逆的纤维性为主要目的。到目前为止，还是首先使用糖皮质激素进行治疗。在治疗的过程中，同步使用免疫抑制剂，比如说环磷酰胺、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环孢素等，这些抑制剂在治疗的过程中，可以有效地提高IgG4相关的肝胆胰疾病的治疗，同时还能减少激素的使用量，减少对于身体的损害。

综上所述，IgG4相关的肝胆胰疾病仍然是一大挑战，在进行检验和治疗的过程中，有一点需要注意，那就是要注意和肿瘤类的疾病进行分辩。同时在对IgG4相关疾病进行治疗的过程中，一定要听从医生的嘱咐，以此来防止在日后的生活中出现疾病复发的情况。