摘要目的总结先天性肾上腺皮质增生症(CAH)女性患儿行外生殖器整形经验。方法回顾性分析2018年1月至2020年12月温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童泌尿外科CAH女性患儿的临床资料。根据外生殖器男性化程度的评估(Prader)分级标准对患儿外生殖器外观进行评级，PraderⅡ~Ⅳ级行阴蒂整形术及阴唇整形术，其中，PraderⅢ、Ⅳ级进一步行阴道整形术，根据术中尿道阴道汇合点至外生殖器开口的长度，采用部分尿生殖窦下移术(PUM)或完全尿生殖窦下移术(TUM)。术后随访外生殖器创面恢复情况、患儿排尿控制能力、家属对患儿外生殖器外观满意度。术后6个月时，医师门诊对患儿外生殖器外观进行满意度评估。结果共纳入18例女性患儿，年龄2~9岁，平均4.5岁。PraderⅡ级5例、Ⅲ级9例、Ⅳ级4例。10例患儿(Prader Ⅲ级9例、Ⅳ级1例)行PUM，3例Prader Ⅳ级患儿行TUM。术后随访6~12个月，所有患儿外生殖器创面均一期愈合；家属对患儿外生殖器外观满意度：15例满意，3例不满意；3例患儿术后2周发现存在膀胱过度活动症表现，未予以特殊处理，术后3个月时症状消失，其余患儿排尿控制能力无异常。术后6个月，医师门诊对患儿外生殖器外观评估：满意17例，不满意1例。结论根据CAH女性患儿外生殖器男性化程度及尿道阴道共同通道的长度选择手术方式，可获取较好的效果。
