多发性大动脉炎伴单眼视神经炎一例

于杰

沈阳市第四人民医院眼科，辽宁沈阳， 110031

关键词：takayasu动脉炎/并发症，病例报告

多发性大动脉炎也称takayasu动脉炎或无脉症、主动脉综合征、大动脉缩窄症，是一种累及主动脉及其分支的慢性非特异性炎症。临床所见的多发性大动脉炎患者眼底表现多为视网膜缺血性改变。本例患者为单眼视神经炎病变，眼底未见明显缺血性改变，因患者病程较短，目前仍在随访观察中。现分析报告如下：

患者，女，39岁，因右眼视力下降1个月，加重伴眼球转动疼半个月来院。既往：高血压病2年，右肾动脉狭窄病史5年，疑诊大动脉炎，外院予糖皮质激素口服治疗1个月。发现双侧上肢血压相差50-60mmHg3年，发现左侧椎动脉起始处血栓形成及左侧锁骨下动脉血栓形成2周。辅助检查：胸部CT：双肺散在陈旧性病变，主动脉硬化。肝囊肿？左肾改变。眼眶CT平扫+增强：右侧视神经炎改变。左侧上肢动脉彩超：左锁骨下动脉血栓形成伴闭塞可能性大，建议造影。左侧椎动脉血流速度增快（左侧锁骨下动脉血栓起始段局部狭窄？）左侧上肢腋动脉频谱改变（注意侧支血管供血）。头颈部CTA血管增强；头颈部CTACT重建：双颈总动脉软斑块形成，管腔变窄，右侧明显。双侧颈内动脉粥样硬化。左侧椎动脉起源主动脉弓，左侧椎动脉起始处血栓形成。右侧椎动脉狭窄。左侧锁骨下动脉血栓形成。右侧大脑中动脉M1段狭窄。双侧后交通动脉未见开放。颅脑MRA：右侧大脑中动脉M1段局部管腔狭窄；大脑前交通动脉未开放。颅脑DWI：双侧脑实质内多发腔隙性脑梗塞；部分软化灶形成。眼部查体：VOD：0.25，VOS：1.2，右眼瞳孔约3*3，RAPD（+），余眼前节（-），眼底视乳头高度水肿，边界不清，乳头血管充血，近视盘大血管迂曲，网膜在位，余未见异常；左眼前后节查体未见异常。入院初步诊断：右眼视神经炎，高血压病。诊疗经过：患者入院后完善相关检查，因患者肾功异常未行FFA检查，予醋酸泼尼松龙1mg/kg/天口服，同时改善循环、神经营养支持治疗，相关科室会诊最终确诊多发性大动脉炎，于上级医院相关科室系统治疗。

讨论

多发性大动脉炎男女发病比例约1:8，大部分患者30岁以前发病^[1]，平均确诊年龄29岁，3/4患者在青少年期发病^[2]。目前病因未明确，但认为该病与自身免疫系统机制紊乱^[3-5]以及遗传因素^[1]相关，病变部位动脉发生肉芽肿性炎症、血管壁增厚、管腔狭窄甚至闭塞，从而引发一系列因血供障碍而导致的全身症状及眼部表现。临床表现为眩晕、晕厥、头痛、无脉、偏瘫、失语及视力下降、视野缺损、虹膜及视网膜新生血管等症状。其主要并发症包括：视网膜病变、高血压、主动脉反流和动脉瘤^[6]。

根据美国风湿学会多发性大动脉炎的诊断标准^[7]：1.发病年龄≤40岁；2.患肢间歇性运动乏力；3.一侧或双侧肱动脉搏动减弱；4.双上肢收缩压差＞10mmHg（1mmHg＝0.133kPa）；5.锁骨下动脉或主动脉杂音；6.主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且排除动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其他原因引起。符合上述6项中的3项者即可诊断该病。根据病变部位分为4种临床类型：1.头臂动脉型；2.胸部主动脉型；3.广泛型；4.肺动脉型。

该病眼部表现为继发性改变，多数患者在眼部症状出现前已在内科就诊，但也有文献报道40%^[8]患者首诊于眼科。眼部表现根据累及部位不同而不同：1型引起眼部缺血综合征表现为眼部缺血性改变，占该病所有眼部表现的80%^[9]；2型主要引起高血压眼底改变^[10]，约占该病眼部表现的17%^[8,9]。

本病眼部无特殊治疗，在治疗原发病的同时对症治疗，预后差。临床工作中，对确诊该病的患者要密切关注眼底变化，对并发症及时对症治疗。

参考文献

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