摘要目的明确先天性胆管囊肿非合理诊疗导致不良临床后果的主要类型。方法回顾性分析东方肝胆外科医院2010年1月至2016年12月间收治的先天性胆管囊肿患者资料。归纳分析既往因未能接受合理治疗导致继发不良后果的患者囊肿类型、既往治疗方案和病程特点等临床信息。总结胆管囊肿继发不良治疗后果的主要类型和临床表现特征。结果筛查875例先天性胆管囊肿资料后共有268例患者纳入本研究，其中男性83例，女性185例，年龄(34.0±16.0)岁。268例中有18例(6.7%)患者既往仅采取临床观察或非手术治疗方案；250例(93.3%)患者既往曾接受胆道外科手术治疗和/或内镜逆行胰胆管造影等介入治疗，其中有58例(23.2%)既往曾接受多次外科手术治疗和/或内镜逆行胰胆管造影介入治疗，仍需实施胆管囊肿切除术；173例(64.6%)患者既往接受过胆肠吻合术，其中57例(32.9%)患者既往未施行胆管囊肿切除术；在116例(43.3%)既往接受胆管囊肿切除、胆肠吻合术的患者中，残留胆管囊肿57例(49.1%)，胆肠吻合口狭窄28例(24.1%)，同时发生残留胆管囊肿及胆肠吻合口狭窄者30例(25.9%)；胆管囊肿癌变46例(17.1%)，胆肠吻合口癌变4例(1.5%)。结论胆管囊肿残留和胆肠吻合口狭窄及并发的胆管炎和胆管结石是胆管囊肿非合理治疗继发不良后果的主要类型。
