皮质醇增多症的治疗

邵春南

邵春南(富锦市中心医院156100)

【中图分类号】R61【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2010）20-0137-02

【摘要】目的探讨皮质醇增多症的手术治疗方法。方法研究皮质醇增多症的发病机制，分析回顾患者的治疗病例。结论皮质醇增多症原则上都需要外科手术治疗，视病因不同，治疗的方法也不尽相同。

【关键词】皮质醇增多症治疗

皮质醇增多症又称库欣综合征，是由于糖皮质激素过多引起的一系列临床综合征，最常见的是肾上腺皮质疾病。可发生于任何年龄，青壮年为多，女性多于男性。

皮质醇增多症原则上都需要外科手术治疗，视病因不同，治疗的方法也不尽相同。

1．手术治疗

（1）垂体病变的处理：垂体肿瘤引发的皮质醇增多症，手术切除肿瘤是首选的方法。手术途径有二：经额、颞和经鼻、蝶窦垂体肿瘤切除，以后者手术途径为优。结合显微外科技术，则手术创伤和并发症明显减少，效果提高。术后患者血浆ACTH值下降较快，临床症状逐渐恢复，疗效确切。垂体微腺瘤的病理学概念，影像技术在术前确定较困难，同垂体增生性改变相类似，可表现为垂体的体积增大。垂体微腺瘤，过去曾采用垂体部分切除或全切除术，后因并发症多、疗效差，目前已被放弃。有报告称，拟有垂体微腺瘤者，选用γ刀或X线照射，效果比较满意。垂体增生目前仍常采用放射治疗，其治疗时间往往安排在一侧肾上腺全切除之后1个月之内开始。

（2）肾上腺病变的处理

①一侧肾上腺切除术：适用于非垂体性肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生。选择病人临床表现较轻，血和尿皮质醇浓度轻度升高。该术式尤其适用于年轻女性。

②肾上腺大部切除术：标准的方法是一侧全切、另一侧约切除3/4~4/5。该术式对大部分病人疗效满意且可长期维持。该术式注意点：一侧肾上腺全切除术后1个月之内进行垂体放射治疗，4~6个月后再行对侧肾上腺大部分切除。对侧被大部分切除的肾上腺体积，估计比例要较为接近。余留的肾上腺组织血液供应保持良好。大部分切除术后要进行正确的激素补充。方法同皮质肿瘤手术。

③肾上腺全切除术：分次行双侧肾上腺切除治疗皮质醇增多症，可立即缓解症状。但是应注意到：肾上腺全切除手术风险大，术后急性肾上腺皮质功能衰竭发生率高。易诱发垂体肿瘤或加速原有肿瘤发展，发生Nelson综合征。术后色素沉着及血浆ACTH浓度的变化，对于检测Nelson综合征的发生有意义。有人认为年龄也是很重要因素。需终身激素替代，并应在机体应激情况下及时补足皮质激素。第二侧肾上腺全切除术后也必须进行正规的激素补充，方法同皮质肿瘤手术。

④肾上腺全切除术+肾上腺组织种植/肾上腺移植术：为弥补肾上腺全切除术后发生Nelson综合征和终身激素补充的缺陷，临床上曾经将切除的肾上腺腺体选择部分组织制成碎片种植在皮下，但成活率不高。随着显微血管外科技术的发展，带蒂血管肾上腺组织移植已有零星报道。一旦手术成熟，库欣综合征的治疗方法和效果将彻底改观。

⑤肾上腺肿瘤切除术：皮质醇增多症是由于肾上腺腺瘤或癌引起者，选择手术是惟一的。前者手术切除恢复快，疗效肯定，后者也应力争手术切除。但肾上腺皮质癌发展快，转移早，手术能满意切除率低，预后很差。准备肿瘤手术要特别注意在术前、术中、术后正规的激素补充，随时谨防发生肾上腺皮质功能急性衰竭发生。肾上腺肿瘤手术前后激素补充方法：

手术前12h、2h，分别肌注醋酸可的松100mg。

手术中，选择氢化可的松，术中是否使用和使用剂量视病情变化而定。

手术后1-2d，醋酸可的松50mgQ6h肌注。

3-4d，醋酸可的松50mgQ8h肌注。

5-6d，醋酸可的松50mgQ12h肌注。

7-8d，可的松片25mgQ8h口服。

9-12d，可的松片25mgQ12h口服。

以后视全身情况，逐步缓慢地减少可的松量，每天口服37.5mg至25mg。该剂量可能要维持3-6个月，少数病人小剂量激素补充将维持更长时间。

（3）异位ACTH肿瘤切除术：因体内其他脏器肿瘤分泌过多ACTH而出现皮质醇增多症的临床表现，首选的治疗方法是切除原发肿瘤，皮质醇增多症则可缓解。预后则视原发病的性质。

2．手术治疗

（1）适应证：①皮质醇增多症临床表现轻；②年轻女性；③不愿手术者；④不能忍受手术；⑤无法切除的皮质癌；⑥皮质癌晚期、复发、转移。

（2）常用药物：①皮质醇生物合成抑制剂。氨基导眠能，密妥坦，甲吡酮，酮康唑。②ACTH抑制剂。塞庚啶，溴隐亭。

参考文献

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[3]刘新民主编.实用内分泌学[M].第2版.北京:人民军医出版社，1998：771.