颅内原发性黑色素瘤诊治体会

陈琰杨卫忠

陈琰杨卫忠（福建医科大学附属协和医院神经外科福建福州350001）

【摘要】目的：探讨颅内原发性黑色素瘤影像学表现及术后疗效。方法：回顾性调查分析我院2009年12月～2011年12月期间收治的4例颅内原发性黑色素瘤的临床资料，分析其临床表现、影像学资料、治疗经过。结果：开颅肿瘤全切除3例，活检配合头伽马刀立体定向放射治疗1例,4例病理均为恶性黑色素瘤，术后椎管内转移1例。结论：颅内原发性黑色素瘤MRI检查常表现T1WI高信号,T2WI低信号,有环状强化性病变。其治疗以手术切除为主,配合放疗,尤其是立体定向放射外科治疗，可有效控制局部病灶。

【关键词】原发性恶性黑色素瘤诊治

颅内黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤,其临床表现不具特征性,诊断和治疗困难,预后不佳,现将2009年12月～2011年12月期间收治的4例颅内原发性恶性黑色素瘤报告如下，结合文献，探讨诊疗方法。

1资料与方法

本组病例中2例男性、2例女性,平均年龄52.6岁。其中临床表现为头痛、头晕2例，肢体麻木无力1例，听力下降1例，行走不稳1例，头皮触及肿物2例。病程分别为2月、1周、3月、1年。本组病例中皮肤、粘膜及眼球、内脏均未发现黑色素瘤。

影像学检查:均行MRI检查，肿瘤均为单发。MRI表现为T1WI高、T2WI低信号或混杂信号,也有1例表现T1WI低、T2WI高信号，周围均可见长T1长T2的水肿及占位压迫征象，有2例侵及颅骨，其中1例明显伴出血囊变，注药后肿瘤均明显强化。

手术治疗:3例行开颅肿瘤切除手术，病灶分别在右颞部硬膜外、右额叶、右顶叶，1例松果体区肿瘤行神经导航下穿刺活检。开颅术中见肿瘤病灶周围脑组织呈灰黄色，越近肿瘤组织颜色越深，肿瘤与脑组织间边界欠清，无包膜，肿瘤组织内有增生紊乱血管，供血丰富，显微镜下全切。

2结果

开颅肿瘤切除3例显微镜下达全切除，复查MRI证实，并于术后1周行术区立体定向放射辅助治疗，1例活检病例术后配合头部伽马刀放射治疗。病理均为恶性黑色素瘤；免疫组化:S-100、波形蛋白(Vim)、黑色素抗体HMB245细胞质反应阳性,神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、CK阴性。4例术后均随访，活检病例于伽马刀治疗后1年出现T12-L1椎管内转移，颅内病灶未见增大，再次对椎管内肿瘤行手术治疗及4500cGy剂量局部放疗，术后5月未见复发。另3例分别在术后13个月、6个月、3个月未见复发，4例均无死亡。

3讨论

原发性颅内黑色素瘤十分罕见,国内报道占颅内肿瘤的0.07%～0.17%,以男性青壮年居多,通常认为肿瘤起源于黑色素细胞[1],临床表现不具有特征性;如只侵犯脑膜或大脑皮层者可表现为癫痫发作,侵犯脑实质则根据肿瘤生长的部位而出现相应的症状如头痛、偏瘫;位于小脑半球者表现为小脑功能损害表现如走路不稳、眩晕。另外当肿瘤生长在颅底时可表现为颅神经受损症状;如果肿瘤造成脑脊液循环障碍则会出现脑积水的临床表现。由于黑色素内有自由基和不成对电子形成金属螯合物,具有顺磁性,可以缩短T1及T2弛豫时间,颅内黑色素瘤在常表现T1WI高信号,T2WI低信号，也可因黑色素含量不均，而表现为高低混合信号，这一特点与脑膜瘤和其他颅内肿瘤不一样，可与之鉴别。此外,非黑色素性黑色素瘤MRI可表现为:T1WI呈等或低信号,T2WI呈高信号，有时不易与胶质瘤、转移瘤等区别。本组病例中有1例术前误诊为胶质瘤。

目前颅内黑色素瘤的治疗仍以手术治疗为主,对于单纯放疗及化疗不敏感。为了提高患者的生存率，目前主张在手术的基础上进行包括放疗及化疗的综合治疗。位于非功能区的肿瘤，手术时应尽可能连同周围组织将肿瘤全切；如果肿瘤位于重要功能区或与颅神经黏连较重，则不应盲目追求全切，以免引起严重的并发症；合并有脑积水可行脑室-腹腔分流，但有可能引起肿瘤细胞的种植转移。大多数应用于黑色素瘤治疗的化疗药物对颅内黑色素瘤的效果较差，常用化疗药有氮烯咪胺、替莫唑胺等烷化剂，有效率不超过25％[2]。立体定向放射外科治疗或局部放疗可明显提高局部病灶的一年控制率[3],可达80％以上。

综合本组病例及复习文献，笔者认为由于颅内原发性黑色素瘤的临床表现无特征性，诊断困难，需要通过病理及免疫学检查才能确诊；但对于MRI有上述表现，特别对于非出血性病变在MRI上表现为T1WI高信号,T2WI低信号,有环状强化性病变，应高度怀疑黑色素瘤可能[4]，并尽量全身仔细检查除外转移性黑色素瘤。原发性颅内黑色素瘤预后极差，应尽量手术切除,术后可进行辅助治疗，手术切除、放射治疗对黑色素瘤患者均有一定治疗作用。此外还有化疗、生物治疗等方式，具体治疗方式的选择还应根据患者全身状况、颅外系统性疾病控制情况及肿瘤大小、部位等因素综合考虑，有待于进一步的研究探讨。

参考文献

[1]张宁,刘尊敬,李刚,等.中枢神经系统黑色素细胞病变的临床与病理特征[J].中南大学学报:医学版,2007,32(4):713-717.

[2]AgarwalaSS,KirkwoodJM,GoreM,etal.Temozolomideforthetreatment

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Oncol,2004,22(11):2101-2107.

[3]KocM,McGregorJ,GreculaJ,etal.GammaKniferadiosurgeryfor

intracranialmetastaticmelanoma:ananalysisofsurvivalandprognosticfactors.J

Neurooncology,2005,71(3):307-313.

[4]葛鹏飞,罗毅男,付双林,等.颅内黑色素瘤的CT和MRI表现[J].中华放射学杂志,2004,38(6):581-583.