运动神经元病10例临床分析

李博田宏

运动神经元病10例临床分析

李博田宏（鹤岗市人民医院黑龙江鹤岗154101）

【中图分类号】R744.8【文献标识码】B【文章编号】1672-5085(2008)19-0034-01

【关键词】运动神经元电生理影像

1临床资料

1.1一般资料

收集2007年—2008年于我院门诊及住院10例病人的临床、神经电生理、影像学资料，进行回顾性总结对比分析，男8例，女2例，年龄40～65岁，平均年龄45岁。病程7个月～5年，平均3年。

1.2临床表现

5例表现为单侧手肌无力、肌萎缩，伴同侧下肢痉挛性无力，2例表现双下肢对称性痉挛性无力，8例有肌束震颤，2例表现为构音不清、吞咽困难，2例四肢肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，10例均无感觉异常、无直肠、膀胱括约肌功能障碍。

1.3辅助检查

1.3.1神经电生理

EMG纤颤电位8例（80%），束颤电位6例（60%），运动单位动作电位时限延长9例（90%），波幅增高8例（80%），出现巨大电位3例（30%），大力收缩时表现为单纯相3例（30%），混合相6例（60%）。2例运动神经传导速度轻度减慢，其余8例运动神经传导速度正常，10例感觉神经传导速度均无异常。

1.3.2影像学检查

10例均作颈椎MRI与颈椎X线片，1例后纵韧带轻度钙化，2例颈椎椎体前缘轻度唇样增生，10例均无椎间盘突出，无脊髓受压，无椎间孔变窄。10例行头颅MRI检查，2例头颅MRI回报大脑皮层轻度萎缩，T2加权上皮层出现高信号。

2结果

本组4例应用力鲁唑治疗，6例采用中医汤药结合针刺体针的治疗方法，10例患者经治疗后症状稍有好转。

3讨论

MND是一组原因不明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状与体征并存，表现肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。本组5例累及脊髓前角细胞，2例累及脑干后组运动神经元，2例累及锥体束，10例病人均无感觉及括约肌功能障碍，与MND的选择性累及上、下运动神经元相符合。

3.1MND特点与类型

此病多于中年后起病，男性多于女性，隐匿起病，缓慢进展，主要临床表现为肌无力、肌萎缩与锥体束的不同组合，主要类型有：如仅表现为肌无力、肌萎缩，无锥体束征，称为进行性脊肌萎缩症；如仅累及延髓运动神经元，称进行性延髓麻痹；如兼有上、下运动神经元同时受累，称肌萎缩侧索硬化症；如仅累及上运动神经元，称原发性侧索硬化。但临床上各型间无严格界限，各型间常有重叠。本组10例病人，5例为肌萎缩侧索硬化症；2例为进行性延髓麻痹，2例原发性侧索硬化症。

3.2神经电生理

肌电图表现为广泛的神经元性损害，同时存在于上、下肢三个肢体，纤颤电位、束颤电位出现率高，巨大电位出现率低于前两者，MND慢性时，出现运动单位动作电位时限延长、波幅增高，多相波增多，早期运动神经传导速度正常，随病情发展，部分患者可出现运动神经传导速度减慢，但不低于正常值下限的70%。本

组10例病人，其中纤颤电位8例（80%），束颤电位6例（60%），巨大电位3例（30%），纤颤电位、束颤电位出现率明显高于巨大电位出现率，9例运动单位动作电位时限延长（90%），8例波幅增高（80%）

提示神经源性损害和侧支芽生使运动单位支配范围扩大所致。8例运动神经传导速度正常，2例运动神经传导速度轻度减慢，10例感觉神经传导速度均无异常，符合MND神经传导速度的表现。

3.3影像学

MND头颅CT和MRI可见大脑皮层不同程度的萎缩，40%肌萎缩侧索硬化症的患者头颅MRI在T2加权上皮层出现高信号。本组病例其中2例头颅MRI回报大脑皮层轻度萎缩，T2加权上皮层出现高信号，影像改变与MND完全相符；另外本组10例病人均行颈椎MRI与颈椎X线片检查，1例后纵韧带轻度钙化，2例颈椎椎体前缘轻度唇样增生，10例均无椎间盘突出，无脊髓受压，无椎间孔变窄，提示3例伴有轻度颈椎病，可基本排除脊髓型颈椎病导致的上述临床表现。

3.4鉴别诊断

MND应与脊髓型颈椎病、多灶性运动神经病等鉴别。MND的症状呈进行性发展，治疗无效；脊髓型颈椎病症状多反复发作，时轻时重，治疗后可部分缓解或消失。MND的首发症状为不对称肌无力、肌萎缩，同时或以后出现上、下运动神经元同时受累表现，无感觉障碍；脊髓型颈椎病普遍有感觉障碍，可伴颈痛，随病情发展出现肌萎缩。MND早期可出现后组颅神经受累所致的构音不清和吞咽困难；脊髓型颈椎病后组颅神经受累症状出现晚或不出现。MND的胸锁乳突肌肌电图常表现异常，而脊髓型颈椎病肌电图无异常。多灶性运动神经病亦以非对称性手部小肌肉无力、萎缩起病，临床表现与MND有相似之处，但肌电图呈节段性多灶性运动神经传导阻滞典型表现、脑脊液抗GM1抗体阳性、应用丙种球蛋白治疗效果显著可与MND鉴别。

3.5预后疗效MND缓慢进展，目前尚无有效治疗方法，预后不佳。

本组4例应用力鲁唑治疗，6例采用中医汤药结合针刺体针的治疗方法，10例患者症状稍有改善，但均不能延缓疾病本身的进展，预后不佳。

参考文献

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