原发性乳腺恶性淋巴结瘤9例诊疗分析

王芹马行天

王芹马行天（江西省肿瘤医院乳腺外科330006）

【中图分类号】R737.9【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）20-0027-02

【摘要】目的探讨原发性乳腺恶性淋巴瘤诊断和治疗方法。方法对1987年9月至2010年12月收治的11例原发性乳腺恶性淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析。结果乳腺肿块切除加化放疗2例，乳腺切除加化放疗3例，乳腺改良根治术加化放疗4例，5年生存率77％，10年生存率30％。。结论PBL的预后与病理、分期和治疗方式有关，治疗一般是大多采用手术切除病灶、化疗和放疗相结合的综合治疗措施进行治疗。

【关键词】原发性乳腺恶性淋巴结瘤手术治疗

乳腺原发性恶性淋巴瘤(PrimarybreastlymphomaPBL)少见。但最近发病率可能增加[1]。乳腺淋巴瘤较少见，可以是原发性或继发性恶性淋巴瘤，属全身性病变的一部分，对乳腺原发性恶性淋巴瘤（primarybreastlymphoma，PBL）文献报道较少，对其临床特征、诊断方法、治疗方式以及预后予以综述。

1临床资料

1.1乳腺原发性恶性淋巴瘤（PrimarybreastlymphomaPBL）的诊断标准

迄今沿用较多的仍是Wiseman和Liao提出的诊断标准，本组亦应用此诊断标准即：①乳腺肿块经病理(细胞学)证实为恶性淋巴瘤浸润，②无同时存在广泛播散，③以往无其它部位淋巴瘤史，④乳腺是首发部位，同时或随后可有同侧腋淋巴结累及，然而，当累及的淋巴结大而乳腺肿块小或肿块位于腋尾(contiguousaxillarytaill)，则考虑为淋巴结起源的恶性淋巴瘤。所有病例胸片及腹部B超正常，⑤骨髓穿刺结果正常。

分期采用Arbor标准：1期局限于乳腺;2期局限于乳腺及同侧腋窝淋巴结;3期包括乳腺及横膈两侧淋巴结;4期乳腺及淋巴结外与淋巴结相关或非相关的组织中均有肿瘤存在。

PBL占所有乳腺恶性肿瘤的0.04%～0.53%，占乳腺肉瘤的10%，占结外恶性淋巴瘤的2.2%。PBL按其细胞来源分Ｂ细胞型和Ｔ细胞型两类。Ｂ细胞型乳腺恶性淋巴瘤，多属非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’slymphoma,NHL），它又可分为弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphoma，DLBCL）和黏膜相关淋巴组织型边缘区Ｂ细胞淋巴瘤（extranodalmarginalzoneBcelllymphoma，MALT）两种类型，PBL以NHL为主，占所有非霍奇金淋巴瘤的0.7%。Ｔ细胞型乳腺恶性淋巴瘤更罕见。

1.2一般情况

本组病例均为女性，中位年龄40岁(26～65岁)，3例＜40岁，其中双乳受累1例，6例腋淋巴结阴性为Ⅰ期，3例腋淋巴结阳性为Ⅱ期。

1.3临床表现

所有病例乳腺内均可触及无痛性肿块。肿块最大径从1～10cm(平均4.2cm)，3例肿块直径＞5cm。一般发病至就诊时间为1～12个月，平均6个月。

1.4病理

按1985年成都会议分类标准，本组病例均为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，绝大多数为弥漫性B细胞来源。T细胞来源1例，B细胞来源8例。

1.5治疗

乳腺肿块切除+化疗＋放疗2例，单纯乳腺切除+化疗＋放疗3例，乳腺改良根治术化疗＋放疗4例。化疗方案为COP、CHOP、COMP。

2结果

全部病例随访至2010年12月结束，无1例失访。随访时间为10月～23年，中位70月，85％随访5年。4例死亡，全组5年生存率77％，10年生存率30％。

B细胞型8例，死亡3例，T细胞1例，死亡。

3讨论

PBL以非霍奇金淋巴瘤为主(NHL)，占NHL0.7％，占结外NHL3％[2]，占所有乳腺恶性肿瘤的0.04％～0.53％[3]。在本组中，PBL占同期收治的乳腺恶性肿瘤的0.21％(15/7060)，乳腺HD罕见，本组无乳腺HD病例。

绝大多数患者是女性，在已有报道中男性不超过10例。国外中位年龄54～55.6岁[3，4]，国内中位年龄39岁，本组病人中位年龄40岁，与国内报道一致。

乳腺Ｂ细胞NHL与Ｔ细胞NHL的临床表现相似，但Ｔ细胞NHL肿块生长更快，病程更短。

双乳腺淋巴瘤可能是同时或相继发生[3]，本组有1例双乳NHL。

PBL的症状与乳腺癌相似，所以造成不同程度的诊断困难。绝大多数患者术前均诊断为乳腺癌。本组中有发热2例，无盗汗及体重减轻，无乳头溢液，同侧腋淋巴结受累40％，接近文献资料[3]。

乳腺X片表现从分离的结节伴有边缘不规则到多中心增厚不等，无钙化。本组中有2例术前体检分别发现5cm及12cm肿块而乳腺X片均示乳腺密度增高，X片表现与临床体征之间的差异提示淋巴组织增生损害可能。

冰冻切片对PBL诊断价值有限，在本组中冰冻切片误诊为小叶增生1例，髓样癌1例，未分化癌1例，乳腺恶性肿瘤1例。其原因是：PBL相当少见，对其细胞学形态特征认识不足，经验少，警惕性不高，为减少误诊，应作免疫组化检查。

病理绝大多数为弥漫性，B细胞来源，均为中高度恶性淋巴瘤。Daniel等报道中、高度恶性占PBL的77％，与本组观点一致。但Mattic等报道9例中有8例为低度恶性，并认为具有粘膜相关组织淋巴瘤的特征。

过去认为采用根治术加放疗是治疗PBL的最好方法。近来认识到绝大多数PBL将出现全身扩散，故大多采用手术切除病灶、化疗和放疗相结合的综合治疗措施。

手术在综合治疗中具有重要作用。由于术前仅凭临床表现和针吸细胞学难以确诊，有时冷冻切片也不能确诊，故需手术切除肿块行石腊切片及免疫组化检查，以获确诊。此外手术时患者已有肿瘤全身扩散，手术切除肿瘤可降低肿瘤负荷，为其他治疗创造有利条件。手术术式可采用单纯乳腺肿块切除、乳腺单纯切除或改良的乳腺癌简化根治术。更大范围的手术不提倡，因为乳腺根治术与单纯肿块切除对其生存率无明显影响，且乳腺根治术对患者的损伤大，甚至会使相继进行的放化疗延迟，对预后不利。如在肿瘤切除前获得组织学诊断或针刺抽吸细胞学诊断，宜先行化疗，然后对局限于单侧乳腺者可行单纯乳腺肿块切除术或乳腺单纯切除术，术后及时化疗或放疗；同侧腋窝淋巴结肿大者宜同时行腋窝淋巴结清除术；双侧乳房受累或有远处转移，应以全身化疗为主，辅以手术或放疗。

参考文献

[1]GiardiniR,PiccoloC,RilkeF.Primarynon－Hodgkin’slymphomasofthefemalebreast[J].Cancer,1992,69(3)：725.

[2]阎爱国，穆殿斌，张志学，等.乳腺原发性恶性淋巴瘤4例报告[J].肿瘤临床与研究，1997，9(1)：48.

[3]JudithCHughMD,FrankIJackson.MD,JohnHansonMSc，etal.Primarybreastlymphoma[J].Cancer,1990,66(12)：2602.

[4]PattiLCohenBA,JohnJ，BrooksMD.Lymphomasofthebreast[J].Cancer1991,67(5)：1350.