股骨平滑肌肉瘤1例报告

方琴张天宏

方琴张天宏（遵义医学院附属医院骨科贵州遵义563003）

【关键词】骨平滑肌肉瘤股骨病理

【中图分类号】R730【文献标识码】B【文章编号】2095-1752（2013）19-0329-01

骨原发性平滑肌肉瘤极为少见,占原发性骨肿瘤的0.06%,占骨恶性肿瘤的0.14%[1]。至今国内外文献中公开报道病例者也较少见。现将我院经手术病理证实1例病例,报道如下。

1病例资料

患者，男，23岁，因“左大腿疼痛4+年，出现畸形伴活动受限2天”入院。体格检查:T37.4℃,P80次/分,R18次/分,BP131/73mmHg。神志清楚,营养中等，发育正常，被动卧位，心、肺、腹未见异常。专科检查：左腿下段及膝前肿胀明显，局部畸形，皮肤稍红,无皮肤破溃、流脓，无静脉怒张，左大腿下段压痛（+），叩击痛（+），左下肢活动受限，较对侧肢体无明显短缩，肢端感觉、血运及运动存在。左股骨X线正侧位片示:左股骨中下段骨质破坏并病理性骨折；ECT示左股骨中下段“骨三相”检查放射性摄取均明显增加，考虑原发性骨肿瘤可能性大，其余骨骼未见明确转移灶。左下肢彩超示左侧股骨中段骨膜局部不光滑，周边液性暗区。血清学多肿瘤芯片各指标均正常。患者骨质破坏考虑骨恶性肿瘤可能性大，但不排除骨囊肿等良性病变。我科拟诊左股骨恶性肿瘤并病理性骨折而行探查病理活检术+石膏外固定术,术中见骨膜完整、增厚、不光滑，骨折断端呈虫蚀样破坏，断端周围及骨髓腔内见大量鱼肉样组织，环踞取全层骨组织及周边鱼肉样组织送病理检查。术后病理：镜下见异型梭形细胞增生，编织状排列，可见核分裂，未见明显类骨质病变。免疫组化：CD34(-)，CD68散在阳性，CK(-),Desmin(-),EMA(-),MyoDl(-),NSE(+),S100(-),SMA(+),Vimentin(+)。病理诊断为左股骨中下段高分化平滑肌肉瘤。积极与患者及家属沟通病情后行患肢髋关节离断术，术后切口甲级愈合，但因患者拒绝进一步治疗予以出院。

2讨论

骨平滑肌肉瘤很少见，其好发人群为老年患者，好发年龄阶段为60-75岁，男女发病率无明显差异，发病部位多见于股骨下端及胫骨上端，其次为长骨骨干[2]。像本例青年男患且发生于长骨骨干等极其少见。

原发性骨平滑肌肉瘤的组织来源，至今仍不清楚，有学者认为是来自营养血管壁中层平滑肌细胞；也有学者认为平滑肌细胞是由纤维母细胞化生而来，该肿瘤低度恶性，预后较差，因其症状、体征、检验及影像检查缺乏特异性，故患者多因疼痛、肿胀及并发病理性骨折而就诊。其影像学可出现以下改变：1）溶骨型：多呈虫蚀性及小斑片状溶骨性骨质破坏，骨质破坏边缘一般多较清楚，此型骨膜反应少见；2）囊肿型：呈囊状、膨胀性破坏，局部骨皮质可变薄。3)混合型：除有溶骨性破坏外，还有骨膜反应及软组织肿块等[3]。该病例骨质破坏以溶骨型为主，表现为骨质呈虫蚀样破坏，伴有骨梗死的征象，无骨膜反应。

原发的平滑肌肉瘤极其少见，要注意疾病的鉴别，如骨肉瘤、骨巨细胞瘤、及动脉瘤样骨囊肿等，需充分考虑骨肿瘤是否为转移的平滑肌肉瘤，如女性生殖道肿瘤转移等。骨平滑肌肉瘤大体所见为灰白色肿块切面多呈鱼肉样，镜下可见肿瘤细胞呈梭形，并伴核分裂等现象。免疫组化示Vimentin、SMA均（+），如本例患者免疫组化Vimentin、SMA均阳性。该病的治疗可根据病理组织学分级和肿瘤有无远处转移等情况选择，如病段切除灭活再植、截肢手术等。术前或术后进行放化疗可有效减少本病的复发和转移。

因该病症状、体征及辅助检查等缺乏特异性，因此本病易误诊，但如影像学检查提示骨质破坏区出现骨梗死征象，而未见明显骨膜反应时，要高度警惕该病可能，但该病确诊依赖于手术病理活检。

参考文献

[1]EvansDM,SanerkinNG.Priaryleiomyosarcomaofbone.JPatholBacteriol,1965,90:348.

[2]KitayA,RybakL,DesaiP,etal.Primaryleiomyosarcomaoftheproximaltibia:casereportandreviewoftheliterature.BullNYUHospJtDis,2008,49:66.

[3]许尚文,陈自谦,钟群.骨原发性骨平滑肌肉瘤的X线、CT表现[J].临床放射学杂志，2010，（5）：647-650.