肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤的诊治体会

张华锋

山东省青州市人民医院泌尿外科山东青州262500

摘要：目的探讨肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）的临床特点及治疗方法。方法总结我院２０12年至２０１5年收治的２例肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料，并结合文献进行讨论。２例患者分别以腰痛、血尿症状就诊，影像学均发现肾脏占位性病变，但缺乏特异性，均行手术治疗，术后病检确诊为肾脏ＭＦＨ，术后均予辅助化疗。结果１例随访26个月，１例随访14个月，均无肿瘤复发。结论肾脏ＭＦＨ是罕见的恶性肾原发肿瘤，术前诊断困难，确诊主要依靠病理和免疫组化检查，根治性肾切除术是首选治疗方式，辅助治疗是否能改善患者预后还值得进一步探讨。

关键词：恶性纤维组织细胞瘤；肾脏；诊断；治疗

[Abstract]Objectivetoinvestigatetheclinicalmiveanifatestandtherapyofprimaryrenalmalignantfibrbroushistiocytoma（MFH）.Methods2casesofrenalmalignantfibrbroushistiocytomwereanalyzedandsummarized.immunohistochemistrywasessentialforthediagnosisofrenalMFH.2casesunderwentsurgicalprocedure.Resultsonepatientwasfollowedupfor26months，anothercasewasfollowedupfor14months，andtwopatientshadnotumorrecurrence.ConclusionsMFHintheisarareprimarymalignanttumor，whichisdifficultsinpreoperativediagnosis.Itmainlydependsonthepathologicaldiagnosisandimmunohistochemistry.Radicalnephrectomyisthepreferredwaytotreatit.

[Keywords]fibroushistiocytoma;kidney;diagnosis;therapy

肾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤（ＭＦＨ）临床罕见，国内外文献仅见个案报道。该病恶性程度高，术前确诊较困难，其治疗方法尚存争议。

病例报告

病例１：女，６１岁。因“右腰腹部胀痛１个月，体检发现右肾肿块１ｄ”入院。查体：右肾叩击痛阳性。Ｂ超检查示右侧肝肾夹角处可见12.1ｃｍ×10.8ｃｍ巨大肿物，起源于右肾上部，残余右肾大小约7.0ｃｍ×4.2ｃｍ，肿物呈低回声，内部光点分布不均，右侧下腔静脉及右肾静脉、腹主动脉未见异常。ＣＴ检查示右肾上极见一巨大软组织肿块影，病灶密度欠均匀，其内可见多发条索样钙化影，ＣＴ值３５ＨＵ，出血钙化处组织ＣＴ值７５ＨＵ，边界尚清晰，肝右叶及右肾实质明显受压，增强后右肾病灶明显不均匀强化，ＣＴ值７５～１１８ＨＵ。术前诊断：右肾肿瘤。患者在全麻下行经腹右肾根治性切除术，术中见肿瘤包膜完整，血供丰富。术后病理检查：右肾上极见一肿物，大小为１３ｃｍ×９ｃｍ×８ｃｍ，肿物与周边界限较清，切面实性，灰红灰黄，呈彩带状，局部呈胶冻样，肾周脂肪囊、输尿管断端、后腹膜组织、右肾上腺均无肿瘤侵犯。镜下肿瘤组织主要由纤维母细胞样梭形细胞呈席纹状排列。免疫组化：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＣＫ（－），ＣＤ１０（－），ＥＭＡ（－），ＨＭＢ４５（－），ＳＭＡ（－），ＣＤ３４（血管＋）。病理诊断：右肾多形性ＭＦＨ。术后患者接受静脉化疗（异环磷酰胺２０００ｍｇ，第１～５天；表阿霉素５０ｍｇ，第２～３天；２１ｄ为１个周期，连续６个周期），每３个月复查胸腹部ＣＴ或Ｂ超，随访２６个月未见复发。

病例２：女，６６岁。因“左腰腹部疼痛不适１０ｄ，血尿２ｄ”入院。查体：左肾区有叩击痛。Ｂ超检查见左肾肾盂、肾盏扩张，左肾上盏２．１ｃｍ×３．６ｃｍ实性肿物，肿物形态不规则，左侧输尿管下段可见０．５ｃｍ×０．６ｃｍ×３．７ｃｍ实质性管状结构，内部呈实质性低回声。ＣＴ检查示左肾盂扩张积水，肾盂上部可见软组织密度影，范围１．５ｃｍ×１．３ｃｍ，ＣＴ值３８～４０ＨＵ，增强扫描肾脏病变中度增强，ＣＴ值７６ＨＵ。临床诊断：左肾盂肿瘤，左侧输尿管肿瘤。患者在全麻下行后腹腔镜左肾、输尿管全长切除＋膀胱袖状切除术。术后病理检查：镜下改变：瘤细胞梭形，有异型，并见较多的煤炭样巨细胞，病理性核分裂多见，间质黏液变，输尿管局部黏膜充血，慢性炎细胞浸润。免疫组化：Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＣＫ（－），Ｋｉ－６７（阳性指数５％～１０％），ＣＤ１０（－），ＣＤ６８（＋），ＣＤ３４（血管＋），Ｄｅｓｍｉｎ（－），ＳＭＡ（血管＋），Ｍｇｏｌｏｂｉｎ（－），Ｓ－１００（－）。病理诊断：左肾多形性ＭＦＨ。术后患者接受ＣＶＥＤ方案（ＣＴＸ＋ＶＣＲ＋ＤＴＩＣ＋ＥＰＩ）静脉化疗，２１ｄ为１个周期，连用６个周期，每３个月复查胸腹部ＣＴ或Ｂ超，随访１４个月未见复发。

讨论

ＭＦＨ是一种高度恶性的起源于间叶组织的肿瘤，好发于四肢、躯干、后腹膜等处，１９６４年由Ｏ′Ｂｒｉａｎ首次作为一种独立类型的恶性肿瘤来进行描述。而肾ＭＦＨ相当少见，１９９８年ＷＨＯ肾肿瘤组织学分类中将其归类于肾恶性软组织肿瘤中［1］。

肾脏ＭＦＨ的治疗应该是以根治性手术切除为主的综合治疗，根治性肾切除术是治疗肾原发性恶性肿瘤的经典术式，也是肾ＭＦＨ普遍采用的手术

方式。对于肿瘤侵犯周围器官病例，一般认为需切除肿瘤组织及周围浸润组织、筋膜、腹膜及受累肠管等，姚欣等［２］认为盲目地扩大手术范围，对于预后并无明显改善。本组２例患者术中未见肿瘤侵出肾周筋膜，与周围组织分界清，病例１因肿瘤体积较大且与肾静脉关系密切，选择经腹入路右肾根治性切除术，病例２术前考虑为肾盂癌行后腹腔镜左肾、输尿管全长切除＋膀胱袖状切除术［3］。

综上所述，随着病例报告数逐渐增多，人们对肾脏ＭＦＨ的认识会不断提高。肾ＭＦＨ早期局部症状不典型，常以全身消耗性症状为首发临床表现，术前诊断困难，确诊仍需病理检查，其多数系多形性病理类型，浸润性生长方式与预后不良有密切关系。该病恶性度很高，多数初诊或术后短期即出现肺、骨、肝等远处转移，根治性肾切除术是首选的治疗方式，但淋巴结清扫或扩大切除范围，对于改善预后无肯定的作用。早期诊断、早期治疗仍是提高其治愈率、延长患者生存时间的关键。以手术为主的联合治疗，可能会取得较好疗效。

参考文献：

［１］Ｏ′ＢｒｉｅｎＪＥ，ＳｔｏｕｔＡＰ．Ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｘａｎｔｈｏｍａｓ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ，１９６４，１７：１４４５－１４５５．

［２］姚欣，李文录，张莉，等．原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤（附４例报告）［Ｊ］．中国肿瘤临床，２００１，２８（７）：５４５－５４８．

［3］谢君伟，党连荣，左庆国，等．恶性纤维组织细胞瘤的ＣＴ、ＭＲＩ表现［Ｊ］．中国医学影像学杂志，２００９，１７（５）：３５９－３６１．