1例灰色血小板综合征患者的护理

高玉林邢海燕康云

高玉林邢海燕康云(湖北医药学院附属太和医院门诊442000)

【摘要】目的:对一例灰色血小板综合征患者进行心理、皮肤、生活、药物以及饮食等方面护理。方法:对患者给予铁剂，每月规则性服用雌激素与孕激。结果:贫血被纠正，控制在正常水平。讨论:提出灰色血小板综合征的患者进行相应的护理，增强机体的耐受力，有利于患者的康复与治疗。

【关键词】灰色血小板综合征;护理

【中图分类号】R558【文献标识码】A【文章编号】1008-6455（2011）02-0155-01

灰色血小板综合征为常染色体显性遗传，实验室检查主要特点为血小板轻度减少，血小板形态较大，缺乏颗粒而是灰色，血小板凝集正常，出血时间延长，血块退缩不良。

1病例简介

患者,女,20岁。因头晕、乏力、月经量大且不规律就诊。患者父母为姑表兄妹近亲婚配。患者13岁初潮时即出现月经量大且持续时间较长,皮肤易有瘀斑。查体:全身皮肤黏膜未见瘀点、瘀斑，淋巴结无肿大，胸骨无压痛，肝、脾肋缘下未及。妇科系统检查无异常。血常规：白细胞3.7×109/L,血红蛋白７８g/L,血小板６４×109/L，网织红细胞0.043；中性粒细胞0.656，淋巴细胞0.294；骨髓象：骨髓增生活跃，粒系0.464，分叶核粒细胞比例偏高，红系0.368，以晚幼红为主，淋巴细胞0.152，血小板易见，巨核细胞不少；骨髓活检示造血组织增生活跃，可见巨核细胞；妇科B超未见明显异常。予对症支持和免疫抑制等治疗，未见明显好转，血小板计数维持在（50-90）×109/L，拔牙后牙龈持续渗血约４０min，手工计数血小板为７５×109/L,血涂片可见血小板偏大，直径３～５微米，Wright染色血小板呈均匀灰蓝色，无明显颗粒，粒细胞内未见包涵体。血块收缩不良，２０min退缩＜４０%，出血时间延长至１４.５min（正常４～８min）。瑞斯托霉素、ADP、胶原和U46619诱导的血小板聚集延迟与减弱。流式细胞术检测血小板膜糖蛋白GPⅠb与GPⅡb/GPⅢa含量正常，血小板结合纤维蛋白原能力正常。电镜检查可见致密颗粒，但缺乏颗粒，在瑞斯托霉素、ADP、胶原和U46619刺激下，患者洗涤血小板P-选择素表达与正常对照无明显异常。凝血功能示血浆纤维蛋白原1.82g/L(正常参考值２～５g/L)，其余指标正常，溶血检查、血沉及抗核抗体系列检查均阴性。该患者经对症支持和免疫抑制剂治疗无效，给予铁剂后贫血被纠正，每月规则性服用雌激素与孕激素后月经量亦控制在正常水平。

2护理

2.1心里护理:首先做好家属和患者的心里护理，消除恐惧感，增强治疗信心。平时宜保持心情舒畅，避免精神过度紧张。

2.2预防感染，减少探视人次数。凡进入病室者均戴口罩，接触患者前先洗手，每天用紫外线照射病室，每天用消毒剂擦洗桌面，餐具消毒，定时通气，保存室內客气新鲜。

2.3加强口腔、皮肤护理，观察口腔粘膜情况，必要时用消毒液漱口，注意皮肤清洁，避免过度抓挠，以防抓破感染。若有皮肤瘙痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦；每天沐浴更衣，便后用1∶5000高锰酸钾坐浴，避免肛周感染。

2.4限制剧烈活动，用软毛刷，当血小板低于20×109/L时，绝对卧床休息；如鼻、牙龈出血，可用1％麻素或0.1％肾上腺素棉球或明胶海棉压迫止血，血细胞低于正常时，谢绝探访，进行保护性隔离。缓解阶段可以适当参加一些锻炼，提高抗病能力。

2.5饮食宜软而细，给于高热量、高蛋白饮食，变换食物品种，注意色、香、味。少食多餐，忌过硬、刺激性强的食物，避免引起口腔和消化道出血，忌生、冷、不洁食物。应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。

2.6尽可能避免使用能引起血小板减少的药物。

3讨论

本例患者最明显的特征是自幼有出血倾向，血小板计数轻至中度减少，Wright染色血小板偏大，呈灰蓝色，患者骨髓电镜检查证实血小板缺乏颗粒，可确诊灰色血小板综合征（grayplateletsyndrome,GPS）。血小板含有两种特异性颗粒：颗粒和致密颗粒，在止血中发挥重要作用。[1]中华血液学杂志，该患者经对症支持和免疫抑制剂治疗无效，给予铁剂后贫血被纠正，每月规则性服用雌激素与孕激素后月经量亦控制在正常水平，现已能正常生活与工作。

参考文献

[1]中华血液学杂志，刘文斌，曹丽娟，刘艳慧，等.灰色血小板综合症一例[J].中华血液学杂志，2010,31(3)160