获得性肝脑变性的临床表现以及发病机制探讨

向兰英

（重庆市奉节县人民医院感染科重庆奉节404600）

【摘要】目的：探讨获得性肝脑变性的临床表现和发病机制。方法：对60名AHCD的患者临床资料实行回顾性分析。结果：本组患者的年龄在45～74岁之间，平均年龄是（61.5±10.2）岁；病程是3～35个月，平均（8.6±3.5）个月；患者肝病史时间在3～28年。临床表现出精神症状的患者有25名，认知功能障碍13人，震颤11人，不自主运动情况8名，构音障碍2人，共济失调患者1人。在MRI中都显示存在异常改变，主要表现为双侧苍白球（5人）、豆状核（5人）、壳核（7人）、尾状核（5人）、红核（6人）、脑桥（8人）、大脑脚（6人）部位对称T1W高信号，T2WI信号正常32人、稍高信号（15人）、高信号（13）人。结论：AHCD患者临床特点是慢性肝病患者出现精神行为、智能障碍以及帕金森综合征；影响学特征是双侧以及基底节和脑干部分存在MRIT1WI高信号，MRI检查可以帮助诊断AHCD。

【关键词】肝脑性脑部病变；肝硬化；临床表现；MRI；发病机制

【中图分类号】R74【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2017）03-0107-02

获得性肝脑病变（AHD）是临床少见的慢性脑病，常见于肝硬化和门静脉高压患者（PHT），其临床症状主要是帕金森样症状和共济失调以及其他的运动性障碍。该病的病因目前还不清楚，通常被认识为由于人体中的毒性代谢和脑组织中的内沉淀存在关系；临床表现是多种多样的，但是主要是运动障碍，如震颤、肌张力升高、舞蹈手足徐动症、构音障碍、锥体束征、认知功能障碍以及共济失调。头部MRI主要表现出双侧的苍白球或是苍白球毗邻的脑实质T1WI高信号。此次研究是要探讨获得性肝脑变性的主要临床表现以及发病机制。

1.临床资料

1.1一般资料

入选60名患者中男性35人，女性25人，患者的年龄在45～74岁之间，平均年龄是（61.5±10.2）岁；病程是3～35个月，平均（8.6±3.5）个月；患者肝病史时间在3～28年。其中慢性乙型肝炎后出现肝硬化的患者23人、酒精性肝硬化13人，原因不明肝硬化患者12人，其中有12名患者曾实行门体循环分流手术。全部患者排除存在心、肺、脑、肾等其他疾病引发的脑病。

1.2患者的临床表现

临床表现出精神症状的患者有25名，认知功能障碍13人，震颤11人，不自主运动情况8名，构音障碍2人，共济失调患者1人。

1.3实验室检查结果

采用裂隙灯检查后患者均未出现角膜K-F环。血清铜和铜蓝蛋白的检测都表现为正常，23名患者保险处血总胆红素升高，直接胆红素升高患者23人，丙氨酸转氨酶升高14人，天门冬氨酸转氨酶升高14人（63～254U/L），谷氨酰转肽酶升高12人，球蛋白升高6人，白蛋白和球蛋白存在倒置的患者14人，凝血酶活动度降低14人，血氨升高13人。

1.4脑电图检查结果

其中有4名患者接受了EEG检查，其中有14人出现了弥散性异常，波比较多见；其中有3名患者存在局部异常：左枕导联能够观察存在α波的减弱，全导联中可以看到短程阵发性的慢波，特别是双额叶的中央导联较为显著。其中有4名患者的全导联可以看到周期性的尖波和慢波。

1.5影像学检查

在MRI中都显示存在异常改变，主要表现为双侧苍白球（5人）、豆状核（5人）、壳核（7人）、尾状核（5人）、红核（6人）、脑桥（8人）、大脑脚（6人）部位对称T1W高信号，T2WI信号正常32人、稍高信号（15人）、高信号（13）人。

2.讨论

AHCD的发病机制目前还不清楚，有可能是多种因素综合导致的。神经系统氨中毒被看作是最主要的发病原因。当前越来多越的证据显示，锰的神经中毒发挥着主要作用。[1]AHCD患者的血、脑脊液内的锰的浓度要高出正常人数倍，锰在脑部的沉积会造成脑实质出现广泛性的改变。锰的神经毒性机制中包含和多巴胺受体的相互结合、摄取干扰神经递质，对细胞膜受体的表达和多巴胺受体的功能产生改变，造成多巴胺的自动氧化，进而形成了儿茶酚胺的毒性。由于锰主要会沉积在基底的节区、红核和黑质等通运动调控存在联系的区域，进而造成帕金森病样的运动障碍为主的临床综合症状。

本组病理中主要包含了锥形体外系的症状，神经异常和小脑损害等症状。椎体外系症状例如局灶性的肌张力障碍、肌阵挛、强直、姿势震颤和多部位的舞蹈症状等。神经精神异常如认知功能存在障碍、情感较为淡漠、精神行为出现异常等；小脑出现的不良症状如构音障碍、共济失调和眼球出现震颤等。临床表现主要是某组症状，或是出现几种不同的症状间的相互组合，且严重程度不一。其中最为常见的是运动异常或者是精神和认知功能的障碍，或是两种症状的组合。其中比较常见的运动障碍是震颤和舞蹈样动作。本次研究中的患者出存在神经异常、锥体外系运动障碍和小脑损害的三组症状，且形式多样，几乎每一个患者都存在运动系统的异常情况，但大部分是乙组症状为主的组合形式，其中有2名患者表现出了抽搐发作和间断性的精神疾病，AHCD患者出现癫痫发作在以往的相关文献中也存在相应的报道。改变根据慢性病肝病史、智力精神异常和锥体外系运动障碍等，小脑的损害表现和MRI的特征性双侧基底节区的对称性T1WI高信号，通常较易被诊断出来。[2～3]本次研究的病理临床和MRI的表现以及K-F环阴性，血清铜和铜蓝蛋白的水平保持着正常，符合AHCD的诊断。该病是慢性肝病脑病中的特殊疾病，因此不同于一般的肝病病例。[4～5]肝性脑病通常是指急性发作的肝性脑病，也叫作肝昏迷，脑部的病理变化主要是出现了弥漫性脑水肿。临床表现是血氨升高，同时不会发生脑部器质的病变。

当前，针对AHCD的治疗缺乏相应的治疗手段，神经系统损伤多是不可逆的，患者的病情会在数年之间存在加重，最终会死于肝衰竭以及疾病引发的多种并发症。其中还有的病理在经过支链氨基酸以及左旋多巴胺的治疗后会存在一定的效果，但是治疗效果不能保持较长的时间。还有报道指出AHCD患实施了肝脏移植手术后会改善其临床症状，MRI异常信号会减弱和消失。对此针对该病治疗的最佳手段是实行肝脏移植。

【参考文献】

[1]董晓宇，徐晓琳，佡剑非.获得性肝脑变性临床特点及MRI表现[J].中国现代神经疾病杂志，2015，02:158-161.

[2]黄小钦，樊春秋，贾建平.获得性肝性脑部变性的临床及影像学特点[J].临床神经病学杂志，2011，01:1-4.

[3]周鹏，王烁，任岩等.MRI在获得性肝性脑部变性诊断中的应用[J].辽宁医学院学报，2014，35(1):66-67.

[4]马玲玲，李华.获得性肝性脑部变性的临床与影像学特点[J].中国实用神经疾病杂志，2011，14(16):49-50.

[5]吴建伟，赵静，高红等.获得性肝性脑部变性影像学表现及临床意义[J].江苏医药，2010，36(12):1377-1379.