以持续眼睑闭合为首发症状的枕叶癫痫报道

肖能宋战义廉荣镇李沁晏

1.郴州市儿童医院郴州423000

一、临床资料

患儿，男性，年龄2岁9月，因发作性眼睑闭合10天再发48小时于2017年10月25日入住我院。2017年10月15日早八点左右患儿有发声呼叫“妈妈”，但双侧眼睑紧闭，行走也不愿睁开双眼。家属以为患儿“恶作剧”未予以特殊处理，但患儿眼睑持续闭合，患儿晚上能安静入睡，48小时后，患儿仍不睁眼，在来我院就诊的途中，患儿自行睁眼，家属遂又返回家中。2017年10月23日，患儿再次出现类似症状，遂来我院就诊。

入院时体查：T36.8℃HR102次/分R28次/分，体重：14.5kg，神志清楚，精神反应正常，神经系统检查正常，外生殖器无畸形。患儿既往无类似病史及其他病史。

入院后检查：血常规、血生化、电解质、降钙素、肝肾功能、脑脊液常规与生化及自身免疫性脑炎抗体（出院一周后回报）均正常，头颅磁共振平扫、视神经磁共振平扫正常。2017年-10-25入院患儿清醒闭眼不睁状态下视频脑电图示（见图1）：大量双侧枕区1.5-2.5Hz棘慢波阵发，波及后颞区。10月26日因头颅MRI检查镇静需要，予以肌注苯巴比妥半小时后再次完善睡眠脑电图，患儿视频脑电图显示（见图2、3）：患儿枕区的异常放电消失，并且在患儿睡眠觉醒后双侧眼睑自行睁开，脑电已然恢复正常。10月27日在患儿睁眼后不再持续闭合清醒状态下我们再次复查视频脑电图显示（见图4）：脑电正常，闪光刺激也未见相关性反应。

二、讨论

此例患儿，仅表现为双眼持续闭合，无其他主诉及视觉症状和眼部疾病，无“癫痫”家族史，头颅、视神经影像学检查、脑脊液检查及其他检查均无异常，排除了眼科疾病，视频脑电图检查异常，注射苯巴比妥后镇静后，患儿双侧枕区的异常放电消失继而自行睁眼，故“枕叶癫痫”诊断成立。

枕叶癫痫为枕部放电的儿童良性癫痫（Benignchildhoodepilepsywithoccipitalparoxysms，BCEOP）是极具临床特征性的儿童癫痫综合征[1]。枕叶癫痫较少见，在症状性部分性癫痫中只占2%~13%[2]。迄今为止，枕叶癫痫遗传学方式不明，多数患儿治疗2～3年后癫痫发作逐渐缓，1/3患者有癫痫或热性惊厥家族史，9%～16%患儿有偏头痛家族史。枕叶癫痫按病因分为特发性和症状性[3]，根据症状特征又可分为早发性儿童良性枕叶癫痫（earlyonsetbenignoc-cipitalseizuresusceptibilitysyndrome，EBOS）和晚发性儿童良性枕叶癫痫（lateonsetchildhoodidiopathicoccipitalseizure，LOS）两种类型[4]。EBOS和LOS病理生理机制相似，并且枕叶癫痫发作时临床症状复杂多样，快速准确的诊断在临床实际工作中很困难。BCEOP与年龄有关，一般在1～17岁发病，多数在4～8岁；患者临床上可以出现多种表形式，比如闪光、视幻觉、偏盲及黑矇等发作性视觉先兆常出现，继而出现一侧或全身痉挛性抽搐；部分患儿发作后可出现恶心、呕吐、头痛等症状；该病一般有自愈倾向，药物治疗效果好[5]。但患儿仅表现为双眼持续不睁症状的，此为首例，目前未见相关临床报道。

患儿表现为双眼持续闭合，原因考虑：枕叶皮层的脑电活动影响视觉和眼球运动。一方面，枕叶放电可以影响患儿视觉的主观症状，包括简单或较少见的复杂视幻觉、视盲、视错觉、视觉延迟、眼球运动的感觉性幻觉，还可能表现出眼部疼痛[6]，可出现眼斜视，上视等，70%的患儿泛化后可出现相应的其他区域伴随症状，甚至继发全面性发作[7]；另一方面，枕叶皮层放电也有可能使部分患儿出现眼球运动客观症状，包括强制性眼球偏转（追踪样并非眼球强直）、眼球阵挛性运动或者震颤、反复眼睑闭合或眼睑扑动，此患儿眼球则出现光敏感或阵挛性运动、来回水平震颤，患儿眼睛持续不能对焦或对焦敏感，终使眼睑闭合，不愿睁开，即使行走，也闭目前行。

三、结论

视觉先兆（症状学）、枕区痫样放电（VEEG）以及枕叶结构或功能异常（影像学检查）是诊断枕叶癫痫的三大依据。但在临床工作中只要出现一种情况就应该考虑该诊断的可能。视觉症状虽是枕叶癫痫最常见的特征性症状，但并不是枕叶癫痫的唯一表现，眼偏转方向被认为是癫痫致痫源定位于对侧较有意义的征象[8]，因此眼部症状可为确定致痫源提供线索。但无视觉症状的情况下也不能排除枕叶癫痫的可能性。随着长程视频脑电图推广更有助于对枕叶癫痫的诊断，VEEG可出现棘慢波、棘快波、尖波及复合型慢波等。在癫痫发作间期如果能监测到枕区或包括颞后顶区独立痫样放电，枕叶癫痫可能较大。因此，对于这种特殊类型癫痫的儿童我们应该充分了解患儿的病史，全面细致地分析病情，正确诊断，才能对症治疗，避免给患儿带来不必要的痛苦。

参考文献：

[1]CharyP，RajendranB.Benignoccipitallobeseizures：Naturalprogressionandatypicalevolution[J]．AnnIndianAcadNeurol.2013Oct；16（4）：556-60.doi：10.4103/0972-2327.120465.

[2]BinderDK，VonLeheM，KralT，etal.Surgicaltreatmentofoccipitallobeepilepsy[J].JNeurosurg，2008，109（1）：57-69.

[3]周祥琴，吴立文，刘秀琴，等.62例枕叶癫痫的临床分析[J]中国医学科学院学报，2001，23（3）：303-305．

[4]PanayiotopoulosCP.Benignchildhoodepilepsywithoccipitalparoxysms：a15-yearprospectivestudy[J].AnnNeurol.1989Jul；26（1）：51-6

[5]韩洁，姜红，王妙英，等.儿童期特发性枕叶癫痫的临床特点及动态脑电图改变[J].现代防医学，2011（08）：1594-1596.

[6]张建刚，张毅，贺兴，冯飞，晏勇.218例成人癫痫原因临床分析[J].中国实用医药，2011，6（23）：50-51..

[7]KimDW，SunwooJS，LeeSK.Headacheasanauraofepilep⁃sy：video-EEGmonitoringstudy[J].Headache，2016，56（4）：762-768.

[8]郑云蒸，汤业磊.４９例枕叶癫痫临床分析[J].广西中医学院学报，2004，7（1）：46-48.

作者简介：

第一作者：肖能（1986-），男，硕士，主治医师，研究方向为儿童神经内科。

通讯作者：宋战义（1973-），男，研究生导师，主任医师，研究方向为儿童神经内科。