先天性小儿脊髓纵裂的诊治体会

王安帮1张华2高长庆1杨少伟1谢煜1

王安帮1张华2高长庆1杨少伟1谢煜1马晓虎1

（1咸阳市第一人民医院神经外科712000）

（2陕西中医学院第二附属医院妇产科712000）

【摘要】目的：探讨小儿脊髓纵裂畸形合并脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓空洞征、脊髓栓系综合征等的诊断及治疗方法。脊髓纵裂是一种脊髓发育过程异常的一种少见的神经管闭合不全导致的脊髓先天性异常性疾病，表现为脊髓或终丝丝状面上被隔障分开，隔障为骨性、软骨性突起、异位增厚的蛛网膜，本病于1837年有OIIivie发现并命名，正常人群中单发此病的几率少，但在先天性脊柱侧弯、脊柱裂等患者中易合并。方法：回顾性对我院近年来手术确诊的有临床症状脊柱脊髓先天合并两个或两个以上畸形患儿13例，全部进行X线片、CT、MRI检查根据临床表现、手术所见进行对照分析。结果：13例患儿中有3例患儿中同时并发3种以上畸形术后效果一般，2种以上术后症状明显缓减，2中以下效果明显。结论：小儿脊柱、脊髓多发复杂畸形选择X线片、CT、MRI检查及临床表现可较准确诊断，手术治疗是目前较理想的治疗方法，可大部分治愈，部分缓减症状、提高生存质量。

【关键词】脊髓纵裂畸形的诊断；分型；手术治疗

【中图分类号】R720.5【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2015）08-0050-02

TheexperienceofdiagnosisandtreatmentofcongenitallongitudinalcrackofpediatricspinalcordWangAnbang,GaoChangqing,YangShaowei,XieYu,MaXiaohu.TheFirstPeople'sHospitalofXianyang,ShaanxiProvince,Xianyang712000,China;ZhangHua.TheSecondAffiliatedHospitalofShaanxiCollegeofTraditionalChineseMedicine,ShaanxiProvince,Xianyang712000,China

【Abstract】Objective:Toexplorethediagnosisanddifferentialdiagnosisoflongitudinalcrackonpediatricspinaldeformityoftreatment.Methods:inourhospitalinrecentyearsthediagnosisofthoracolumbarspinaldeformitysurgeryinchildrenwith13casesofX-rayfilms,CTandMRIexamination.Results:In13caseswithconcurrentabove3kindofdeformity,3casesofpostoperativeeffectingeneral,morethan2kindsofdeformedpostoperativesymptomsofease,undertwokindsofdeformationeffectisobvious.Conclusion:pediatricspine,spinalcordmultiplecomplexmalformationchooseX-rayfilms,CT,MRIandclinicalmanifestationscanbemoreaccuratediagnosis,surgicaltreatmentistheidealtreatment,mostcanbecured,someeasesymptomsandimprovequalityoflife.

【Keywords】Longitudinalcrackonspinaldeformity;Diagnosis;Parting;Thesurgicaltreatment

1.资料与方法

1.1临床资料

2003年3月--2011年7月我院共收治13名患者，最大10岁，最小3岁，男5例女8例，全部手术治疗，其中脊髓纵裂、脊髓栓系伴腰骶部脊髓脊膜膨出者9例主要表现是腰背部的疼痛、下肢软弱无力、下肢疼痛、下肢肌肉萎缩、感觉障碍、行走功能异常，一侧肢体及足发育落后，足部畸形（高弓足、足内翻）以及二便功能异常，查体可见背部包块，合并脊柱侧弯畸形2例，查体及X线片可确诊，合并脊髓空洞、皮毛窦2例CT、MRI及查体可及包块及窦道及可诊断。

1.2辅助检查

所有患儿均行X线片、CT、MRI检查，X线片可发现椎管扩大、椎弓根间距扩大、椎体及附件畸形、致脊髓纵裂的骨脊，发现脊髓纵裂脊柱侧弯畸形，结合CT更具有特征性的意义的是椎管中央可见骨脊分脊髓为双根脊髓与椎管纵轴平行，CT可区分为骨性、软骨性、纤维间隔，必要时可三维重建更能清晰显示椎管内情况利于手术解剖，近年来MRI的应运给脊柱及脊髓疾病的诊断开辟了新天地，其可以从多层面、多角度观察脊髓脊髓及其他疾病，如脊髓圆锥低位、栓系、终丝增粗、脊髓脂肪瘤变、脊柱裂脊髓脊膜膨出、椎管内肿瘤，但MRI对骨性、软骨性组织的分辨交CT差易漏诊，临床上可以行造影拍片辅助诊断脊髓及脊膜膨出与皮毛窦鉴别，产前高分辨率B超的普及能早期发现畸形，从而及时治疗，主要表现为胎儿脊柱的骨化中心的异常，在增宽的水平的椎管内可见中央有有宽带回波，但因机器、技术等原因很少、很难发现。

1.3分型方法

参照Pang,s分型法[1]分型：I型为有两个硬膜囊脊髓纵裂，骨、软骨或纤维结构局部贯穿椎管的前后径，可形成不完整的骨性双椎管；II型为单一硬膜囊内的脊髓纵裂，13例中I型8例，II型5例。Ashok[2]等将I型脊髓纵裂根据冠状面骨嵴与脊髓纵裂的关系分为4型以补充Pang分型，而这种分型更多依靠术中所见。

1.4治疗方法

13例患者均进行手术治疗，手术的目的是切除皮毛窦、脊髓脊膜膨出、切除致双干脊髓的中心骨嵴、松解脊髓栓系、减轻脊髓受压，脊髓空洞分流术缓减中央管的压力，手术方法：术前定位，手术在全麻下或硬膜外麻醉下进行，以取俯卧位多见采取中线入路，切口应足够大，以便切除手术区域的皮毛窦、脊髓及脊膜膨出，显露充分，铣离相应部位的椎板，如有脊髓及脊膜膨出可行显微外科技术并术中配合电生理监测充分、仔细分离膨出的脊膜确任是否包含神经根，有则换纳无则双重结扎根部并两侧筋膜缝合加固，皮毛窦则直接切除，脊髓纵裂畸形、脊髓栓系综合征则切除软骨、骨、或纤维间隔，松解粘连，避免损伤脊髓神经根、马尾神经造成手术副反应，检查脊髓硬膜前后有无神经纤维束固定，有则彻底切除松解，切除部分硬脊膜变双硬脊膜管为单硬脊膜管，硬膜前部不缝合，严密缝合后部硬脊膜必要时人工硬膜修补减少脑脊液漏，术后给予俯卧位，硬膜外放置引流管，常规应用抗生素预防感染及神经营养药物促进神经功能恢复，如合并脊髓空洞可行分流术，合并椎体及脊柱畸形适时再行手术矫正治疗。

2.结果

术后随访11例（1例因其他并发症死亡，2例失访）平均3.6年（3月-4.5年），根据程斌等[3]提出的疗效标准以及临床评分方法手术后痊愈7例（58.8%），显效2例（15.3%），有效1例（7%），无效1例（7%），总有效率93%，手术后均未出现严重的并发症，1例术前肢体单瘫症状未见明显好转，但术前症状未见加重，其余病历术前症状都有不同程度的好转，如合并脊柱侧弯患者可行择期行二期手术矫正畸形。

3.讨论

先天性小儿脊柱、脊髓多发畸形随着人们生活水平、影像学技术水平的发展并不少见，至今病因不是很明确，但大多数认为在胚胎早期外胚层内配层形成过程中发生异常，在临床工作中脊髓纵裂在脊柱脊髓疾病中多见，Barkovich认为脊髓纵裂的发病率女性多于男性，约为3.5：1[4]，常伴发于脊柱侧弯、半椎体、脊柱裂脊髓脊膜膨出、脊髓栓系、脊髓空洞并chiris畸形，常常可见几种畸形同时出现且多见于婴幼儿，给治疗带来困难，患儿常常因脊柱侧弯畸形、腰背部包块、腰背部疼痛并下肢感觉障碍、肌肉萎缩、肌力减退、行走功能减障碍、大小便功能异常来就诊。本病的诊断主要依靠临床表现、B超、X线片、CT、MRI等影像学辅助诊断，诊断不是很困难[5]，B超检查的前提是必须要有一个透声窗使声波进入椎管，胎儿及新生儿棘突、椎板未完全骨化，声波能进入椎管能显示椎管内情况，但由于受到骨骼的影响大龄儿童的诊断率并不高，但能用于胎儿期、新生儿期的脊柱脊髓的首选诊断方法，在X线片中可见椎体序列发生异常，侧弯偶见椎体融合、椎弓分叉、椎弓根间距异常，如伴有脊髓纵裂可见纵裂骨脊，CT扫描更能清楚地显示椎体和椎管内的情况，其图像直观可靠，能清楚的显示椎体、脊髓、神经根等组织的相互情况，必要时三维数字成像[4]更直观。MRI的出现对诊断脊柱脊髓疾病开辟了新天地，它可以从多层面观察脊柱、椎管内的脊髓、神经病变等其他并发症，如脊髓空洞、脊柱裂脊髓脊膜膨出、脊髓低位、终丝增粗、脊髓神经压迫、脊髓脂肪变及椎管内肿瘤并可见椎体畸形，但MRI对骨性、软骨性组织显示不如CT易漏诊，必要时结合X线片、CT、临床表现做出诊断。治疗以手术治疗为主。

总之，脊髓纵裂在儿童和成年人中的表现各不相同[6]，儿童常以行走不稳、双下肢无力和脊柱侧弯、腰背部有特有的皮肤表现（皮毛窦、脊髓、脊膜膨出等）；而成人侧表现为患肢长期的无力、麻木及粗细不一致等，儿童症状多较重，早期发现、早期手术治疗能够有效的减轻、阻止进一步的神经功能损害，成年人多因儿童时症状轻微，至成年时神经功能损害已发生，一般来讲脊髓纵裂儿童时期手术效果较成年时期好。脊髓纵裂是一类复杂性疾病，治疗前应对患者从临床表现、神经功能障碍程度及患者的年龄、体质等相关方面评价后在行手术治疗，对有症状者及时手术，合并有脊柱侧弯畸形在脊柱畸形前需切除皮毛窦、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂骨嵴，防止术中牵拉压迫或直接损伤脊髓、神经根，对于合并少的畸形无症状，如脊髓空洞、纵裂目前有两种意见处理：一种是无需手术治疗，只需认真观察一旦发现需手术治疗，另一种是早期手术治疗松解脊髓解除脊髓压迫恢复神经功能，这有助于阻止脊髓因皮毛窦、脊柱裂、脊髓脊膜膨出及脊柱的生长及运动压迫、牵拉神经时间长引起的继发性损伤，改善临床症状，本科室共收住13人，最小年龄3岁，术后随诊6例下肢无力、跛行，5例下肢神经功能障碍已恢复，3例尿失禁小便已控制，脊柱侧弯畸形2例赴外院手术矫正，本人体会年龄越小术后效果越明显且术中操作越容易，出血少，一般不用输血，但麻醉要求高，对合并两种类型的脊髓纵裂均应积极的手术治疗，效果肯定。

【参考文献】

[1]PangD，DiasMS，Ahab-BarmadaM.Splitcordmalformations：PartI：Aunifiedtheoryofembryogenesisfordoublespinalcordmalfofmations.Neurosurgery，1992，31：451-480.

[2]MahapatraAK，GuptaDA.Splitcordmalformations：aclinicalstudyof254patientsandaproposalforanewclinicalimagingclassification[J].JNeurosurg，2005，103（6PSuppl）：531-536.

[3]程斌，崔宽龙，兰斌尚，等.脊髓纵裂手术观察[J].中华小儿外科杂志，1995，31；481-500.

[4]PangD，Splitcordmalformation：PartII：ClinicalsyndromeNeurosurger，1992，31：481-500.

[5]程斌、王昆正、王尚昆等.脊髓纵裂的CT影像与手术所见的关系.中华小儿外科杂志.1998.19（2）:81

[6]樊李瀛，兰斌尚，彭军，等.儿童与成人脊髓纵裂的对比分析[J].临床骨科杂志，2006，9（6）：486-488.